140 а. Рентгенограмма фрагмента правой теменной кости, выделенного при патологоанатомическом исследовании черепа больной А., 74 лет, находившейся под длительным наблюдением по поводу полиоссальной деформирующей дистрофии с многочисленными локализациями и умершей при явлениях отека головного мозга. Деформирующая остеодистрофия с отчетливо выраженной реконструкцией, для гистологического изучения которой изъят данный участок. (Соответствующая микрофотография представлена на рис. 140, б).
Толщина теменной кости составляет 20 мм. Кость состоит из полей мелкоячеистого, плотного, неправильно сформированного костного вещества с прослойками фиброретикулярной ткани. Стрелкой указан участок, взятый для гистологического исследования.
140 б. Препарат ткани правой теменной кости, взятой из участка, отмеченного стрелкой на рис. 140, а. Окраска гематоксилин-эозином; ув. Х 80. Строение свода черепа, пораженного деформирующей дистрофией в зоне выраженной реконструкции.
Широкоячеистая сеть новообразованных, примитивных костных балок с мозаичным, беспорядочным рисунком пластин и неправильным распределением известковых солей. Сохранился лишь один остеон. Промежутки между балками заполнены отечной, нежно-волокнистой фиброретикулярной тканью, содержащей большое количество тонкостенных кровеносных сосудов.
141. Боковая рентгенограмма черепа больной К., 70 лет, находившейся под наблюдением по поводу полиоссальной деформирующей дистрофии с поражением черепа, позвоночника, обеих бедренных и обеих большеберцовых костей, а также левой лопатки. Клинически обнаруживались незначительная деформация головы и неврологический синдром смещения головного мозга с симптомами кранио-базального сдавления. Дистрофия черепа в фазе сочетания остеолиза и реконструкции с развивающейся декомпенсацией поддерживающей функции, на что указывает значительное прогибание задней черепной ямы.
Больная умерла на 72-м году жизни при явлениях отека головного мозга. Материалы рентгено-патологоанатомического изучения ее черепа и позвоночника представлены на рис. 142 - 145, а левой бедренной кости - на рис. 82.
142. Фотография - а, рентгенограмма в натуральную величину - б и увеличенная рентгенограмма - в фрагмента правой теменной кости, выделенного во время секции той же больной К., 72 лет. Деформирующая дистрофия свода черепа в фазе сочетания остеолиза и выраженной реконструкции.
Толщина теменной кости 20 мм. Макроскопически кость утратила обычную структуру и состоит из перемежающихся скоплений костного вещества и плотной мягкотканной массы. В среднем слое толщи кости хорошо виден четко ограниченный участок, состоящий из резко уплотненной костной ткани. Рентгенологически обнаруживаются мелкопористая структура реконструированного костного вещества и большие размеры резко ограниченного «островка», который лишь частично оказался в плоскости распила. «Островок» состоит из столь уплотненной костной ткани, что при беглом анализе создает впечатление депо извести.
143. Строение ткани, взятой: а - из центра «островка», представленного на рис. 142; б - из смежного с ним участка. Окраска гематоксилин-эозином; увеличение х120.
а - «Островок» состоит из компактного вещества с отчетливо выраженной мозаичностью, образованного массивными, анастомозирующими между собой костными балками с беспорядочным ходом костных пластин и чрезмерной насыщенностью известковыми солями. Промежутки между балками заполнены прослойками и мелкими узлами фиброретикулярной ткани, богатой тонкостенными капиллярами.
б - Ткань, окружающая «островок», состоит из разрозненных костных балок и фиброретикулярной ткани. Костные балки примитивного вида с бедным содержанием извести, ход костных пластин в них почти не прослеживается. Балки окружены напластованиями остеоидного вещества с цепочками остеобластов по поверхности. Между балками находятся широкие прослойки и целые поля фиброретикулярной ткани, содержащей много тонкостенных сосудов. В этой ткани вблизи костных балок располагаются остеокласты.
144 а. Рентгенограмма сагиттальной пластинки, выпиленной из середины тел клиновидной и затылочной костей во время секции той же больной К., 72 лет.
Скат принял горизонтальное положение. Его задние две трети образованы реконструированным костным веществом. Под спинкой турецкого седла располагается участок, частично сохранивший нормальное строение. Замыкающая пластинка передней трети дна турецкого седла резко истончена; ниже находится скопление фиброзно-костной массы, которая в значительной мере заполнила клиновидную пазуху.
144 б. Гистотопограмма того же участка основания черепа. Окраска гематоксилин-эозином; увеличение лупой Х4.
Тела клиновидной и затылочной костей состоят из перемежающихся полей и узлов как патологического костного вещества, так и плотной мягкотканной массы. В переднем отделе препарата виден небольшой сохранившийся участок клиновидной пазухи.
144 в. Строение тела той же клиновидной кости в участке, находящемся непосредственно под передней третью дна турецкого седла. Окраска гематоксилин-эозином; увеличение Х60. Типичное для деформирующей остеодистрофии сочетание мозаичного костного вещества и фиброретикулярной ткани.
Вверху - эпидуральная клетчатка, выстилающая турецкое седло. В центре - замыкающая пластинка дна турецкого седла, состоящая из мозаичных костных структур, в которые со стороны тела клиновидной кости врастает мощный тяж фиброретикулярной ткани. Замыкающая пластинка резко истончена. Внизу - толща тела клиновидной кости. Оно состоит из перемежающихся тяжей фиброретикулярной ткани и резорбирующихся костных структур.
145. Фотография (а) и рентгенограмма (б) правой половины препарата позвоночника, изъятого из трупа той же больной К., умершей на 72-м году жизни. Процесс патологического слияния многих сегментов позвоночника. Типичная деформация черепа.
На уровне Th6-9 тела и дуги позвонков, все соответствующие диски, межпозвонковые суставы и связки преобразовались в сплошную фиброзно-костную массу, в которой прослеживаются лишь следы задних участков дисков, окруженные полями фиброретикулярной ткани. Предшествующая фаза этого процесса в поясничном отделе позвоночника. Тела поясничных позвонков состоят из полей фиброретикулярной ткани, содержащих вертикально расположенные тяжи костных пластинок. Местами прослеживаются следы горизонтально расположенных субхондральных пластов костных структур. Исчезающий «симптом рамы» в телах L2 и L4. Патологическая компрессия тел всех поясничных позвонков с разрушением их замыкающих пластинок. Поясничные диски в значительной мере внедрились в тела позвонков и уже частично преобразовались в аналогичную фибрознокостную массу. Дуги, межпозвонковые суставы и связки задней части поясничного отдела позвоночника превратились в сплошную неоднородную массу, состоящую преимущественно из фиброретикулярной ткани. Типичная для деформирующей остеодистрофии перестройка тел и дуг С2, С7, Th1, Th5, а также тел С5, С6 и Th2 без поражения дисков, межпозвонковых суставов и связочного аппарата. Усиление грудного кифоза вследствие преобладания компрессии передних участков слившихся тел позвонков. «Симптом выдвижного ящика» на уровне Th5 и L1.
Характерное для деформирующей остеодистрофии строение основания черепа с отклонением блюменбахова ската вверх и с прогибанием задней черепной ямы (см. рис. 144).
Препараты: в - переднего участка блока тел Th6-7; г - межпозвонкового диска L4-5. Окраска гематоксилин-эозином; увеличение Х 120. Разные фазы поражения межпозвонковых дисков, вызванного деформирующей остеодистрофией.
в - Тела позвонков и межпозвонковый диск преобразовались в перемежающиеся поля фиброретикулярной ткани и костного вещества с мозаичным строением. Остеокласты на поверхности резорбирующихся костных балок. г - Процесс замещения межпозвонкового диска патологической массой, характерной для деформирующей остеодистрофии. В правом участке препарата находится разрушающаяся гиалиновая пластинка каудальной поверхности тела L4. В эту гиалиновую пластинку врастают поля фиброретикулярной ткани, заместившие остальную часть межпозвонкового диска. В фиброретикулярном веществе содержатся многочисленные костные структуры типичного мозаичного строения.
146. Рентгенограммы черепа в боковой (а) и передней обзорной (б) проекциях больной П., 52 лет, с выраженным неврологическим стволовым синдромом и отчетливыми нарушениями ликвородинамики, но без определяющейся клинически деформации головы. Деформирующая остеодистрофия в фазе сочетания остеолиза и реконструкции с резким преобладанием патологического процесса в области задней черепной ямы.
Лобная кость состоит преимущественно из уплотненной фиброретикулярной ткани; теменные и затылочная кости имеют типичное трехслойное строение. Внутренняя замыкающая пластинка частично сохранена в области чешуи затылочной кости (а) и в парасагиттальных участках теменных костей (б). В остальных отделах черепа обе замыкающие пластинки замещены пластами фиброретикулярной ткани. Толщина чешуи лобной кости равна 11 мм, средних отделов геменных костей - 20 мм, чешуи затылочной кости - 30 мм (а). Резкое прогибание задней черепной ямы (а) при умеренном подъеме блюменбахова ската и при сохранении нормальной формы переднего полюса черепа. Показатель Грегора 35 мм, сфеноидальный угол 135'.
Фрагмент медианной томограммы основания черепа той же больной П., 52 лет.
Чешуя затылочной кости резко утолщена и состоит преимущественно из фиброретикулярной массы с включениями функционально недифференцированного костного вещества. Большое затылочное отверстие располагается косо. Возник неоартроз между задним бугорком атланта и осевшим на него задним краем большого затылочного отверстия. Этот участок играет роль точки опоры для двух верхних позвонков, которые поэтому, перемещаясь вверх, в то же время ротируются назад. Блюменбахов скат утолщен и приподнят; нижняя поверхность тела затылочной кости располагается горизонтально и имеет вогнутую форму. Между плоскостью блюменбахова ската и передней стенкой краниального участка позвоночного канала возник угол, величиной в 115°, открытый вперед. Это вызвало дополнительную деформацию кранио-вертебральной области с нарушениями топографии и функции базальных структур головного мозга и ликворопроводящих путей.
147. Рентгенограммы черепа больной Щ., 68 лет, с резко выраженной деформирующей дистрофией, проявлявшейся клинически в нараставших симптомах кранио-базального сдавления в сочетании с синдромом смещения головного мозга с глубокими расстройствами психики; имелась типичная деформация головы. Поражение черепа многолетней давности с полной декомпенсацией его поддерживающей функции.
Патологическая перестройка всех отделов черепа в фазе сочетания остеолиза и реконструкции. Конвексобазия с соответствующим перемещением полости черепа назад и вниз с уменьшением вертикального поперечника его переднего отдела (б) и с нависанием височных ям над лицевым черепом (а). Скошенное положение пирамид (а). Задняя черепная яма прогнулась и нависает позади верхних шейных позвонков, достигая уровня С3 (б). Плоскость большого затылочного отверстия приблизилась к вертикали, а блюменбахов скат располагается почти горизонтально. Верхние шейные позвонки переместились вверх и образовали стержень, вокруг которого свисает основание черепа. При этом меньше всего нарушена топография передней черепной ямы. Свод черепа значительно утолщен, особенно в переднем отделе (см. рис. 148). Лобно-теменная область имеет слоистое строение (см. рис. 148), остальные отделы черепа состоят преимущественно из фиброретикулярной ткани. На фоне ее изображения отчетливо контурируются глазные яблоки (а). Лобная пазуха очень большой величины и не имеет замыкающей пластинки. Утрачены все зубы.
148 а. Фрагмент переднего участка краеобразующей зоны рентгенограммы, представленной на рис. 147, б.
Толщина чешуи лобной кости превышает 40 мм. Череп в этом месте состоит из трех слоев. Наружный образован фиброретикулярной тканью, заместившей наружную замыкающую пластинку. Средний слой представлен неравномерным скоплением участков различного строения - уплотненной, недифференцированной костной ткани, разреженного диплоического вещества, узлов фиброретикулярной ткани. Из этого слоя костные пролифераты в виде спикул внедряются в наружный слой. Внутренний слой состоит из уплотненного, недифференцированного костного вещества почти без включений фиброретикулярной ткани. Виден верхний участок большой лобной пазухи, замыкающая пластинка которой резорбировалась.
148 б. Фрагмент среднего участка краеобразующей зоны рентгенограммы, представленной на рис. 147, а.
Теменные кости полностью слились, они утолщены и состоят из трех, не резко отграниченных слоев такого же строения, как и в области чешуи лобной кости (см. рис. 147). Костные пролифераты в виде спикул вдаются из среднего слоя в наружный. Два крупных узла фиброретикулярной ткани в среднем слое левой теменной кости (указаны стрелками). Внутренняя замыкающая пластинка местами отсутствует, местами преобразовалась в толстый слой плотного, функционально недифференцированного костного вещества.
149. Боковая рентгенограмма (а) и фрагмент сагиттальной томограммы (б) черепа больной Б., 71 года, находившейся под наблюдением по поводу деформирующей остеодистрофии с выраженным неврологическим синдромом смещения головного мозга, с симптомами кранио-базального сдавления; имелась типичная деформация головы. Поражение черепа большой давности с декомпенсацией его поддерживающей функции - конвексобазия.
Деформирующая остеодистрофия в фазе сочетания остеолиза и реконструкции. Свод черепа имеет трехслойное, местами двуслойное строение; основание состоит преимущественно из фиброретикулярной ткани. Глубокое прогибание задней черепной ямы и менее значительное - передней (а). Блюменбахов скат приблизился к горизонтали (б). На боковой рентгенограмме основание черепа имеет форму дуги, наиболее приподнятый участок которой соответствует блюменбахову скату (а). Вследствие прогибания передней черепной ямы сфеноидальный угол составляет 140° (б) и не отражает резкой выраженности деформации. Клиновидная пазуха уменьшена, так как ее периферические отделы заполнены фиброретикулярной массой (а). Турецкое седло уплощено.
150. Схематическое изображение деформаций черепа, характерных для: а - гиперпаратиреоидной остеодистрофии, б - деформирующей остеодистрофии, в - фиброзной остеодисплазии (при одной из наиболее частых локализаций зоны аномалии).
а - Череп поражен целиком, но имеет почти правильную форму, его объем не уменьшен, лишь едва уловимо уплощен теменно-затылочный отдел. Блюменбахов скат нормально расположен. Задние отделы теменных костей истончены, на их наружной поверхности имеются небольшие выступы. Форма и размеры лобной и клиновидной пазух не изменены. б - Резкое утолщение и грубая деформация всего черепа, характеризующаяся перемещением его полости назад и вниз с уменьшением высоты передней половины. Блюменбахов скат располагается горизонтально; задняя черепная яма значительно углублена; передняя - немного прогибается. Лобная пазуха увеличена, клиновидная - уменьшена. в - Значительное утолщение костей, образующих передний отдел черепа и центральную часть основания с резким уменьшением передней и средней черепных ям. Блюменбахов скат расположен вертикально и выпячивается назад. Лобная и клиновидная кости не пневматизированы. Остальные отделы черепа, находящиеся вне зоны аномалии, имеют нормальное строение.
151. Схематическое изображение деформаций черепа, характерных для: а - гиперпаратиреоидной остеодистрофии, б - деформирующей остеодистрофии.
а - Истончение черепа в теменно-височных областях и в теменных пара-сагиттальных зонах. Незначительное эндокраниальное прогибание теменно-височных областей почти без уменьшения объема черепа. Нормальное расположение пирамид височных костей. б - Резкое утолщение черепа. Нависание височных ям над лицевым черепом с перемещением углов Чителли вниз и с запрокидыванием верхушек пирамид вверх. Деформация полости черепа с увеличением горизонтального поперечника и уменьшением вертикального.
