164. Рентгенограммы дистального отдела правого бедра больного С., 13 лет, выполненные: а - через несколько недель после появления незначительных болей в задневнутреннем участке этой области; б - спустя еще две недели в связи с внезапным резким нарастанием интенсивности болевого синдрома. Остальные отделы костно-суставного аппарата имеют нормальное строение. Монолокальная фиброзная дисплазия бедренной кости с остро возникшим срывом компенсации нарушений опорной функции. (Гистологическое строение патологического очага представлено на рис. 165 - 166).
а - Два мягкотканных узла, разделенных тонкой костной пластинкой, занимающих внутреннюю половину заднего отдела дистальной части диафиза бедренной кости. Вертикально расположенная зона поражения, величиной 22х13х8 мм, окружена тончайшей замыкающей пластинкой и непосредственно прилежит к кортикальному слою. В этом месте супраспонгиозный слой кортикального вещества отсутствует, а субпериостальный слой истончен и слегка выпячивается в окружающие мягкие ткани. Полная компенсация нарушений опорной функции. б - Патологический надлом наружнопереднего участка диафиза бедренной кости на уровне очага дисплазии как выражение острого срыва компенсации. В области надлома произошла компрессия костных пластинок с субпериостальным кровоизлиянием (б).
165. Препарат ткани патологического узла, представленного на рис. 164, полученной при резекции зоны поражения бедренной кости с замещением ее гомотрансплантатами. Окраска гематоксилин-эозином; ув. Х 63. Резко выраженная фиброзная остеодисплазия.
Сплошное поле клеточно-волокнистой ткани, в которой находятся тонкостенные кровеносные сосуды типа капилляров.
166. Другой участок патологического узла, представленного на рис. 164. Окраска гематоксилин-эозином: ув. Х 140.
Отчетливо выражен клеточно-волокнистый характер ткани. Справа вверху видна часть новообразованной костной балки, подвергающейся остеокластической резорбции. Вблизи костной балки располагаются клетки с округлыми ядрами типа остеобластов. В центре препарата - скопление крупных многоядерных клеток и включения вещества, подобного остеоиду.
167. Рентгенограммы проксимального отдела диафиза левой бедренной кости больного Х. с полиоссальной фиброзной дисплазией, выполненные: а - в возрасте 22 лет после нескольких патологических переломов, оставивших варусную деформацию, и перед оперативным вмешательством по поводу локальных болей в наружном участке бедренной кости на высоте ее искривления; б - спустя год после экономной резекции участка наружной поверхности бедренной кости, устранившей болевой синдром. Фиброзная остеодисплазия смешанного характера с крупным интракортикальным узлом, вызвавшим локальный болевой синдром. (Рентгенограммы того же больного, произведенные в возрасте 44 и 62 лет, представлены на рис. 168 - 170.)
а - Проксимальный отдел диафиза состоит из поля фибрознокостной ткани. Два крупных фиброзных узла в кортикальном веществе наружной поверхности диафиза бедренной кости - на высоте его искривления (указаны стрелкой) и у основания большого вертела. б - Наружный участок бедренной кости на месте удаленного интракортикального узла уплощен и покрыт замыкающей пластинкой. Строение остальной части диафиза не изменилось.
168. Рентгенограммы правого (а, в) и левого (б, г) бедер того же больного Х. Снимки выполнены: а, б - в возрасте 44 лет; в, г - через 18 лет, т. е. в возрасте 62 лет и спустя 40 лет после первого исследования (см. рис. 167). Стабилизировавшаяся фиброзная дисплазия проксимальных отделов диафизов обеих бедренных костей, костей малого таза и тела левой подвздошной кости с субкомпенсацией нарушений опорной функции бедренных костей и двигательной функции тазобедренных суставов.
Значительная варусная деформация обеих бедренных костей с упором больших вертелов в наружные поверхности тел подвздошных костей, образовавшаяся после нескольких патологических переломов, перенесенных в период роста организма. Ротационный подвывих головок бедренных костей, больше правой. Состояние левой бедренной кости соответствует строению ее, обнаруженному в 23 года (рис. 167, б), лишь рассосался супраспонгиозный слой кортикального вещества, отграничивавший подвертельный фиброзный узел от костномозгового пространства. Поражение остальных участков скелета представлено крупными фиброзными узлами, которые в течение 18 лет не изменились. Стабилизировавшаяся зона дегенеративно-дистрофической перестройки в подвертельной области правой бедренной кости (указана стрелками).
169. Рентгенограммы правой (а, в) и левой (б, г) голеней того же больного Х., произведенные: а, б - в возрасте 44 лет; в, г - через 18 лет, т. е. в 62 года. Стабилизировавшаяся фиброзная дисплазия обеих большеберцовых костей с полной компенсацией нарушений их опорной функции.
Крупноочаговое поражение проксимальных двух третей диафиза правой большеберцовой кости. Очаги, находящиеся в средней трети диафиза, не отграничены замыкающей пластинкой от костно-мозгового пространства и обнаруживаются только по наличию феномена вздутия и малоинтенсивному рентгеновскому изображению. Несколько мелких узлов фиброзной ткани, также утративших замыкающие пластинки, в переднем участке средней трети левой большеберцовой кости. Состояние костей в течение 18 лет не изменилось.
170. Рентгенограммы крыла левой подвздошной кости того же больного Х., выполненные: а - в возрасте 44 лет; б - через 5 лет; в - спустя еще 8 лет; г - еще через 5,5 лет, когда больной достиг 62 лет. Доброкачественное новообразование типа гигантоклеточной опухоли, развившееся на фоне стабилизировавшейся фиброзной остеодисплазии.
Очаг поражения величиной 20Х10 мм в виде двух мягкотканных узлов, обнаруженный при первом исследовании (а), в дальнейшем постепенно медленно увеличивался и через 18 лет достиг размера 90х45х40 мм (г). В первые годы обнаруживался поликистозный характер опухоли (в), затем костные перегородки между отдельными камерами подверглись частичной резорбции и сохранились лишь в периферических участках (г).
171. Задняя рентгенограмма грудной клетки (а) и боковой снимок соответствующего отдела позвоночника (б) больной Е., 53 лет, страдающей полиоссальной диссеминированной фиброзной дисплазией с поражением скелета туловища, левой нижней конечности и V луча левой кисти. Неправильное строение костно-суставного аппарата выявилось в детстве в связи с патологическим переломом левой бедренной кости. Фиброзная дисплазия по метамерному типу многих позвонков и ребер с глубокой субкомпенсацией опорной и двигательной функций грудного отдела позвоночника и с декомпенсацией функций многих ребер. Тела Th3 иTh6 на рис. б указаны стрелками. (Рентгенограммы некоторых других отделов костно-суставного аппарата больной приведены на рис. 172 - 173).
Крупные узлы фиброзной ткани в телах Th3,6,9,10,11. Умеренная компрессия тела Th6 (б) с преимущественным сдавлением его левой половины и соответствующим незначительным искривлением позвоночника на этом уровне выпуклостью вправо (а). Резкая равномерная компрессия тела Th9, умеренная - тела Th10 и более отчетливая - тела Th11. Каудальный отдел тела Th8 и краниальный отдел тела Th10 приспособились к форме сдавленного тела Th9, что свидетельствует о формировании их в патологических условиях. Обширное диффузное поражение обоих VI ребер, а также V, VIII, IX, X, XI левых ребер и III правого ребра. Диффузное поражение аксиллярных отделов IV левого и II правого ребер. Неправильно сформированные ребра состоят преимущественно из сплошной фиброзной ткани, резко вздуты, лишены замыкающихпластинок; наиболее измененные из них почти не прослеживаются в рентгеновском изображении.
171, а. Фрагмент рентгенограммы, представленной на рис. 171, а. Резко выраженная фиброзная дисплазия правого VI ребра.
Все VI ребро состоит из мягкотканной массы, значительно вздуто, имеет бугристую поверхность. Его замыкающая пластинка резко истончена, местами отсутствует. Оба соседние ребра сохранили нормальное строение.
172. Рентгенограмма таза той же больной Е., 53 лет. Резко выраженная фиброзная дисплазия левой половины таза и левой бедренной кости с глубокой субкомпенсацией нарушений опорной функции левой нижней конечности и декомпенсацией двигательной функции левого тазобедренного сустава.
Обширное, сплошное очаговое поражение всей левой безымянной кости и левой боковой массы крестца в виде многочисленных, местами сливающихся крупных узлов фиброзной ткани, вызывающих феномен вздутия. Запирательное отверстие исчезло. Тело безымянной кости внедрилось в полость таза. Резчайшее поражение такого же характера левой бедренной кости, которая вздута и значительно деформирована в результате многочисленных патологических переломов. Большой вертел упирается в наружную поверхность подвздошной кости, что исключает возможность отведения бедра. Правая бедренная кость и правая половина таза сохранили нормальное строение.
173. Рентгенограмма левой (а) и правой (б) кистей той же больной Е., 53 лет. Незначительно выраженная диффузная фиброзная дисплазия всех элементов V луча левой кисти и едва уловимые изменения такого же типа V пястной кости правой кисти с полным сохранением опорной и двигательной функций.
Структура всего диафиза V пястной кости левой кисти представлена сплошным полем равномерно уплотненной фиброзной ткани. Диафиз этой кости вздут, его кортикальный слой истончен (а). Аналогично, но менее значительно изменены все фаланги этого луча. Структура V пястной кости правой кисти разрежена, но кортикальный слой истончен незначительно, а объем и форма этой кости почти нормальны (б).
174. Рентгенограмма таза больного Ш., находившегося под длительным наблюдением по поводу полиоссальной диссеминированной фиброзной дисплазии с поражением левой нижней конечности, таза, позвоночника и ребер, выявившейся клинически в детстве в связи с укорочением левой ноги и патологическими переломами ее костей. Рентгенограммы выполнены: а - в возрасте 19 лет после двух патологических переломов проксимального отдела бедренной кости; б - спустя 10 лет в возрасте 29 лет после трех дополнительных переломов бедренной кости и одного - безымянной кости. Резко выраженная фиброзная дисплазия левой безымянной кости, левой боковой массы крестца и левой бедренной кости с нарастающим снижением компенсации нарушений опорной и двигательной функций. (Рентгенограммы других отделов костно-суставного аппарата больного представлены на рис. 175 - 180).
а - Структура всех пораженных костей образована сплошными полями уплотненной фиброзной ткани; несколько узлов такой же ткани в подвертельной и межвертельной областях. Эти костные органы вздуты, их замыкающие пластинки истончены, но непрерывны. Запирательное отверстие уменьшилось. Значительная варусная деформация проксимального отдела бедренной кости с ротационным подвывихом головки и выраженным недоразвитием вертлужной впадины. Умеренное выстояние тела безымянной кости в полость таза. б - Существенное нарастание деформации левых безымянной и бедренной костей после повторных патологических переломов. Правая половина таза и правая бедренная кость имеют нормальное строение.
175. Рентгенограммы бедра (а) и голени (о) левой конечности того же больного Ш., выполненные в возрасте 31 года после повторного перелома головки бедренной кости. Значительная диффузная фиброзная дисплазия бедренной и большеберцовой костей с глубокой субкомпенсацией нарушений опорной и двигательной функций.
Бедренная и большеберцовая кости состоят преимущественно из сплошной фибрознокостной массы, в которую вкраплены отдельные небольшие мягкотканные узлы, не имеющие костных структур. Эти узлы находятся главным образом в подвертельной области бедренной кости и в середине диафиза большеберцовой кости (см. также рис. 180, а). В дистальном отделе большеберцовой кости довольно много функционально дифференцированной костной ткани. Диафизы пораженных костей вздуты, их замыкающие пластинки истончены, но непрерывны. Вывих в тазобедренном суставе со смещением бедренной кости в проксимальном направлении. Вальгусная деформация берцовых костей после двукратного патологического перелома большеберцовой кости и однократного перелома малоберцовой кости. Последняя имеет нормальное строение; ее перелом возник вследствие резкой внезапной перегрузки в момент патологического перелома большеберцовой кости.
176. Рентгенограмма левой (а) и правой (б) стоп того же больного Ш., 29 лет. Умеренно выраженная фиброзная дисплазия всех элементов первого луча левой стопы с частичным преобразованием остеобластической мезенхимы в костную ткань и с сохранением опорной и двигательной функций.
Первая клиновидная кость, первая плюсневая кость и обе соответствующие фаланги левой стопы состоят из фибрознокостной массы, в которой преобладают включения уплотненного костного вещества с намеком на функциональную дифференцировку. Объем первой плюсневой кости слегка увеличен. Форма и объем фаланг не изменены. Правая стопа (б) имеет нормальное строение.
177. Рентгенограммы правой (а) и левой (б) половин грудной клетки того же больного Ш., произведенные в возрасте 29 лет. Резко выраженная фиброзная дисплазия всех левых ребер, за исключением двух верхних, с декомпенсацией их функций (б). Умеренное поражение такого же характера трех правых ребер (V, VII, VIII) с сохранением их функций (а).
Левые ребра состоят из обширных полей и узлов фиброзной ткани; они значительно вздуты, наиболее пораженные из них на большом протяжении лишены замыкающих пластинок. Левые ребра резко деформированы в результате многочисленных патологических переломов и надломов, они опущены, сближены и западают эндоторакально. Неправильно сформированные отделы трех правых ребер состоят из менее обширных полей и узлов фиброзной ткани, они незначительно вздуты, покрыты непрерывными замыкающими пластинками и не подвергались патологическим переломам. Кости плечевого пояса сохранили нормальное строение.
177, в. Фрагмент рентгенограммы, представленной на рис. 177, б. Хорошо видны особенности строения задних отделов VI, VII и VIII левых ребер, пораженных фиброзной дисплазией.
VI и VII ребра образованы конгломератами мягкотканных узлов; соответствующий участок VIII ребра сплошь состоит из такой же массы. Отчетливый феномен вздутия с истончением замыкающих пластинок и сужением межреберных промежутков.
178. Задняя рентгенограмма (а) и фронтальная томограмма (б) грудного отдела позвоночника того же больного Ш., выполненные в возрасте 29 лет. Резко выраженная фиброзная дисплазия семи нижних грудных позвонков с глубоким снижением их опорной функции. (Боковая рентгенограмма и сагиттальная томограмма этого отдела позвоночника представлены на рис. 179).
Структуру тел, а частично и дуг пораженных позвонков составляют поля и крупные узлы фиброзиой ткани. Замыкающие пластинки позвонков сохранены. Резкая патологическая компрессия телTh6, Th8 и Th9 с глубоким прогибанием их замыкающих пластинок. (Тело Th6 указано стрелками). Менее существенное сдавление тел остальных пораженных позвонков. В результате формирования в патологических условиях тело Th5 имеет избыточную высоту, а его каудальный отдел приобрел выпуклую форму, соответственно вогнутости краниального отдела тела ниже расположенного позвонка. Значительное вдавление пораженных левых ребер в полость грудной клетки.
179. Боковая рентгенограмма (а) и сагиттальная томограмма (б) грудного отдела позвоночника того же больного Ш., выполненные одновременно со снимками, приведенными на рис. 178.
Хорошо прослеживаются описанные в подписи к рис. 178 особенности структуры и формы пораженных позвонков, как и приспособление тела Th5 к строению тела Th6. (Последнее отмечено стрелками).
180. Фрагменты косых (а, д) и боковых (б, в, г) рентгенограмм срединного отдела левой голени того же больного Ш. Рентгенограммы выполнены: а - на 31-м году жизни в период хорошего самочувствия; б - спустя 5 месяцев и в то же время через две недели после возникновения острого локального болевого синдрома, интенсивность которого значительно неуклонно нарастала, достигла резчайшей степени и внезапно существенно уменьшилась в момент, когда больной почувствовал возникновение патологического перелома большеберцовой кости, что произошло за два часа до данного рентгенологического исследования; в - через 3 недели после патологического перелома; г, д - спустя еще полтора года. Патологический перелом большеберцовой кости в форме обширной зоны сплошного пропитывания кровью и дальнейшая трансформация костного органа.
а - Патологическое состояние кости, характерное для стабилизировавшейся фиброзной дисплазии. Средняя треть диафиза состоит из обширного поля фибрознокостной массы с включением, преимущественно в переднем отделе, нескольких мягкотканных узлов, лишенных костных структур. Нерезко выраженный феномен вздутия с истончением замыкающей пластинки, но с сохранением ее непрерывности. Выше и ниже зоны основного поражения имеются включения костного вещества с функциональной дифференцировкой структуры - одни костные пластинки расположены вдоль диафиза, другие - в косом направлении, отражая его деформацию, часть - в поперечном направлении, соответственно локализации ранее перенесенных патологических переломов. б - Вся зона основного поражения сплошь пропитана и расслоена кровью. Кортикальный слой передней поверхности фрагментирован, местами рассосался. Его отдельные фрагменты сместились наружу и находятся в состоянии некробиоза. Замыкающая пластинка задней поверхности кости резорбировалась. Обширное субпериостальное кровоизлияние в этой области. Периост резко отдавлен гематомой, разорван и смещен в мягкие ткани по типу «козырька». Границы между зоной основного поражения и менее измененными отделами кости стали неровными, нечеткими, по типу инфильтративного процесса. в - В течение следующих двух недель произошла резорбция костных фрагментов передней поверхности кости, находившихся в состоянии некробиоза. В соответствующем отделе начали формироваться кисты. г, д - Замыкающая пластинка восстановилась. Объем кости увеличился сравнительно с предшествовавшим состоянием (а). Задняя поверхность диафиза в области бывшего разрыва периоста приобрела бугристую форму (г). Вся толща кости состоит преимущественно из фиброзной ткани, в которой местами находятся продольно расположенные тяжи костных пластинок. В переднем участке этой зоны сформировалось несколько небольших кист; группа крупных кист возникла в заднем отделе под замыкающей пластинкой. На границах области бывшего кровоизлияния частично восстановились поперечные тяжи костных пластинок.
