Многие хронические патологические процессы, развивающиеся в организме человека, как и некоторые патологические состояния, вызывают длительные и стойкие нарушения трудоспособности. Эти поражения являются сложной проблемой - одновременно медицинской и социальной. Такие патологические процессы и патологические состояния часто оказываются показанием к сложному восстановительному лечению, которое обеспечивает медицинскую реабилитацию больного.
Проблема фиброзных остеодистрофий и фиброзных остеодисплазий разрабатывается более ста лет. С шестидесятых - семидесятых годов прошлого века в научной медицинской литературе начали накапливаться сообщения о своеобразных заболеваниях, характеризующихся более или менее выраженным размягчением, деформацией и повышенной хрупкостью костей. Впервые в 1864 году Engel, на основании макроскопического исследования одного трупа, описал системное поражение костной ткани с замещением ее фиброзной массой, с внутрикостными кистами, большим количеством патологических переломов и резкой деформацией скелета.
По современным представлениям, в основе генерализованной фиброзной остеодистрофии лежат патологические сдвиги в минеральном обмене, сопровождающиеся изменениями нормальных соотношений между различными ионами, т. е. кислотно-щелочного равновесия во всей внутренней среде организма, с компенсацией этих нарушений гомеостаза путем мобилизации депонированных в костной ткани электролитов, преимущественно фосфора и кальция. Активизация перестройки костной ткани всегда связана с усиленной функцией паратиреоидного аппарата, поскольку соответствующий гормон (паратгормон, Collip, 1924) является одним из основных регуляторов, протекающих в ней биологических процессов.
По мнению большинства авторов, первичный гиперпаратиреоз чаще развивается у женщин, чем у мужчин. Четких половых различий в составе больных на нашем клиническом материале не выявлено. Это заболевание обычно начинается в среднем возрасте. Среди наблюдавшихся нами больных у одного первичный гиперпаратиреоз выявился клинически в 14 лет, еще у одного - в 56 лет, а у всех остальных - в возрасте от 23 до 50 лет, большей частью - в 30 - 43 года, т. е. в период наиболее активной трудовой деятельности.
Приведенные материалы показывают, что первичный гиперпаратиреоз может быть распознан на основании комплекса клинических и биохимических показателей. До возникновения патологических переломов поражение костной ткани диагностируется только рентгенологически. Этот метод позволяет раскрыть состояние костно-суставного аппарата во всех фазах патологической перестройки. Рентгенологические данные полностью соответствуют результатам патоморфологических исследований.
Таким образом, при гиперпаратиреозе существенно изменяется вся кость в целом - вещество ее резорбируется, замыкающая пластинка разрушается, поверхность кости образуют обнаженные, прерванные костные пластинки. При значительной выраженности нарушений жизнедеятельности костной ткани патологические изменения костно-суставного аппарата достигают качественно нового уровня, на котором многие кости утрачивают особенности самостоятельного органа, характеризующегося замкнутой, обособленной структурой.
Рентгенологическое исследование позволяет достаточно точно раскрыть весь процесс патологической перестройки скелета при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и проследить последовательные переходы указанных фаз. При определении фазы патологического процесса имеют значение многие показатели я прежде всего выше описанные особенности структуры костной ткани. Заслуживает внимания, кроме того, характер отграничения и состояние соответствующего участка скелета в целом. Поля резорбции нечетко отграничены, кости в их зоне сохраняют нормальную толщину или становятся более тонкими в связи с субпериостальной резорбцией.
В течении гиперпаратиреоидной остеодистрофии, т. е. в последовательной смене фаз патологической перестройки костной ткани с учетом вторичных изменений других органов и систем, условно можно выделить две стадии - раннюю и позднюю. В ранней стадии еще нет полной декомпенсации остеобластической функции эндоста, а остеобластическая функция периоста сохранена или нарушена только в отдельных участках скелета. Костная ткань состоит преимущественно из полей резорбции, накапливаются поля фиброретикулярной ткани, начинают формироваться единичные костные кисты, еще не произошло существенного снижения функции других органов и систем, общее состояние больного остается удовлетворительным.
Патологические изменения костной ткани, всего костно-суставного аппарата, возникающие при вторичном гиперпаратиреозе, изучены гораздо меньше, чем при первичном гиперпаратиреозе. Хронические поражения многих органов и систем, сопровождающиеся длительными нарушениями обменных процессов (обмена электролитов, углеводного, белкового и даже жирового обмена), закономерно вызывают существенные изменения жизнедеятельности и строения костной ткани
Из всех вышеизложенных материалов следует, что первичная гиперпаратиреоидная остеодистрофия при самопроизвольном течении имеет самый неблагоприятный прогноз и закономерно вызывает стойкие нарушения трудоспособности, тяжесть которых, постепенно увеличиваясь, достигает инвалидности первой группы. Выявление этого заболевания прежде всего является показанием к восстановительному хирургическому лечению.
Деформирующая остеодистрофия в настоящее время, как и столетие назад, все еще остается таинственным заболеванием, этиология и патогенез которого не известны. По характеру патологического процесса в костной ткани деформирующая остеодистрофия в известной мере близка к гиперпаратиреоидной, однако по всем остальным показателям они существенно отличаются. Соответственно современному уровню знаний при деформирующей остеодистрофии первично изменяется жизнедеятельность непосредственно костной ткани в одном или нескольких отделах скелета при нормальном течении обменных процессов в организме в целом.
Клинические проявления деформирующей остеодистрофии, как правило, обнаруживаются после 40 лет, нередко уже в пожилом и даже старческом возрасте. Это было подмечено еще на первых этапах изучения заболевания и подтверждено международным, коллективным опытом. Более того, Schmorl (1931) подчеркнул, что и патологоанатомически он не наблюдал соответствующих изменений у людей моложе 40 лет. В связи с этим Hunter, предположил, что болезнь Педжета является выражением преждевременного старения.
Рентгенологические показатели деформирующей остеодистрофии можно рассматривать только отталкиваясь от представлений о характере патологического процесса в костной ткани. Эти представления, как уже упоминалось, вначале складывались в основном на основании результатов гистологического изучения. В дальнейшем они были значительно дополнены, расширены и уточнены с помощью рентгенологических исследований.
При активном типе течения деформирующей остеодистрофии патологическая перестройка пораженного отдела скелета совершается относительно быстро и при этом проходит через две фазы: фазу остеолиза и фазу сочетания остеолиза и реконструкции костной ткани. В фазе остеолиза максимально выражена резорбция, напряжение остеобластической функции еще не выявляется, костная ткань на более или менее значительном участке преобразуется в поле фиброретикулярной ткани.
При активной остеодистрофии поле фиброретикулярной ткани, образующейся в фазе остеолиза, в течение некоторого времени выдерживает нагрузку соответствующего отдела костно-суставного аппарата и не склонно к моделированию под влиянием функции. Поэтому пораженный отдел скелета в этой фазе патологического процесса не деформируется, но может подвергнуться патологическому перелому (рис. 70). Последний возникает как выражение острого срыва компенсации нарушений опорной функции.
К числу общих вопросов, входящих в проблему деформирующей остеодистрофии, относится и заслуживающий специального внимания вопрос о появлении на почве этого патологического процесса злокачественной опухоли типа костной саркомы. На такую возможность обратил внимание еще Педжет (1882), поскольку один из 23 прослеженных им больных умер от метастазов саркомы, развившейся в кости, ранее пораженной деформирующей дистрофией.
В костно-суставном аппарате конечностей наблюдается деформирующая остеодистрофия, как активно, так и торпидно протекающая; возможно изолированное поражение одной какой-либо кости, но чаще встречается полиоссальная форма. У большинства больных патологической перестройке подвергаются длинные трубчатые кости (рис. 56; 66; 67; 72; 73; 75; 80; 83; 88; 100; 111; 128; 131), иногда короткие трубчатые кости (рис. 68; 69; 107), реже губчатые (рис. 68, 74, 76).
Для торпидно протекающей остеодистрофии характерно чрезвычайно медленное увеличение зоны поражения при постоянном сохранении описанных особенностей ее строения. Так, например, состояние правой бедренной кости, показанное на рис. 128, почти не изменилось за 12 лет наблюдения. При активном; патологическом процессе в течение такого периода происходят существенные изменения пораженных костей (рис. 111).
После патологических переломов на почве деформирующей остеодистрофии репарация костной ткани происходит в обычные сроки или слегка замедленна (Д. Г. Рохлин, 1955; А. М. Вахуркина, 1962; С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Однако патологические переломы бедренной кости нередко трудно поддаются лечению. После этого инцидента деформация костно-суставного аппарата соответственно увеличивается (рис. 72; 75), иногда остается подвывих в смежном суставе (рис. 111, б, в), а патологическая перестройка продолжается, так как на течение деформирующей остеодистрофии не влияют ни перелом, ни процесс образования костной мозоли, и костная ткань, возникающая в ее зоне, подвергается такому же преобразованию, как весь пораженный отдел кости (рис. 72, б).
Исходя из изложенного, деформирующая дистрофия костей конечностей при нормальном состоянии позвоночника и черепа неодинаково влияет на трудоспособность в зависимости от локализации патологического процесса, типа его течения и фазы, числа пораженных костей, состояния компенсации и профессии больного.
Поражения позвоночного столба, вызванные деформирующей остеодистрофией, имеют существенное значение и с клинических позиций и в свете врачебно-трудовой экспертизы. Это одна из самых частых и практически весьма важная локализация патологического процесса. Давно установлено, что при деформирующей остеодистрофии может возникнуть обширное поражение позвоночного столба, которое, однако, не генерализуется.
В процессе прогрессирования деформирующей дистрофии позвоночника постепенно обнаруживается интерстициальный рост костной ткани. Однако при данной локализации патологического процесса это явление выражено менее отчетливо, чем при поражении других отделов скелета. При дистрофии позвоночника данный феномен не проявляется в фазе остеолиза, едва улавливается при торпидном течении заболевания и оказывается несколько более отчетливым в фазе сочетания остеолиза и реконструкции.
Исходя из представленных материалов при выработке прогноза, при уточнении возможностей появления значительных нарушений функций позвоночного столба и неврологических расстройств, необходимо учитывать не столько распространенность деформирующей остеодистрофии, сколько тип ее течения, фазу патологического процесса и состояние компенсации.
Изменениям черепа при деформирующей остеодистрофии уделено внимание в целом ряде работ. Lievre и Fischgold (1959) посвятили этому вопросу специальную монографию. Полученные нами клинические и рентгенологические данные, а также некоторые клинико-рентгено-патоморфологические сопоставления дополняют ранее сложившиеся представления.
Деформирующая дистрофия черепа, рано перешедшая в фазу сочетания остеолиза и реконструкции, неуклонно прогрессируя, постепенно захватывает все его отделы (рис. 130). В этом случае, как и в фазе остеолиза, постепенно исчезает нормальная дифференцировка костей свода черепа на диплоическое вещество и замыкающие пластинки, облитерируются черепные швы, перестают прослеживаться каналы диплоических вен. Постепенно весь череп преобразуется в единую фибрознокостную массу, не разделенную на отдельные кости (Д. Г. Рохлин, 1955; В. А. Дьяченко, 1958; С. А. Рейнберг, 1964, и др.), но артериальные борозды сохраняются.
При поражении лицевого черепа, преимущественно верхней челюсти, в результате утолщения костей и сопутствующего отека мягких тканей, может возникнуть синдром, известный под названием leontiasis ossea. Деформирующая остеодистрофия, несомненно, одна из наиболее распространенных причин этого синдрома.
Соответственно вышеприведенным данным деформирующая дистрофия черепа в фазе остеолиза, даже распространившаяся на все отделы свода и основания, как и находящаяся в фазе сочетания остеолиза и реконструкции, но захватившая лишь часть черепа, не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий, в том числе допускает и напряженный умственный труд. Это объясняется тем, что нарушения поддерживающей функции черепа еще полностью компенсированы и патологический процесс либо вовсе не проявляется клинически, либо вызывает минимальные симптомы.
Вышеприведенные материалы показывают, что деформирующая остеодистрофия вызывает существенное, прогрессирующее снижение опорной функции костно-суставного аппарата конечностей и позвоночника, даже поддерживающей функции черепа. Это выражается в постепенно нарастающей деформации и может сопровождаться нарушениями двигательной функции. Последние приобретают существенную выраженность преимущественно при поражениях позвоночника.