181. Фотографии больного Е., находившегося под наблюдением в течение 15,5 лет по поводу фиброзной дисплазии мозгового черепа. Фотографии выполнены: а - в возрасте 5 лет, когда впервые было замечено едва уловимое расширение правого надбровья; б - в 18,5 лет, после возникновения значительной деформации лобно-орбитальной области в результате патологического развития мозгового черепа. В дальнейшем внешний облик больного оставался таким же. (Рентгенограммы черепа больного помещены на рис. 182 - 185).
В возрасте от 6 до 18,5 лет вся лобная область приобрела значительную толщину с не совсем гладкой поверхностью и нависла над орбитами, больше справа. Правая орбита сместилась наружу и преимущественно вниз - «симптом нижней ступеньки», что вызвало гипертелоризм и асимметрию лица. Появился правосторонний экзофтальм, несколько маскирующийся выстоянием лба. Незначительное отставание в умственном развитии и умеренные очаговые неврологические симптомы при резких изменениях биоэлектрической активности головного мозга, свидетельствующих о глубоких нарушениях его функций, особенно стволового отдела. Зрение полноценно.
182. Серия передних обзорных рентгенограмм черепа того же больного Е. Рентгенограммы выполнены: а - в возрасте 5 лет одновременно с фотографией, представленной на рис. 181, а; б - через 1,5 года, т. е. в 6,5 лет; в - спустя еще 2,5 года, т. е. в 9 лет; г - еще через 2,5 года, т. е. в 11,5 лет; д - спустя еще 5,5 лет, т. е. в 17 лет; е - еще через 1,5 года, т. е. в 18,5 лет, когда была произведена фотография, помещенная на рис. 181, б. Процесс патологического развития черепа, вызванный обширной фиброзной дисплазией; активное (прогрессирующее) поражение.
В возрасте 5 лет (а) имелось незначительное утолщение и равномерное уплотнение свода правой орбиты, орбитальной части правого большого крыла клиновидной кости и всего правого малого крыла этой кости с легким сужением верхней глазничной щели. В дальнейшем толщина и плотность этих участков черепа значительно увеличились; зона дисплазии постепенно распространилась на смежный участок чешуи лобной кости (в), затем на всю чешую, включая ее левую половину (д, е), и на правую слезную кость. Правая орбита с течением времени сузилась и переместилась наружу и вниз, что отчетливо обнаруживалось уже начиная с 11,5 лет (г), а к 17 годам значительно увеличилась (д) без существенного нарастания в дальнейшем (е). В 6,5 лет в передневерхнем участке правой теменной кости появился новый фокус дисплазии в виде нескольких незначительных узлов мезенхимальной ткани (б). В течение следующих 2,5 лет размеры этих участков увеличились (в), затем рядом с ними возникли новые узлы такого же характера (г), а наряду с этим произошло уплотнение смежных участков костного вещества (г, д). Постепенно эта зона увеличилась, захватила значительный участок теменной кости и слилась с ранее выявившейся областью дисплазии (д, е). Пневматизации лобной кости не произошло. До 11,5 лет прослеживались уменьшенные клетки правого решетчатого лабиринта (г), затем они исчезли. Левые решетчатые клетки были нормального размера до 11,5 лет (г), потом они стали меньше. Вся лобно-решетчатая область, особенно ее правая половина, в процессе роста черепа стала чрезмерно толстой и плотной.
183. Серия боковых рентгенограмм черепа того же больного Е. Рентгенограммы выполнены: а - в возрасте 5 лет; б - через 1,5 года, т. е. в 6,5 лет, в - спустя еще 2,5 года, т. е. в 9 лет; г - еще через 2,5 года, т. е. в 11,5 лет; д - спустя еще 5,5 лет, т. е. в 17 лет; е - еще через 1,5 года - в 18,5 лет. Процесс патологического развития черепа, вызванный обширной фиброзной дисплазией; активное (прогрессирующее) поражение.
В 5-летнем возрасте (а) рентгенологически обнаруживались слегка избыточная толщина и повышенная плотность одной половины передней черепной ямы (правой), самого нижнего участка чешуи лобной кости и тела клиновидной кости при нормальных размере и форме турецкого седла и обычном расположении блюменбахова ската. В дальнейшем толщина передней черепной ямы, особенно ее правой половины, постепенно увеличивалась как в экзокраниальном направлении, так и эндокраниально, что привело к существенному уменьшению полости черепа и полости орбиты (е). Одновременно зона дисплазии распространялась по чешуе лобной кости. Это также сопровождалось увеличением ее толщины в экзо- и эндокраниальном направлениях и усиливало степень уменьшения переднего отдела полости черепа (е). К 17 годам толщина лобной кости в месте обычного расположения лобной пазухи достигла 50 мм, а в течение следующих 1,5 лет наросла еще на 5 мм. По мере развития черепа увеличивалась толщина тела клиновидной кости. При этом турецкое седло уменьшилось и постепенно приобрело трапецевидную форму (д, е). После исчезновения клиновидно-затылочного синхондроза (он прослеживался до 7,5 лет) зона дисплазии распространилась на тело затылочной кости, толщина которого увеличилась, а расположение блюменбахова ската приблизилось к вертикали (см. рис. 185). В возрасте 6,5 лет в передневерхнем участке правой теменной кости появились узлы мезенхимальной ткани (б). Новая зона дисплазии постепенно увеличилась, захватила значительную часть правой теменной кости и в дальнейшем слилась с областью поражения переднего отдела черепа. Пневматизации лобной и клиновидной костей не произошло, не возник и правый решетчатый лабиринт при нормальном формировании воздухоносных клеток сосцевидных отростков. За пределами зоны дисплазии строение черепа не нарушено.
184. Передние полуаксиальные рентгенограммы черепа того же больного Е., выполненные: а - в возрасте 17 лет, б - через 1,5 года. Состояние лобноорбитальной области, типичное для обширной фиброзной дисплазии переднего отдела черепа. Окончание периода патологического развития черепа.
Значительная толщина чешуи лобной кости, преимущественно ее правой части, всей правой половины передней черепной ямы и переднего полюса правой половины средней черепной ямы. Правая орбита сужена и смещена наружу и вниз - «симптом нижней ступеньки». Отсутствует пневматизация лобной и решетчатой костей; лишь в области левой половины решетчатой кости имеются рудиментарные клетки. В краеобразующей зоне рентгенограммы хорошо видно строение переднего участка правой теменной кости. В этом месте череп состоит из нечетко отграниченных узлов и полей мезенхимальной ткани с включениями уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества; кость утолщена больше в экзокраниальном направлении, чем в эндокраниальном, ее замыкающие пластинки истончены, но непрерывны. В течение 1,5 лет существенных изменений в состоянии черепа не произошло, лишь в структуре правой теменной кости несколько увеличилось поле мезенхимальной ткани и его границы с уплотненным костным веществом сделались более четкими. Правая половина верхней челюсти подверглась вторичной деформации без нарушений пневматизации.
185. Медианная томограмма черепа (а) того же больного Е., выполненная в 17 лет; фрагмент такой же томограммы (б), произведенной спустя 1,5 года. Состояние тел клиновидной и затылочной костей, типичное для обширной фиброзной дисплазии центрального отдела основания черепа, распространившейся со стороны передней черепной ямы.
К 17 годам (а) произошло резкое утолщение передней черепной ямы, которая состоит из однородной, равномерно уплотненной фибрознокостной массы, внедрившейся в полость черепа и экзокраниально. Такая же масса образует тела клиновидной и затылочной костей. Они значительно утолщены и не пневматизированы. Величина турецкого седла меньше нормальной, его форма напоминает трапецию. Расположение блюменбахова ската приблизилось к вертикальной плоскости, он выпячивается назад, натягивая варолиев мост. Нижняя поверхность тела затылочной кости вогнута и располагается горизонтально. Нижняя поверхность тела клиновидной кости значительно выпячивается в крылонёбную ямку. Чешуя лобной кости существенно утолщена, что усиливает степень уменьшения полости черепа. Вследствие отсутствия planum sphenoidale и деформации блюменбахова ската величину сфеноидального угла вычислить нельзя, ориентировочно он равен 140°, несмотря на увеличение наклона ската. В течение следующих 1,5 лет (б) в телах клиновидной и затылочной костей появились крупные мягкотканные включения, почти лишенные костных структур и разделенные прослойками уплотненного костного вещества, что создает ошибочное впечатление возникновения пневматизации. Обызвествилась твердая мозговая оболочка у места прикрепления ее к спинке турецкого седла.
186. Фотография больной Ч., 62 лет, находившейся в течение 23 лет под наблюдением по поводу монолокальной фиброзной дисплазии переднего отдела черепа.
Незначительное выстояние лба, степень которого была уменьшена в возрасте 20 лет посредством косметической операции. Неврологически - ангиодистонический синдром, выраженность которого в течение наблюдения постепенно увеличивалась и достигла резкой степени, а также умеренные, рассеянные органические симптомы; электроэнцефалографически - типичные, отчетливые изменения биоэлектрической активности головного мозга. (Рентгенограммы черепа больной представлены на рис. 187 - 188).
187. Передняя обзорная рентгенограмма черепа той же больной Ч., выполненная в возрасте 62 лет. Фиброзная дисплазия чешуи лобной кости.
Зона дисплазии как бы вписана в венечный шов и не выходит за его пределы. Это состояние черепа оставалось неизменным в течение 23-летнего наблюдения.
188. Серия боковых рентгенограмм черепа той же больной Ч., выполненных: а - в возрасте 39 лет; б - в 57 лет; в - в 62 года. Стабилизировавшаяся фиброзная дисплазия чешуи лобной кости и переднего участка передней черепной ямы.
Чешуя лобной кости состоит из многочисленных узлов фибрознай ткани и включений уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества. Она утолщена в результате феномена вздутия, покрыта тонкими, непрерывными замыкающими пластинками, отчетливо выступает в экзокраниальном направлении, а в меньшей степени и эндокраниально. Зона патологического строения захватывает передний участок передней черепной ямы. Пневматизации лобной кости нет. За пределами области дисплазии строение костей нормально. В течение 23 лет состояние черепа не изменилось.
189. Серия рентгенограмм черепа больной М. с медленно развивающейся арахноидэндотелиомой переднего отдела правой половины средней черепной ямы. Снимки, занимающие левую половину рисунка (а, б, в), выполнены при первом исследовании больной в возрасте 47 лет; рентгенограммы, помещенные справа (г, д, е), сделаны через 5 лет. Рентгенограммы произведены: а, г - в передней обзорной проекции; б, д - в передней полуаксиальной проекции; в, е - в правом боковом положении. Отчетливое прогрессирование патологического процесса у человека среднего возраста - основной показатель, позволивший отвергнуть, ранее выставленный и «подтвержденный» биопсией, диагноз фиброзной дисплазии. Одновременно с изменениями рентгенологической картины появились и постепенно нарастали неврологические симптомы объемного процесса в этой области. (Томограммы передненаружного участка правой половины средней черепной ямы представлены на рис. 190).
Диффузное уплотнение и утолщение орбитальной и височной частей правого большого крыла клиновидной кости, ее правого малого крыла, смежных участков передней черепной ямы, чешуи лобной кости и чешуи височной кости, а также правого скулового отростка лобной кости, лобного отростка правой скуловой кости и ее тела. В период первого исследования зона поражения постепенно переходила в окружающую костную ткань, но в области чешуи лобной кости ее граница была неровной по типу инфильтрирующего процесса (в), на что не было обращено должного внимания. В течение 5 лет зона поражения отчетливо увеличилась и приобрела очень неровную границу, которая в области чешуи лобной кости и чешуи височной кости имеет характер инфильтрирующего процесса (е). Происходит нарастающее сужение правой орбиты, идущее со стороны ее наружного отдела (б, д), что вызвало правосторонний экзофтальм с одновременным смещением глазного яблока во внутреннем направлении.
190. Прицельные томограммы передненаружного отдела правой половины средней черепной ямы той же больной М., выполненные: а - в возрасте 47 лет; б - спустя 5 лет. Медленно прогрессирующие патологические изменения правого большого крыла клиновидной кости, вызванные врастанием в него арахноидэндотелиомы.
а - Височный участок правого большого крыла клиновидной кости значительно утолщен. Его экзокраниальный отдел выступает в область подвисочной ямки и лишен замыкающей пластинки. Его эндокраниальная часть вдается в полость средней черепной ямы в виде конуса, состоящего преимущественно из костных пролифератов по типу спикул. б - В течение пяти лет зона поражения большого крыла и его утолщение увеличились. Этот участок лишен замыкающих пластинок и по периферии состоит преимущественно из костных пролифератов типа спикул, внедряющихся как в область подвисочной ямки, так и эндокраниально.
