Третья часть
Рис. 1 - 12 Рис. 13 - 21 Рис. 22 - 33 Рис. 34 - 47 Рис. 48 - 57 Рис. 58 - 64
Рентгенологическое исследование позволяет достаточно точно раскрыть весь процесс патологической перестройки скелета при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и проследить последовательные переходы указанных фаз. При определении фазы патологического процесса имеют значение многие показатели я прежде всего выше описанные особенности структуры костной ткани. Заслуживает внимания, кроме того, характер отграничения и состояние соответствующего участка скелета в целом. Поля резорбции нечетко отграничены, кости в их зоне сохраняют нормальную толщину или становятся более тонкими в связи с субпериостальной резорбцией. Поля фиброретикулярной ткани отграничены более резко, в их зоне кости постепенно, незначительно вздуваются. Внутрикостные кисты четко отграничены покрывающей их замыкающей пластинкой, в местах их расположения происходит более отчетливое вздутие кости. Опухолевидные образования менее четко отграничены, состоят из множественных мелких, частично сливающихся камер, либо из сплошной зоны остеолиза, и вызывают наиболее существенное, иногда резкое вздутие кости.
Несмотря на значительное, даже резчайшее напряжение остеобластической функции эндоста с приближением его состояния к эмбриональной мезенхиме, при гиперпаратиреоидной остеодистрофии интерстициального роста костной ткани не происходит и поэтому у взрослых костные органы не увеличиваются, в частности, трубчатые кости не удлиняются. Это объясняется значительным ускорением перестройки костной ткани с существенным преобладанием резорбции. Все же у детей и подростков, по-видимому, иногда чрезмерно удлиняются наиболее энергично растущие кости. О такой возможности свидетельствуют некоторые наблюдения В. Р. Брайцева (1947).
Непосредственного увеличения толщины подавляющего большинства костей при гиперпаратиреозе также не происходит. Более того, при выраженной субпериостальной резорбции костной ткани толщина костей отчетливо уменьшается (рис. 7). Все же при сохранении остеобластической функции периоста объем многих костей может значительно увеличиться в результате вздутия их изнутри, которое происходит преимущественно из-за накопления узлов фиброретикулярной ткани, в меньшей степени - костных кист. Вздутие кости, как уже было упомянуто, особенно велико в зонах гигантоклеточной реакции. Лишь при торпидном течении патологического процесса с восстановлением замыкающих пластинок может возникнуть истинное утолщение некоторых участков скелета - почти исключительно передних отделов теменных костей и чешуи лобной кости (рис. 57). Это происходит вследствие компенсаторного накопления фиброретикулярной ткани в диплоическом веществе с частичным преобразованием ее в костную массу.
Патологическая перестройка костной ткани, вызванная гиперпаратиреозом, является системной. Все же темп перестройки и, соответственно, выраженность нарушений функций не одинаковы в различных отделах костно-суставного аппарата. Создается впечатление, что поражение позвоночника и черепа развивается менее стремительно. В этих отделах скелета патологический процесс длительнее задерживается на фазе полей резорбции; фиброретикулярная ткань накапливается медленнее и реже преобразуется в кисты, а тем более в опухолевидные образования. С этим связано и небольшое утолщение некоторых участков черепа.
В черепе и позвоночнике, а у отдельных больных и в небольших участках трубчатых костей, иногда обнаруживаются элементы построения обызвествленных костных структур, т. е. в разреженной костной ткани появляются незначительные участки уплотнения (рис. 10), что создает в рентгеновском изображении картину, напоминающую деформирующую остеодистрофию или даже смешанные метастазы раковых опухолей. Это явление наблюдается изредка при первичном и значительно чаще при вторичном гиперпаратиреозе. У больных детского возраста возможно уплотнение метафизов.
У большинства больных позвонки на протяжении длительного срока состоят из полей резорбции, перемежающихся с полями фиброретикулярной ткани, с участками еще сохранившейся или новообразован~ной костной ткани. При этом тела позвонков подвергаются различным вторичным изменениям в зависимости от состояния межпозвонковых дисков.
При полноценности дисков, наблюдающейся преимущественно у больных молодого возраста, тела позвонков постепенно деформируются по типу «рыбьих», т. е. уплощаются и приобретают двояковогнутую форму при одновременном расширении межпозвонковых дисков (рис. 42, б), принимающих двояковыпуклую форму. Эта деформация позвоночника вызывает снижение роста тела, тем паче, что она обычно сочетается с более выраженной патологической компрессией тел нескольких позвонков (рис. 42).
При дегенеративно-дистрофических изменениях межпозвонковых дисков, т. е. главным образом у больных среднего и, особенно, пожилого возраста, этой деформации не происходит. Однако в результате слабости мышечно-сухожильного аппарата, физиологический кифоз постепенно усиливается и с течением времени может достигнуть резкой степени, что сопровождается компенсаторным гиперлордозом шейного отдела позвоночника. При этом рост больных постепенно уменьшается как вследствие усиления кифоза, так и в результате медленно нарастающей патологической компрессии тел позвонков. При данном, более частом типе деформации преобладает сдавление передних отделов тел позвонков (рис. 10), которые из-за кифоза находятся в условиях повышенной нагрузки даже у больных, прекративших трудовую деятельность. По этой же причине постепенно усиливается и передний остеохондроз грудных сегментов позвоночника (рис. 10).
Патологическая компрессия тел позвонков при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, как правило, не достигает значительной выраженности даже в терминальной фазе заболевания в связи с их менее резкой перестройкой, и вследствие малой подвижности больных, объясняющейся адинамией и декомпенсацией функций мышечно-связочного аппарата. Сравнительно нередко происходит умеренная компрессия зубовидного отростка второго шейного позвонка, сопровождающаяся незначительным перемещением черепа и первого шейного позвонка вперед по отношению к телу второго шейного позвонка (рис. 9).
Кисты в телах позвонков, как уже упоминалось, развиваются сравнительно редко. При этом обнаруживается незначительное вздутие тела позвонка, но патологическая компрессия наступает не скоро (О. Я. Суслова, 1954; С. А. Рейнберг, 1964). Описаны кисты в корнях дуг позвонков и в их отростках (О. Я. Суслова, 1954).
При гиперпаратиреоидной остеодистрофии, вследствие указанных особенностей поражения позвоночника, выраженные неврологические нарушения развиваются редко, только при значительной патологической компрессии тел позвонков или при существенном вздутии корней дуги, что наблюдается у единичных больных. Поэтому спинальные и корешковые расстройства не имеют существенного значения в ряду многих причин, вызывающих инвалидность при данном заболевании.
Усиление грудного кифоза закономерно сопровождается деформацией грудной клетки с расширением ее нижней части и с западением боковых отделов. При гиперпаратиреоидной остеодистрофии эта деформация может достигнуть резчайшей степени, так как ребра, состоящие из полей резорбции, а позднее преимущественно из узлов фиброретикулярной ткани и кист, подвергаются патологическим переломам и глубоко продавливаются в полость грудной клетки. Одновременно ребра опускаются из-за мышечной атонии и гипотрофии (рис. 49). Деформация грудной клетки еще более усиливается, если происходят патологические переломы ключиц (рис. 49; 50).
При гиперпаратиреоидной остеодистрофии черепные кости превращаются в сплошное поле резорбции, захватывающее и диплоическое вещество и замыкающие пластинки (рис. 4, а; 5). Последние фрагментируются на значительном протяжении (рис. 4, а; 5). При относительно торпидном течении патологического процесса в диплоическом веществе, как уже упоминалось, могут появиться участки уплотнения. Чаще впечатление о наличии таких участков является ошибочным, так как в рентгеновском изображении их напоминают скопления в диплоическом веществе множественных фрагментов разрушающихся костных пластинок (рис. 4; 5; 21, б). Истинные очаги уплотнения в черепных костях развиваются, как правило, лишь после восстановления замыкающих пластинок при стабилизации патологического процесса (рис. 45) или в результате его полной ликвидации (рис. 23).
Восстановление замыкающих пластинок при продолжающемся патологическом процессе может сопровождаться, как уже упоминалось, утолщением черепных костей в результате накопления в них фиброретикулярной ткани. Как правило, увеличивается толщина передневерхних отделов теменных костей и чешуи лобной кости (рис. 34; 57). В то же время с восстановлением замыкающих пластинок отчетливо выявляется уменьшение толщины нижних отделов теменных костей (рис. 23; 34; 57, г), их задних отделов (рис. 23, б; 57, в), а нередко и парасагиттальных участков (рис. 23, а), где в разгар патологической перестройки происходит особенно интенсивная субпериостальная резорбция.
Истончение нижних отделов теменных костей сопровождается западением теменно-височных отделов черепа с соответствующей умеренной деформацией головы, симметричной или односторонней. Изменения формы головы хорошо выявляются клинически (рис. 48; 49) и документируются рентгенологически. Прогибание теменно-височных отделов выявляется на передних и задних обзорных рентгенограммах черепа в их краеобразующих зонах (рис. 34; 57, г). Кроме того, на передних обзорных снимках обнаруживаются два дополнительных, почти вертикальных контура, которые являются изображением внутренней поверхности участков черепа, прогнувшихся эндокраниально (рис. 23, а; 57, г). При асимметричной деформации возникает один дополнительный контур.
Помимо этой деформации, при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, в результате снижения поддерживающей функции черепа, иногда едва уловимо прогибается, углубляется задняя черепная яма и слегка опускаются наиболее истонченные, задние отделы теменных костей, что сопровождается незначительным уменьшением вертикального поперечника задней половины полости черепа (рис. 57, в).
В разгар патологической перестройки в черепном своде, преимущественно в теменных костях, могут возникнуть более или менее сформированные костные кисты (рис. 57, а, 6). Вздувшийся участок черепа направлен преимущественно экзокраниально (рис. 57, а). В результате резорбции наружной замыкающей пластинки кисты иногда вскрываются в мягкие покровы черепа. С восстановлением замыкающей пластинки эти отделы черепа оказываются значительно истонченными, а на их наружной поверхности обнаруживаются отдельные выступы (рис. 57, в), образованные более сохранившимися участками кости, находившимися ранее между кистами.
Представленные материалы показывают, что при данном заболевании полость черепа не уменьшается и существенно не деформируется; не достигают значительной степени и нарушения соотношений в кранио-вертебральной области, связанные с компрессией зубовидного отростка второго шейного позвонка (рис. 9). Поэтому при гиперпаратиреоидной остеодистрофии выраженные церебральные неврологические симптомы, как и спинальные, обычно не развиваются.
Таким образом, в позвоночнике и черепе нарушения опорной и поддерживающей функций, вызванные гиперпаратиреоидной остеодистрофией, обычно не достигают резкой степени выраженности. Опорная функция всех других отделов костно-суставного аппарата глубоко снижается, вплоть до полной декомпенсации. Это выражается в патологических переломах и надломах, в появлении зон перестройки типа лоозеровских.
В области полей резорбции патологические переломы наблюдаются редко. В отличие от этого участки скелета, состоящие преимущественно из полей фиброретикулярной ткани, в фазе декомпенсации функции надкостницы не выдерживают даже уменьшенной физиологической нагрузки, подвергаются патологическим переломам (рис. 20) и надломам (рис. 19), которые могут возникнуть остро (рис. 20), но чаще развиваются не как одномоментное, внезапное событие, а как медленно нарастающий патологический процесс. Как уже упоминалось, в результате множественных патологических переломов может произойти фрагментация целой кости с выраженной, нарастающей деформацией ее, наиболее часто - концевой фаланги кисти. Патологические переломы этого типа костей, не несущих существенной опорной функции, могут не вызывать отчетливых клинических симптомов, особенно у ослабленных, мало подвижных больных. Рентгенологически в таком месте обнаруживается либо дефект части кости, например ребра, с неровными, едва уловимыми краями (рис. 6), либо узкая, совершенно бесструктурная зона, пересекающая кость (рис. 13). Последнее явление может быть оценено как патологический, перелом лишь при смещении отломков (рис. 13), а при их полном соответствии такая рентгенологическая картина более типична для зон перестройки (рис. 6 - лопаточная ость).
При относительно торпидном патологическом процессе с сохранением остеобластической функции надкостницы даже обширные скопления узлов фиброретикулярной ткани, в условиях общего снижения опорно-двигательных функций, могут не сопровождаться как уже было подчеркнуто, частыми патологическими переломами. Однако при этом наблюдаются множественные, разновременные патологические надломы, вызывающие постепенно нарастающую деформацию. Это характерно для костей тазового (рис. 53) и плечевого (рис. 50) пояса, а также для ребер (рис. 50). Именно такие множественные повторные надломы лежат в основе типичной для данного заболевания значительной деформации таза с прогибанием в его полость тел безымянных костей (рис. 53, б).
В зоне гигантоклеточной реакции патологические переломы наблюдаются довольно часто. В отделах скелета, несущих отчетливую опорную функцию, патологический перелом нередко возникает одномоментно, вызывает выраженный, острый клинический, синдром и пересекает кость поперек. Однако, вследствие слабости мышечно-связочного аппарата, значительные смещения отломков возникают редко и при этом почти исключительно при переломах бедренной кости (рис. 20; 28). В области опухолевидных образований, находящихся в менее нагружаемых участках скелета, как уже упоминалось, наблюдаются также множественные, постепенно суммирующиеся патологические надломы с постепенно нарастающей компрессией и деформацией. В коротких трубчатых костях они принимают форму осевых переломов (рис. 7, 18).
При клинико-рентгенологических наблюдениях выявилось, что патологические переломы и надломы срастаются чаще, чем об этом можно судить по патоморфологическим данным. В процессе срастания отломков не происходит существенных изменений структуры пораженного участка. Изредка переломы преобразуются в ложные суставы, потому что формирующаяся костная мозоль подвергается такой же перестройке как и вся костная ткань в целом (В. А. Русаков, 1959).
Таким образом, существенные деформации костно-суставного аппарата при гиперпаратиреоидной остеодистрофии происходят в результате патологических переломов (рис. 20; 28; 54, г), надломов (рис. 53, б) и вздутия костей. В то же время для данного заболевания не характерны постепенно нарастающие и достигающие значительной, выраженности искривления длинных трубчатых костей, происходящие без непосредственного нарушения их целости, что весьма типично для деформирующей остеодистрофии. В частности, значительной варусной деформации конечностей при гиперпаратиреозе не наблюдается. Это объясняется как малой подвижностью больных, так и особенностями патологической перестройки, при которой кости скорее ломаются, фрагментируются, чем искривляются. По-видимому, лишь у детей, в результате роста в патологических условиях, могут возникнуть при данном заболевании более отчетливые деформации костно-суставного аппарата, не связанные с патологическими переломами и надломами. Об этом свидетельствуют некоторые наблюдения, представленные в литературе (В. Р. Брайцев, 1947; Э. А. Степанов, 1958, и др.).
При гиперпаратиреоидной остеодистрофии патоморфологически и рентгенологически установлены зоны перестройки. Этим термином, как известно, обозначают локальное дегенеративно-дистрофическое поражение внесуставного участка скелета, развивающееся в результате его хронической нагрузки, явно превышающей возможности костной ткани. Зоны перестройки являются показателем глубокого снижения адаптации нормального костно-суставного аппарата к повышенной нагрузке и такого же снижения компенсации нарушений опорной функции (Н. С. Косинская, 1968). Патоморфологически доказано, что в основе зон перестройки лежат множественные микро-переломы (Т. П. Виноградова, 1962) и некробиоз отдельных костных структур.
Зоны перестройки при данном заболевании, вследствие вышеописанных особенностей поражения скелета, почти не возникают в их типичном месте, т. е. на высоте искривления трубчатых костей в участках, подвергающихся чрезмерному растяжению, где они так часто наблюдаются при деформирующей остеодистрофии. При гиперпаратиреозе зоны перестройки чаще развиваются в отделах скелета, сохраняющих нормальную форму и при этом, как правило, не подвергающихся значительной нагрузке, так как в противном случае образуются патологические переломы. Зоны перестройки наблюдаются преимущественно в переднем отделе таза, т. е. в ветвях лонной и седалищной костей, в лопаточной ости (рис. 6), в плюсневых костях. Они могут трансформироваться в обычные патологические переломы и в ложные суставы, но возможна и самопроизвольная репарация костной ткани в этих участках.
Непосредственного поражения суставов при гиперпаратиреоидной остеодистрофии не происходит. Резких вторичных нарушений соотношений сочленяющихся костей, вызванных их искривлением, также обычно не возникает. У отдельных больных в результате атонии мышц и связок развивается резкая разболтанность суставов. Иногда начинается дегенеративно-дистрофическое поражение суставных хрящей (О. Я. Суслова, 1954), но выраженный деформирующий артроз обычно не развивается в связи со значительным снижением нагрузки. Наиболее глубокие нарушения функций суставов происходят в результате патологических переломов и надломов суставных поверхностей, сопровождающихся кровоизлиянием в суставы, что приводит к дегенерации суставных хрящей и рубцовому сморщиванию капсулы.
Таким образом, повторные патологические переломы и надломы, ложные суставы и прогрессирующие деформации с течением времени вызывают декомпенсацию не только опорной, но и двигательной функции костно-суставного аппарата. Эти же причины лежат в основе глубоких нарушений деятельности и некоторых других функциональных систем. Особенно значительно, в результате выраженной кифотической деформации туловища и западения ребер, страдают системы дыхания. и кровообращения.
Одновременно с поражением костно-суставного аппарата прогрессируют изменения и мышечно-связочного аппарата. Нарастают атония и гипотрофия мышц, в них образуются депо извести, которые постепенно увеличиваясь, могут приобрести вид крупного опухолевидного образования. Постепенно усиливаются симптомы поражения почек. Изменения легочной ткани могут привести к диффузному, тотальному пневмосклерозу. При рентгенологическом исследовании иногда обнаруживаются отложения извести в межальвеолярных перегородках (рис. 15). Мы установили это явление у всех больных, находившихся в поздней стадии гиперпаратиреоидной остеодистрофии.
Это заболевание, как правило, протекает первично хронически с медленным нарастанием патологических сдвигов в состоянии организма. Нередко оно развивается, как уже было подчеркнуто, волнообразно с периодами относительной стабилизации, иногда продолжительными (В. Р. Брайцев, 1947), во время которых биохимические показатели могут нормализоваться. В периоды относительной стабилизации вследствие частичной компенсации нарушений обменных процессов мы установили рентгенологически некоторые проявления репарации костной ткани: восстановление замыкающей пластинки в некоторых участках скелета, появление тяжей костных пластинок в отдельных местах фиброретикулярных полей, преимущественно по ходу «силовых линий», частичное воссоздание ранее полностью разрушенных концевых фаланг кисти. Однако в других отделах костно-суставного аппарата патологический процесс продолжает нарастать. Так, при частичной репарации одних концевых фаланг кисти мы наблюдали нарастание разрушения других; а восстановление замыкающей пластинки свода вертлужной впадины сопровождалось усилением субпериостальной, резорбции костной ткани в области терминальной линии той же половины таза и т. д. Несмотря на частичную репарацию костной ткани, в периоды относительной стабилизации продолжают медленно увеличиваться поля фиброретикулярной ткани, образуются ее скопления в виде узлов, появляются и нарастают костные кисты и опухолевидные образования, возникают патологические переломы, увеличивается кифотическая деформация позвоночника. Поэтому представление о стабилизации, о ремиссии при гиперпаратиреоидной остеодистрофии является относительным.
Из всех вышеприведенных материалов следует, что диагноз гиперпаратиреоидной остеодистрофии основывается на комплексе клинических, рентгенологических и биохимических данных. Рентгенологически устанавливается наличие генерализованной остеодистрофии и в известной мере выявляется ее патогенез, биохимические показатели более точно раскрывают патогенез, а клинические симптомы выявляют наиболее слабое звено в общей системе компенсирующих механизмов. И все же постановка диагноза нередко оказывается трудной. Недостаточно внимательное использование каждого из этих методов может привести к диагностической ошибке, что в свою очередь определяет неправильную лечебную тактику и необоснованное суждение о состоянии трудоспособности больного.
