204. Фотография больного М., 13 лет, находившегося под наблюдением по поводу активной (прогрессирующей) монорегионарной фиброзной дисплазии черепа. Деформация лобно-орбитальной области, типичная для преимущественного поражения переднего полюса мозгового черепа. (Соответствующие рентгенограммы представлены на рис. 205 - 207).
Лоб с не совсем гладкой поверхностью, значительно утолщен, больше справа, и выступает над орбитами. Правая орбита смещена наружу и главным образом вниз - выраженный «симптом нижней ступеньки». Правосторонний экзофтальм. Легкая асимметрия носа в результате утолщения его правой половины. Клинически обнаруживаемая деформация развивается с 5-летнего возраста. Легкое отставание в умственном развитии (очень прилежен, но учится с большим трудом) без органических неврологических симптомов, несмотря на выраженные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Зрение полноценно, глазное дно нормально.
205. Передняя полуаксиальная рентгенограмма черепа (а), его передний обзорный снимок (б) и фронтальная томограмма через передний отдел носовой полости (в), выполненные при исследовании того же больного М., 13 лет. Обширная фиброзная дисплазия преимущественно правой половины черепа.
Правая половина передней черепной ямы, включая малое крыло клиновидной кости, передний полюс правой половины средней черепной ямы и правая половина чешуи лобной кости резко утолщены и состоят из уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества с небольшими мягкотканными включениями. Зона дисплазии захватывает правую скуловую кость (а), а также срединную часть передней черепной ямы и правую половину решетчатой кости, вызывая расширение межорбитальной области (гипертелоризм). Эта зона наплывает на левую половину лобной кости. Правая орбита отчетливо сужена и значительно смещена наружу и вниз («симптом нижней ступеньки»), что вызвало уплощение верхнего участка правой гайморовой пазухи (а). Значительно уменьшена полость переднего отдела правой половины средней черепной ямы (а). Нет пневматизации правых половин лобной и решетчатой костей. Бугристая уплотненная костная масса заполняет верхний отдел правой половины носовой полости, смещая носовую перегородку влево. Такая же масса внедряется в левую лобную пазуху.
206. Боковая рентгенограмма черепа (а) и его сагиттальная томограмма через середину правых половин передней и средней черепных ям (б), выполненные при исследовании того же больного М., 13 лет. Обширная фиброзная дисплазия передней черепной ямы, захватывающая и среднюю черепную яму.
Свод правой орбиты, включая малое крыло клиновидной кости, резко утолщен и образует значительный массив, состоящий из уплотненного функционально недифференцированного костного вещества с отдельными мягкотканными включениями. Нижняя часть этого массива выпрямлена и значительно выступает в полость орбиты (его орбитальная поверхность указана обычными стрелками). Верхний отдел костного массива скошен, так как расширяется в переднем направлении, имеет довольно гладкую поверхность и внедряется в полость черепа, вызывая значительное сужение ее. (Церебральная поверхность этого массива отмечена двойными стрелками). На фоне изображения утолщенной правой половины передней черепной ямы хорошо контурируется ее левая половина, сохранившая нормальное строение (обозначена перистой стрелкой). Объем переднего полюса правой половины средней черепной ямы уменьшен вследствие утолщения соответствующего участка большого крыла клиновидной кости (б). Сфеноидальный угол не удается точно измерить из-за утолщения и деформации planum sphenoidale; ориентировочно он составляет 145°. Зона дисплазии захватывает чешую лобной кости; выраженность аномалии уменьшается по направлению к венечному шву (а). За его пределами черепной свод имеет нормальное строение.
207. Фрагмент медианной томограммы черепа того же больного М.,13 лет.
Зона фиброзной дисплазии распространяется на тело клиновидной кости; оно слегка утолщено. Неравномерно уплотненная фибрознокостная масса наплывает сверху и спереди на пневматизированную часть тела клиновидной кости. Форма и размеры турецкого седла не изменены. Задержался клиновидно-затылочный синхондроз. Тело затылочной кости имеет нормальное строение. Блюменбахов скат выпрямлен; его участок, находящийся выше синхондроза, слегка выпячивается назад, ниже расположенный отдел сохранил нормальную форму.
208. Фотографии больной В., 58 лет, находившейся под наблюдением по поводу обширной стабилизировавшейся монорегионарной фиброзной дисплазии черепа. Резкая деформация орбитальной области и лба, указывающая на существенное поражение переднего отдела черепа. (Соответствующие рентгенограммы помещены на рис. 209).
Лобная кость неравномерно утолщена и выстоит над орбитами и носом. Орбиты раздвинуты (гипертелоризм) не только в результате резкого смещения правой из них наружу и вниз, но и вследствие незначительного перемещения левой орбиты в противоположном направлении. Выраженность правостороннего «симптома нижней ступеньки» несколько маскируется нарушением топографии и другой орбиты. Правосторонний экзофтальм. Глубокое западение в центре лба. Второе, меньшее западение пальпируется под волосами в парасагиттальном участке правой теменной области. Деформация черепа выявилась клинически в раннем детстве и нарастала до 20 лет. В 21 - 23 года возникли западения в зоне дисплазии. В дальнейшем состояние черепа не изменялось. Выраженный ангиодистонический синдром и рассеянные очаговые неврологические симптомы.
209. Боковая (а) и передняя полуаксиальная (в) рентгенограммы черепа, а также его медианная томограмма (б), выполненные при исследовании той же больной В., 58 лет. Обширная фиброзная дисплазия основания черепа (передней, средней, а частично и задней черепных ям) и чешуи лобной кости, более резко выраженная справа.
Диспластические отделы черепа состоят из узлов и полей как фиброзной ткани, так и уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества. Включения фиброзной ткани больше в чешуе лобной кости; в области основания черепа преобладает уплотненное костное вещество. Пораженные кости резко утолщены, особенно передняя черепная яма и нижняя половина лобной чешуи, где толщина черепа достигает 60 мм. Правая половина переднего отдела полости черепа заполнена бугристыми скоплениями фибрознокостной массы, вдающимися со стороны передней черепной ямы (б). (Церебральная поверхность этой массы на рис. б показана двойной стрелкой). Такая же бугристая масса выпячивается в полость правой орбиты (ее нижняя поверхность на рис. б отмечена обычной стрелкой) и в верхний отдел правой половины носовой полости, смещая носовую перегородку влево (в). Она заполняет правую половину средней черепной ямы (б, в) и выпячивается экзокраниально, преимущественно в нижней половине лобной области. В меньшей мере этой массой заполнены левая половина передней черепной ямы и левая орбита. Обе орбиты сужены, больше правая, и раздвинуты. Правая орбита более резко смещена наружу и, кроме того, вниз - «симптом нижней ступеньки». Тело клиновидной кости утолщено, но турецкое седло деформировано нерезко. Блюменбахов скат выпячивается назад. Сфеноидальный угол, если принять за planum sphenoidale срединный участок передней черепной ямы, ориентировочно равен 160° за счет резкой деформации переднего отдела основания. В центре чешуи лобной кости имеется глубокое западение с толстым дном. Последнее хорошо видно на томограмме (б) и на переднем полуаксиальном снимке (в). В правом парасагиттальном участке лобно-теменной области находится другое западение, дно которого составляет только внутренняя пластинка (б). За пределами зоны дисплазии череп имеет нормальное строение.
210. Боковая рентгенограмма черепа (а) и медианная томограмма его основания (б) больной М., находившейся под наблюдением по поводу стабилизировавшейся монорегионарной дисплазии заднего полюса черепа. Рентгенограмма выполнена, когда больной было 36 лет, томограмма - в 48 лет, через 10 лет после неэффективной трепанации теменно-затылочной области, предпринятой с целью ликвидации головных болей. Резко выраженная, обширная фиброзная дисплазия задней черепной ямы и теменно-затылочной области. Деформация головы выявилась клинически при рождении и нарастала до 19 - 20 лет; в дальнейшем возникли выраженный ангиодистонический синдром, невралгия затылочного нерва и рассеянные неврологические органические симптомы. Электроэнцефалографически - значительные изменения биоэлектрической активности головного мозга.
Чешуя затылочной кости состоит из множественных, перемежающихся узлов фиброзной ткани и уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества. Отчетливый феномен вздутия - толщина чешуи затылочной кости достигла 40 мм; ее замыкающие пластинки истончены, но непрерывны. Зона дисплазии захватывает смежные отделы теменных костей. Пораженные кости выступают как в эндокраниальном направлении, так и экзокраниально. Это вызвало существенное уменьшение полости черепа, особенно задней черепной ямы (а), и в то же время - значительное выпячивание затылочной кости в мягкие покровы черепа с нависанием ее вокруг дуг двух верхних шейных позвонков, оказавшихся окруженными фиброзно-костной массой. Между задним бугорком С, и задним краем большого затылочного отверстия отработался неоартроз. Зона дисплазии захватила все тело затылочной кости и заднюю половину тела клиновидной кости (б). Они утолщены и состоят из уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества с включениями узлов фиброзной ткани (б). Нижний отдел тела затылочной кости дугообразно выпячивается экзокраниально; в его задний участок упирается передний бугорок С1. Блюменбахов скат утолщен и выступает назад; сфеноидальный угол увеличен до 135°. Показатель Грегора достиг ЗЗ мм, что произошло не столько из-за перемещения С1-2 вверх, сколько вследствие резкого выступания вниз чешуи затылочной кости (а). За пределами зоны дисплазии череп имеет нормальное строение. В частности, передний отдел тела клиновидной кости не изменен, пневматизирован, а форма и размеры турецкого седла не нарушены.
211. Фотография нижней половины тела больной М., 40 лет, с типичным синдромом Олбрайта, а также боковая рентгенограмма (а) и медианная томограмма (б) ее черепа. Обширные ландкартообразные пятна светло-коричневого цвета на коже правой нижней конечности. Умеренное укорочение и отчетливая вальгусная деформация левой нижней конечности после патологических переломов, вызванных фиброзной дисплазией левых бедренной и большеберцовой костей.
Обширная, но не резко выраженная фиброзная дисплазия основания черепа, выявленная рентгенологически при исследовании всего костно-суставного аппарата. Неврологически - ангиодистонический синдром и легкая, преимущественно пирамидная, органическая симптоматика. Электроэнцефалографически - выраженные изменения биоэлектрической активности головного мозга.
Тело клиновидной кости, planum sphenoidale, тело затылочной кости и ее чешуя утолщены и состоят преимущественно из уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества с узлообразными включениями фиброзной ткани. Последние находятся преимущественно в чешуе затылочной кости. Полость черепа слегка сужена, главным образом в области задней черепной ямы. Чешуя затылочной кости незначительно выступает в мягкие покровы черепа, что клинически не обнаруживается. Нижние отделы тел клиновидной и затылочной костей выпячиваются экзокраниально в виде двух бугров (б). Блюменбахов скат утолщен и несколько отклонен вверх, в его нижний участок упирается зубовидный отросток С2 (б). Вследствие деформации ската величину сфеноидального угла не удается определить точно; ориентировочно он составляет 130°. Показатель Грегора равен 15 мм, преимущественно за счет перемещения вверх С1-2. Клиновидная кость не пневматизирована, но форма и размеры турецкого седла не изменены. Строение черепа за пределами зоны дисплазии нормально.
212. Рентгенограммы черепа в передней обзорной (а) и боковой (б) проекциях и фронтальные томограммы левой половины средней черепной ямы (в, г, д) больной Т., 42 лет, исследованной по поводу височной эпилепсии, развившейся шесть месяцев назад на фоне ангиодистонического синдрома. Опухолевидная форма фиброзной дисплазии левой половины средней черепной ямы. (Пневмоэнцефалограммы и ангиограммы этой больной приведены на рис. 213 - 214).
Левая пирамида, чешуя левой височной кости и все участки левого большого крыла клиновидной кости непосредственно переходят в общий крупный конгломерат уплотненной фибрознокостной массы, содержащей отдельные узлы фиброзной ткани (г). Этот конгломерат заполняет всю левую половину средней черепной ямы за исключением незначительного внутреннего участка и вдается в смежный отдел полости черепа в виде крупного образования с бугристой поверхностью. Наружная поверхность черепа изменена незначительно - слегка выступают чешуя височной кости и височная часть большого крыла клиновидной кости (г, д), а экзокраниальная поверхность церебральной части этого крыла выпрямлена и утратила нормальную гладкость на всем протяжении (в, г), за исключением переднего участка (д).
213. Пневмоэнцефалограммы в задней (а), правой боковой (б), передней (в) и левой боковой (г) проекциях, а также в проекции, специальной для получения изображения нижнего рога левого бокового желудочка (д), выполненные при исследовании той же больной Т., 42 лет. Типичные для фиброзной дисплазии изменения ликворных пространств головного мозга, свидетельствующие о недоразвитии и легком смещении левой височной доли.
Нижний рог левого бокового желудочка расширен (д) и отдавлен назад (б). Передний отдел тела левого бокового желудочка слегка отдавлен вверх (а), а его передний рог, как и верхний участок третьего желудочка, едва уловимо смещены вправо (а), что сопровождается незначительным выпрямлением их наружных стенок и наклоном septum pelucidum. Остальные отделы мозговых желудочков сохранили нормальную топографию и обычные размеры.
214. Каротидные ангиограммы в боковой (а, в) и задней (б) проекциях, выполненные при исследовании той же больной Т., 42 лет, в момент заполнения артериальных сосудов головного мозга (а, б) и в венозной фазе (в). Типичные для фиброзной дисплазии изменения сосудов, исключающие подозрение на неопластический процесс.
Локальная дислокация средней мозговой артерии (а, б) и соответствующей вены (в), которые подняты и смещены во внутреннем направлении (б) фибрознокостным образованием, находящимся в полости черепа. Патологических сосудов не возникло. Топография остальных сосудов не изменена.
