Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151
Клинические проявления деформирующей остеодистрофии, как правило, обнаруживаются после 40 лет, нередко уже в пожилом и даже старческом возрасте. Это было подмечено еще на первых этапах изучения заболевания и подтверждено международным, коллективным опытом. Более того, Schmorl (1931) подчеркнул, что и патологоанатомически он не наблюдал соответствующих изменений у людей моложе 40 лет. В связи с этим Hunter, предположил, что болезнь Педжета является выражением преждевременного старения. Эта мысль, однако, принципиально ошибочна, ибо для старческих изменений организма как естественных, так и преждевременных, патологических, типично снижение физиологических процессов, в том числе и жизнедеятельности костной ткани, в то время как при деформирующей остеодистрофии происходит необычайное, патологическое ускорение ее перестройки.
Накопившиеся позднее материалы показывают, что деформирующая остеодистрофия все же нередко проявляется клинически и в более молодом возрасте. В частности, у одной пятой из длительно прослеженных нами больных первые клинические признаки поражения костно-суставного аппарата возникли в возрасте до 40 лет, в том числе у одного мужчины - в 29 лет. В возрасте 50 лет и старше заболевание проявилось также у одной пятой больных, а у трех пятых - в 40 - 49 лет. Следовательно, одна пятая больных в период первых клинических признаков заболевания была в молодом возрасте по современной номенклатуре возрастных периодов жизни человека.
Заслуживает внимания, что рентгенологические данные, получаемые при первом исследовании многих больных, неопровержимо свидетельствуют о значительной длительности патологического процесса. Так, например, у больного Б., 64 лет, с умеренными, тянущими болями в правом плечевом суставе, продолжавшимися всего три месяца при полном отсутствии каких бы то ни было других клинических признаков заболевания, рентгенологически мы установили не только типичную для деформирующей остеодистрофии перестройку правой плечевой кости и лопатки (рис. 77), но и обширное поражение всего позвоночника (рис. 79), таза (рис. 78), обеих бедренных и обеих большеберцовых костей, однако, без деформации и других вторичных изменений, лежащих в основе большинства клинических симптомов заболевания.
Это полностью соответствует данным многих авторов о том, что деформирующая остеодистрофия часто выявляется рентгенологически в доклиническом периоде и при этом нередко обнаруживается в молодом возрасте. Соответствующие наблюдения публикуются начиная с двадцатых годов. Так, Г. К. Масловский еще в 1934 году выявил рентгенологически это заболевание у мужчины 36 лет, а Looser (1928) - даже у 18-летнего юноши. По наблюдениям целого ряда других авторов деформирующая остеодистрофия изредка обнаруживается рентгенологически у людей, только начинающих третье десятилетие жизни (С. А. Рейнберг, И. Г. Лагунова, 1951; М. К. Климова, 1958, 1970 и др.). Патологоанатомически это заболевание также было установлено у людей, умерших до 40 лет (А. М. Вахуркина, 1962).
Весь накопившийся опыт исследователей многих стран показывает, что деформирующая остеодистрофия начинается в среднем, а иногда даже в молодом возрасте, но развивается очень медленно в течение многих лет и десятилетий и поэтому обнаруживается клинически, как правило, после 40 лет. Это уже неоднократно подчеркивалось в литературе (Г. К.Масловский, 1934; В. Р. Брайцев, 1947; В. А. Дьяченко, 1958; С. А. Рейнберг, 1964, и др.). Кроме того, с возрастом, по-видимому, нарастает и заболеваемость.
Деформирующей остеодистрофией мужчины и женщины заболевают в общем с одинаковой частотой. По данным Рудой (1957) это заболевание в равной мере обнаруживается у мужчин и женщин в возрасте до 54 лет, а среди более пожилых людей вдвое чаще у мужчин, чем у женщин. Среди наблюдавшихся нами больных достоверных половых различий не выявилось.
Клинические проявления резко выраженной деформирующей остеодистрофии ярко описал еще Педжет в двух работах, ставших классическими (1877, 1882). Клиника этого заболевания, с учетом и менее далеко зашедшего поражения, подробно освещена в литературе (А. А. Оглоблин, Я. С. Липский, 1934; В. Р. Брайцев, 1947; А. Г. Комарчева, 1953, и др.). Полученные нами данные в известной мере дополняют уже сложившиеся впечатления.
Клиническая картина этого заболевания в течение длительного времени отличается исключительной скудностью. Нередко больные даже при обширном поражении скелета не испытывают каких-либо неприятных ощущений и поэтому патологический процесс, как уже упоминалось, неожиданно обнаруживается при рентгенологическом исследовании, предпринятом по какому-либо иному поводу, например, в связи с травмой, пневмонией и т. д. (Г. К. Масловский, 1934; М. К. Климова, 1958, 1959; И. Г. Лагунова, 1962; Д. Г. Рохлин, 1965, и др.). По данным Newman (цитировано по А. М. Вахуркиной, 1962), деформирующая остеодистрофия у 52% больных обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании.
Нередко первым и в течение длительного времени основным клиническим симптомом являются боли в костях. Они возникают как у больных с поражением одной кости, так и при наличии многих локализаций, но в последнем случае не во всех отделах, вовлеченных в патологический процесс, а лишь в некоторых из них, нередко только в одной из костей, подвергающихся патологической перестройке. Болевой синдром часто появляется впервые уже при наличии далеко зашедшего, многолетнего поражения, как, например, у больного, рентгенограммы которого представлены на рис. 77 - 78, но он может развиться и вскоре после начала патологического процесса (рис. 128). Вследствие этого по данному признаку не представляется возможным судить ни о числе локализаций поражения, ни о его длительности.
Характер болей в костях не всегда одинаков. Боли обычно умеренные, тянущие, иногда более интенсивные по ночам, иногда отчетливо связанные с падением барометрического давления. Последнее, по мнению Д. Г. Рохлина (1955), по-видимому, объясняется повышением количества барорецепторов в кости, пораженной деформирующей дистрофией. Это предположение основано на экспериментальных данных Г. Н. Воронина (1950), который установил увеличение числа этих рецепторов в костных мозолях. Иногда боли имеют распирающий характер и сопровождаются ощущением избыточного тепла внутри кости. При этом обычно обнаруживаются отек окружающих мягких тканей и местное повышение температуры. Эти явления особенно отчетливы при поражении поверхностно расположенных отделов скелета, особенно большеберцовой кости. В таких случаях несомненна связь болевого синдрома с повышенным кровоснабжением перестраивающейся кости. Именно такие изменения явились поводом для трактовки деформирующей остеодистрофии как заболевания воспалительной природы.
Довольно часто патологический процесс постепенно выявляется в медленно развивающихся деформациях скелета: увеличивается голова, на что больные обращают внимание из-за необходимости изменять номера шляп, усиливается грудной кифоз или искривляются нижние конечности, начинают выступать поверхностно расположенные кости. При далеко зашедшей фиброзной дистрофии позвоночника снижается рост тела больного, из-за чего конечности кажутся непропорционально длинными. Патологический процесс в области лицевого черепа может вызвать значительное утолщение костей. Поэтому черты лица больного искажаются, вплоть до появления синдрома leontiasis ossea.
При резко выраженных и распространенных поражениях костно-суставного аппарата весь облик больного резко изменяется. Именно эта клиническая картина была описана Педжетом почти сто лет назад, однако, наблюдается она очень редко. Значительно чаще деформации не достигают столь резкой степени и бывают более ограниченными. Выраженность деформации зависит от локализации поражения и особенностей патологической перестройки костной ткани. В связи с этим ~иногда клинически обнаруживающиеся деформации не возникают в течение очень длительного времени, даже на протяжении всей жизни больного.
Первым клиническим проявлением заболевания у некоторых больных становится патологический перелом. Так клинически началось заболевание у трех из 67 длительно прослеженных нами больных. При этом у одного из них в возрасте 29 лет возник патологический перелом надколенника. Однако обычно патологическому перелому подвергаются длинные трубчатые кости, чаще бедренная кость (рис. 72, а), несколько реже большеберцовая и плечевая кости (рис. 75, а,б). Патологический перелом при отсутствии других клинических показателей деформирующей остеодистрофии не является абсолютным основанием для постановки соответствующего диагноза. Поэтому даже в этом случае заболевание не всегда правильно распознается, если не обеспечена достаточно точная трактовка рентгенологических данных. Например, у одного из больных, попавших в дальнейшем под наше длительное наблюдение, патологический перелом плечевой кости (рис. 75,а, б) явился поводом для оценки вспышки хронической пневмонии как рака легкого, а поражения плечевой кости - как следствия метастазирования этой опухоли. Больной был признан инвалидом первой группы и направлен в дом инвалидов больничного типа. Однако после уточнения диагноза, ликвидации вспышки пневмонии и заживления патологического перелома (рис. 75, в) больной вернулся к жизни в обычных условиях и приступил к трудовой деятельности в своей профессии - техника-расчетчика, работающего в кабинетных условиях. В данном наблюдении неправильный диагноз привел к тяжелой психической травме, к ошибочному экспертному заключению и к нерациональному решению многих медицинских и социальных вопросов.
При наличии клинически выраженного заболевания патологические переломы могут повторяться. В период, предшествовавший широкому использованию рентгенодиагностики, когда рентгенологическое исследование костно-суставного аппарата проводилось только при наличии выраженных клинических признаков заболевания и поэтому деформирующая остеодистрофия распознавалась редко, считалось, что это поражение осложняется патологическим переломом у 25 - 40% больных (Э. Ф. Ротермель, 1938) . По мере уточнения диагностики оказалось, что этот патологический процесс встречается чаще, чем предполагалось ранее, и, соответственно, реже осложняется патологическими переломами. В настоящее время некоторые авторы считают, что патологические переломы при деформирующей остеодистрофии возникают у небольшого числа больных, по мнению других, они все же происходят относительно часто. По данным М. К. Климовой (1958, 1963), переломы развиваются у 8 - 9% больных. В. Р. Брайцев (1947) подчеркнул, что при анализе клинической картины деформирующей остеодистрофии нужно учитывать возможность появления патологических переломов, как и возможность их отсутствия, несмотря на обширность поражения скелета. На основании рентгенологических данных можно судить о вероятности возникновения этого осложнения, что имеет большое практическое значение.
Отсутствием точных сведений о заболеваемости деформирующей остеодистрофией объясняется и противоречивость сведений, о частоте патологических переломов, как об осложнении этого поражения костной ткани. По понятным причинам среди больных, нуждающихся во врачебно-трудовой экспертизе, патологические переломы встречаются чаще, чем по данным чисто клинических учреждений. Именно поэтому патологические переломы произошли у четверти всех больных, находившихся под нашим длительным наблюдением и при этом у трех из них возникали повторные (рис. 70 - 73), а у одной - даже множественные (рис. 82; 88; 92) переломы.
При деформирующей остеодистрофии, в отличие от гиперпаратиреоидной, в связи с отсутствием патологических сдвигов в общих обменных процессах, мышечно-связочный аппарат в целом длительно находится в нормальном состоянии пока в нем в результате глубоких нарушений функций костно-суставного аппарата не возникают вторичные изменения. Вследствие сохранения мышечного тонуса патологические переломы иногда сопровождаются более или менее значительным смещением отломков, что может привести к укорочению конечности и нарастанию ее деформации (рис. 72). Это также сказывается на частоте переломов среди больных, подвергающихся врачебно-трудовой экспертизе.
Вторичные изменения мышечно-связочного аппарата, наблюдающиеся при далеко зашедшем поражении, выражаются в нарастающей мышечной гипотрофии и постепенно усиливающейся контрактуре суставов. Последняя возникает в результате дегенеративно-дистрофического поражения мягких тканей со склерозом и сморщиванием связочного аппарата, что значительно усиливает нарушения опорной и двигательной функций вплоть до полного обездвижения больного (В. Р. Брайцев, 1947). По нашим данным, возможно и непосредственное поражение мышечно-связочного аппарата, которое, однако, всегда ограничено сравнительно небольшой областью и приобретает существенное клиническое значение главным образом при деформирующей дистрофии позвоночника.
Первыми клиническими проявлениями патологического процесса иногда оказываются боли в позвоночнике или вторичные неврологические нарушения различного типа. Однако неврологические расстройства могут отсутствовать и при обширном поражении позвоночника. На основании клинико-рентгенологического исследования удается раскрыть патогенез неврологических симптомов и установить возможность их появления у больных, еще не отягощенных этими нарушениями. При тяжелой деформирующей дистрофии позвоночника иногда резко снижаются его двигательные функции вплоть до полной фиксации соответствующего отдела (рис. 108; 109; 151).
Заболевание иногда начинается клинически с постоянных головных болей, достигающих у некоторых больных значительной выраженности. Однако даже обширные поражения черепа нередко длительно не проявляются клинически и обнаруживаются только рентгенологически. Все же неврологические симптомы при деформирующей дистрофии черепа с течением времени всегда развиваются. До постановки точного диагноза их нередко ошибочно рассматривают как результат склероза сосудов головного мозга.
На клинических проявлениях отдельных локализаций патологического процесса, как и на патогенезе соответствующих симптомов, мы останавливаемся более подробно при специальном анализе особенностей деформирующей дистрофии костно-суставного аппарата конечностей, позвоночника и черепа.
Таким образом, клинические показатели деформирующей остеодистрофии оказываются достаточными для постановки правильного диагноза обычно уже при тяжелом, далеко зашедшем патологическом процессе, нередко после возникновения стойких нарушений трудоспособности. Ранняя клиническая диагностика этого заболевания практически почти невозможна. Лабораторные тесты также не имеют существенного значения для распознавания деформирующей остеодистрофии. Однако при подозрении на это заболевание необходимо детальное исследование обмена электролитов и системы выделения, главным образом, для обеспечения дифференциального диагноза с заболеваниями, для которых характерны существенные изменения соответствующих показателей, прежде всего с гиперпаратиреоидной остеодистрофией.
По мнению всех исследователей для деформирующей остеодистрофии характерен только один биохимический показатель, а именно - повышение содержания щелочной фосфатазы в сыворотке крови, иногда незначительное, иногда в 20 - 30 раз превышающее нормальные величины. Это соответствует характеру патологической перестройки костной ткани, происходящей приданном процессе, и является выражением усиленной резорбции костных структур. Наличие данного показателя несомненно подтверждает диагноз, однако, отсутствию его нельзя придавать решающего значения, так как при небольшом числе локализаций патологического процесса и при торпидном типе его течения активность щелочной фосфатазы остается нормальной, в чем мы имели возможность неоднократно убедиться. Кроме того, этот показатель нужно учитывать в комплексе со всеми другими проявлениями заболевания, так как активность щелочной фосфатазы закономерно повышается при всех патологических процессах, характеризующихся разрушением костной ткани. По данным Lake (1951), при длительном повышении активности щелочной фосфатазы до некоторого определенного уровня значительное дополнительное увеличение этого показателя следует оценивать, как признак резкого нарастания деструкции костной ткани, что может быть связано с появлением на почве болезни Педжета остеогенной саркомы.
При деформирующей остеодистрофии повышается активность именно щелочной фосфатазы, а уровень кислой фосфатазы остается нормальным. Последний показатель оказывается важным при проведении дифференциального диагноза деформирующей остеодистрофии с метастазами в скелет рака простаты, так как при последнем заболевании в сыворотке крови увеличивается содержание и щелочной и кислой фосфатазы одновременно.
Другие показатели обмена электролитов оказываются при деформирующей остеодистрофии в пределах нормальных величин или подвергаются разнообразным, незначительным и не очень четким сдвигам, в которых не удается подметить определенной закономерности. Так, содержание фосфора в сыворотке крови и в моче может оказаться слегка повышенным при нормальном уровне кальция. В то же время М. Г. Муравьева и М. К. Климова (1959) у отдельных больных обнаружили очень незначительную гипофосфатемию и столь же легкую гиперкальциемию, а Fairbank (1950) и некоторые другие авторы изредка наблюдали несколько увеличенное выведение кальция и фосфора с мочой. Из 67 больных, находившихся под нашим длительным наблюдением, у четырех было отмечено ничтожное - в пределах нескольких десятых мг% - повышение уровня кальция в сыворотке крови, что у двух больных сочеталось с таким же незначительным уменьшением содержания калия. Французские авторы считают биологическим тестом, характерным для деформирующей остеодистрофии, понижение содержания кальция в моче на пятые сутки после однократного приема дтакортизона.
В общем, по общепринятому мнению при деформирующей остеодистрофии минеральный обмен отчетливо не нарушается. Лишь Lake (1951) отметил увеличенное содержание магния в костях больных, страдавших этим заболеванием. Значение этого факта не установлено как и возможность его прижизненного использования.
Таким образом, клинические и биохимические показатели при их несомненной важности оказываются недостаточными для раннего распознавания деформирующей остеодистрофии. Между тем, профилактика инвалидности при этом заболевании может быть достигнута только путем своевременно организованных мероприятий социального плана. Для этого необходимо обнаружить патологический процесс в его доклиническом периоде или в самом начале клинических проявлений. С этой целью в настоящее время применяется рентгенологический метод исследования костно-суставного аппарата.
