215. Фотография больного Г., 7 лет, находившегося под наблюдением по поводу активной (прогрессирующей) фиброзной дисплазии лицевого черепа. Деформация лица, типичная для изолированного поражения одной половины верхней челюсти. (Соответствующие рентгенограммы представлены на рис. 216).
Верхний отдел левой половины лица выступает вперед и наружу вследствие утолщения левой половины верхней челюсти. Левая орбита сужена и смещена вверх - «симптом верхней ступеньки», указывающий на дисплазию верхней челюсти без одновременного поражения основания черепа. Левое верхнее веко слегка нависает над глазным яблоком в результате смещения его вверх. Левая орбита едва уловимо сдвинута в наружном направлении. Очень легкий левосторонний экзофтальм. Деформация лица клинически проявилась в одиннадцать месяцев и с тех пор непрерывно увеличивается. Оперативное вмешательство на левой половине верхней челюсти, предпринятое в возрасте двух с половиной лет, оказалось неэффективным. Умственное развитие соответствует возрасту; неврологических нарушений нет, но электроэнцефалографически обнаружена умеренная дисфункция глубинных структур головного мозга. Зрение не изменено; левая половина носовой полости заполнена костным массивом и не участвует в дыхании.
216. Рентгенограмма черепа в передней полуаксиальной проекции (а) и сагиттальная томограмма лицевого черепа через средину левой половины верхней челюсти (б), выполненные при исследовании того же больного Г., 7 лет. Фиброзная дисплазия левой половины верхней челюсти.
Левая половина верхней челюсти равномерно утолщена и состоит из не совсем однородной фиброзно-костной массы без признаков пневматизации. Пораженная половина верхней челюсти выпячивается вверх в полость левой орбиты. Это вызывает сужение орбиты со смещением вверх ее нижней стенки (указана стрелкой на рис. б) - «симптом верхней ступеньки». Левая половина верхней челюсти выпячивается в наружном направлении (а), вперед (б), а также в левую половину носовой полости, заполняя ее и смещая вправо носовую перегородку (а). В зону дисплазии вовлечена левая половина решетчатой кости. Об этом свидетельствуют отсутствие левых решетчатых клеток и едва уловимое расширение левой половины межорбитального участка (а). За пределами зоны дисплазии сохраняется нормальное строение мозгового и лицевого черепа.
217. фотография больной П., 19 лет, находившейся под наблюдением по поводу активной (прогрессирующей) монорегионарной фиброзной дисплазии черепа по типу гемипроцесса. Деформация лица, типичная для сочетанного поражения лицевых костей и переднего отдела основания черепа. (Соответствующие рентгенограммы представлены на рис. 218).
Вся правая половина лица выпячивается вперед и в наружном направлении вследствие утолщения правой скуловой кости, правой половины верхней челюсти, а в меньшей степени и нижней. Правая орбита сужена и слегка смещена наружу, но находится почти на одном уровне с левой орбитой - «симптома верхней ступеньки» нет. Этот признак, несмотря на нормальную форму лба, указывает на поражение не только лицевых костей, но и переднего отдела основания черепа. Отчетливый правосторонний экзофтальм. Неврологически - умеренная рассеянная органическая симптоматика; электроэнцефалографически - выраженные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Деформация лица выявилась клинически в 10-летнем возрасте и с тех пор медленно, но непрерывно увеличивается.
218. Рентгенограммы черепа в передней обзорной (а), передней полуаксиальной (б) и правой боковой (в) проекциях, а также медианная томограмма его основания (г), выполненные при исследовании той же больной И., 19 лет. Обширная фиброзная дисплазия основания черепа и лицевых костей по типу правостороннего гемипроцесса.
Отчетливое утолщение правой половины передней черепной ямы, вместе с правым малым крылом клиновидной кости. Возникший вследствие этого избыточный костный массив выступает преимущественно в полость орбиты и в меньшей степени эндокраниально (а, в). Утолщение орбитальной и височной частей правого большого крыла клиновидной кости (б) и его церебральной части, что привело к уменьшению наружного отдела правой половины средней черепной ямы (в). Утолщение тел клиновидной и затылочной костей. Нижняя поверхность тела клиновидной кости в виде бугра вдается в крылонебную яму; нижняя поверхность тела затылочной кости вогнута и располагается горизонтально (г). Блюменбахов скат утолщен, но сохраняет почти нормальное положение. Вследствие утолщения и деформации planum sphenoidale нельзя точно измерить сфеноидальный угол; ориентировочно он равен 125°. Величина турецкого седла меньше нормальной, его спинка утолщена, а его форма приближается к трапецевидной (в, г). Утолщение надорбитального отдела правой половины чешуи лобной кости (б). Правой лобной пазухи нет. В этом месте зона дисплазии смещает в наружном направлении левую лобную пазуху и в виде бугра вдается в нее (а, б). Значительное утолщение всей правой половины верхней челюсти. Она выступает вверх - в полость орбиты (б) и наружу (а, б), но в носовую полость не вдается (а). По этому же типу изменены тело правой скуловой кости, ее лобный отросток и соответствующий скуловой отросток лобной кости (б), а в меньшей мере и правая половина решетчатой кости, в которой имеются лишь рудименты воздухоносных клеток (б). Все перечисленные отделы черепа состоят из довольно однородной, плотной фиброзно-костной массы. Правая орбита равномерно сужена, но почти не смещена - ее центральный участок находится на одном уровне с серединой левой орбиты, т. е. «симптома ступеньки» нет (б). Зона дисплазии распространяется на правую половину нижней челюсти, в которой имеется несколько крупных узлов мезенхимальной ткани (а). За пределами области дисплазии строение черепа нормально.
219. Фотография больной К., 32 лет, находившейся под наблюдением по поводу монорегионарной фиброзной дисплазии переднего отдела черепа с поражением его основания и носовой перегородки. (Соответствующие рентгенограммы представлены на рис. 220).
Носовая область расширена и уплощена, но сохранила срединное расположение. Нормальную форму имеет только кончик носа, выстоящий над его остальным отделом. Гипертелоризм из-за перемещения орбит в противоположных направлениях, больше правой. Незначительно выраженный правосторонний «симптом нижней ступеньки». Рот полуоткрыт вследствие отсутствия носового дыхания. В результате сдавления слезно-носовых каналов выбухают резко увеличенные, переполненные и смещенные слезные мешки. Деформация лица медленно развивалась в период роста и стабилизировалась с 19 лет. В клинической картине преобладали нарушения дыхания и постоянное слезотечение.
220. Рентгенограммы черепа в передней полуаксиальной (а), передней обзорной (б) и боковой (в) проекциях, а также томограммы переднего отдела черепа - фронтальная (г) и медианная (д), выполненные при исследовании той же больной К., 32 лет. Обширная фиброзная дисплазия с опухолевидным поражением передней черепной ямы и носовой перегородки.
Зона дисплазии захватывает всю носовую перегородку (сошник, перпендикулярную пластинку решетчатой кости, вертикальную часть нёбной кости), продырявленную пластинку решетчатой кости и свод правой орбиты, распространяясь на planum sphenoidale и передний участок тела клиновидной кости (в, д). Носовая перегородка превратилась в опухолевидное образование, толщиной 30 - 32 мм(г), состоящее из неоднородной фибрознокостной массы (г), и заполняющее всю носовую полость. В результате формирования в патологических условиях обе наружные стенки носовой полости значительно сместились в противоположных направлениях, что вызвало уменьшение обеих половин тела верхней челюсти и обеих орбит, особенно правой (а, б, г). Свод правой орбиты в виде крупного опухолевидного образования, размером 40 Х 40 Х 25 мм, выпячивается в полость черепа (в, д). Это сочетается с уменьшением верхнего отдела правой орбиты и перемещением ее вниз (б). Оба опухолевидных образования соединяются более узким перешейком, в который превратилась продырявленная пластинка решетчатой кости (г, д). Правая половина лобной кости, решетчатая кость и тело клиновидной кости не пневматизированы; левая лобная пазуха возникла, она незначительно смещена наружу (а). Обе гайморовы пазухи развились, но они отдавлены в противоположных направлениях, сужены и приобрели полулунную форму (г).
221. Фотография больной А., 17 лет, находившейся под наблюдением по поводу монооссальной распространенной фиброзной дисплазии нижней челюсти. Деформация лица, типичная для изолированной дисплазии этой кости. (Соответствующие рентгенограммы представлены на рис. 222).
Нижняя челюсть довольно равномерно увеличена, преимущественно в области тела, и, выступая вниз, оттягивает в этом направлении кожу лица и нижние веки. Поэтому склера нижних половин глазных яблок обнажена и создается впечатление, что взор обращен вверх - так называемый херувизм. Деформация лица клинически проявилась в 5 лет и медленно увеличивалась до 16 лет. (Аналогичные изменения лица наблюдаются у брата больной). Умственное развитие больной нормально; неврологических нарушений нет. Путем хирургического удаления выступавших участков тела нижней челюсти, видимая деформация лица вскоре была практически устранена и в дальнейшем не рецидивировала.
222. Обзорная рентгенограмма лицевого черепа (а) и снимки правой (б) и левой (в) половин нижней челюсти, выполненные при исследовании той же больной А., 17 лет. Монооссальная, распространенная фиброзная дисплазия нижней челюсти.
Все тело нижней челюсти ниже альвеолярного отростка состоит из многочисленных узлов фиброзной ткани различной величины, разделенных тонкими прослойками костного вещества. В зоне этих включений кость вздута, ее замыкающая пластинка истончена, но непрерывна. Особенно значительно объем нижней челюсти увеличен в области ее углов. Отдельные узлы такого же типа находятся в ветвях этой кости, больше слева (в). Деформация нижней челюсти довольно симметрична (а).
Микроскопическое строение пораженного отдела челюсти представлено на рис. 222, д.
222, д. Препарат ткани правого угла нижней челюсти, удаленного при оперативном вмешательстве у той же больной А., 17 лет. Окраска гематоксилин-эозином; увеличение Х 80. Фиброзная остеодисплазия с незначительными включениями примитивных костных структур.
Сплошное поле ткани типа фиброзной. В левой половине препарата находится новая примитивная костная балка, состоящая преимущественно из остеоидного вещества. К поверхности балки примыкают многочисленные остеобласты. В правой половине препарата находится несколько гигантских клеток - остеокластов.
