191. Рентгенограммы черепа в правой боковой (а) и передней обзорной (б) проекциях и деталь краеобразующего участка переднего обзорного снимка (в). Рентгенограммы выполнены при исследовании больной П., 17 лет, заметившей небольшую припухлость в центре правой теменной области. Монолокальная ограниченная фиброзная дисплазия правой теменной кости.
Очаг поражения неправильно округлой формы, диаметром 35 мм, находящийся в центре правой теменной кости, и состоящий из нескольких узлов мягкотканной массы и уплотненного, функционально недифференцированного фибрознокостного вещества. Зона поражения захватывает наружную половину толщи кости и выступает в мягкие покровы черепа (б, в); внутренняя часть кости сохранила нормальное строение. Форма и размеры полости черепа не изменены.
192. Боковая рентгенограмма черепа (а) и снимок с выведением области поражения в краеобразующую зону (б), выполненные при исследовании больной С., 27 лет, жаловавшейся на постоянные головные боли. Неврологически - выраженный ангиодистонический синдром и умеренная органическая симптоматика, не сгладившаяся после хирургического удаления очага поражения. Монолокальная, ограниченная фиброзная дисплазия правой теменной кости. Диагноз подтвержден патоморфологически.
Правая теменная кость в области очага довольно правильной округлой формы диаметром 30 мм, состоит из мягкотканной массы, лишенной костных включений, выявляющихся рентгенологически (а). В этом месте кость слегка вздута и покрыта резко истонченными, но непрерывными замыкающими пластинками (б). Позади данного участка имеется еще один, незначительный очаг (а). За пределами этой зоны череп сохранил нормальное строение.
193. Фотография больного Г., 34 лет, исследованного по поводу легкой острой травмы и считавшего себя здоровым, несмотря на значительное выпячивание заднего отдела правой теменной области, образовавшееся в период роста и переставшее увеличиваться с 21 - 22 лет. (Рентгенограммы черепа больного представлены на рис. 194).
При осмотре больного сзади хорошо видна деформация правой теменной области в виде большого выступа, который при пальпации имеет костную плотность. Неврологически - отчетливый ангиодистонический синдром и выраженная органическая симптоматика; легкое снижение умственного развития; электроэнцефалографически - значительные изменения биоэлектрической активности головного мозга, типичные для фиброзной дисплазии черепа.
194. Рентгенограммы черепа того же больного Г,. 34 лет, выполненные в боковой (а) и передней обзорной (б) проекциях. Обширная фиброзная дисплазия правой половины мозгового черепа с преимущественным поражением заднего отдела теменной кости.
Задняя половина правой теменной кости состоит из узлов и полей фиброзной ткани, перемежающихся с узлами и полями уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества. Отчетливо выражен феномен вздутия, вызывающий утолщение этого отдела кости до 30 мм. Теменная кость выпячивается преимущественно в мягкие покровы черепа, ее наружная замыкающая пластинка резко истончена. Полость черепа уменьшена незначительно; внутренняя замыкающая пластинка почти нормальна. Аналогичную, но менее резко измененную структуру имеют передний отдел правой теменной кости и правая половина чешуи лобной кости, сохранившие обычную толщину. Зона дисплазии распространяется на правую половину передней черепной ямы, включая правое малое крыло клиновидной кости (б), а также на лобный отросток правой скуловой кости (б). Эти участки черепа утолщены и состоят из резко уплотненного, функционально недифференцированного, однородного костного вещества.
195. Фотография больного Г., 21 года, с медленно развивающейся плащевидной арахноидэндотелиомой правой лобно-теменной области. Деформация этого отдела головы, напоминающая изменения, вызванные фиброзной дисплазией черепа, появилась в 18 лет и в течение следующих трех лет значительно увеличилась. (Рентгенограммы черепа больного представлены на рис. 196).
Полная слепота вследствие атрофии зрительных нервов. Правый глаз отсутствует после энуклеации, выполненной в связи с травмой глазного яблока, утратившего функцию (больной носит протез). Неврологически - органическая симптоматика очень медленно прогрессирующего объемного процесса в правой лобно-теменной области.
196. Рентгенограммы черепа в боковой (а) и передней полуаксиальной (б) проекциях, выполненные при исследовании того же больного Г., 21 года. Поражение правой лобно-теменной области в результате прорастания обширной плащевидной арахноидэндотелиомы. Несмотря на большую протяженность зоны поражения черепа и значительное увеличение его толщины в этой области, характер патологического процесса по рентгенологическим показателям существенно отличается от фиброзной остеодисплазии.
Деструкция значительного передневерхнего отдела правой теменной кости и смежной части чешуи лобной кости с разрушением внутренней и наружной замыкающих пластинок и диплоического вещества, с замещением в этой области всей толщи черепа многочисленными костными пролифератами типа спикул. Они пронизывают кости и, внедряясь в мягкие покровы черепа, образуют обширный остеофит в виде пласта, толщина которого в центре зоны поражения достигает 30 мм и постепенно уменьшается к ее периферии. Участок чешуи лобной кости, смежный с зоной деструкции, немного утолщен и уплотнен по внутренней поверхности в результате реактивных изменений. (Правое глазное яблоко отсутствует; в этой орбите находится протез).
197. Фотографии больной И., 19 лет, находившейся под наблюдением по поводу синдрома Олбрайта с диссеминированной фиброзной дисплазией костей правых конечностей, правой безымянной кости, правой половины крестца, тел и дуг верхних грудных и нижних шейных позвонков, нескольких ребер, а также черепа. (Рентгенограммы черепа больной представлены на рис. 198).
Умеренная деформация головы с симметричным выстоянием обеих теменных областей (волосы максимально приглажены), между которыми по средней линии имеется небольшое западение, определяющееся при пальпации. Мелкие пигментные пятна на лице. Неврологически - едва уловимые органические стволовые симптомы; электроэнцефалографически - типичные нарушения биоэлектрической активности головного мозга.
198. Рентгенограммы черепа той же больной И., 19 лет, выполненные в передней обзорной (а), боковой (б), передней полуаксиальной (в) и затылочной (г) проекциях. Обширная фиброзная дисплазия с почти симметричным поражением преимущественно заднего отдела свода черепа, задней черепной ямы и центрального отдела основания.
Обе теменные кости имеют избыточную толщину за исключением передних парасагиттальных отделов, сохранивших нормальное строение (б, в). В зоне поражения теменные кости состоят из частично сливающихся узлов и полей фиброзной ткани и функционально недифференцированного костного вещества. Такое же строение имеет и вся чешуя затылочной кости. Свод черепа утолщен преимущественно в экзокраниальном направлении (а, в, г). Внутренняя поверхность костей свода черепа гладкая, покрыта непрерывной замыкающей пластинкой; их наружная поверхность волнообразна и не имеет дифференцированной замыкающей пластинки. Множественные мелкие узлы фиброзной ткани в чешуе лобной кости. Тела затылочной и клиновидной костей утолщены и образованы неоднородной фибрознокостной массой. Турецкое седло плоское, недостаточного размера. Передняя черепная яма и боковые отделы средней черепной ямы сохранили нормальное строение, за исключением пирамиды правой височной кости, состоящей из уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества.
199. Фотография больного Я., 11 лет, находившегося под наблюдением по поводу активной (прогрессирующей) монорегионарной фиброзной дисплазии черепа. Умеренная деформация правой лобноорбитальной области, типичная для преимущественного поражения переднего отдела мозгового черепа.
Правая половина лба утолщена и нависает над орбитой. Правая орбита слегка смещена наружу и больше вниз - «симптом нижней ступеньки». Деформация клинически выявилась в 5-летнем возрасте и с тех пор медленно нарастает. Правая лобновисочная область немного западает из-за трепанационного отверстия, образованного в 8 лет, когда у больного возникла частичная атрофия правого зрительного нерва. Зрение восстановилось после удаления костного массива, сдавившего зрительный нерв. Легкое отставание в умственном развитии и умеренная очаговая неврологическая симптоматика. (Рентгенограммы черепа больного, выполненные до хирургического вмешательства, помещены на рис. 200 - 201, а результаты патоморфологического изучения ткани, удаленной во время операции, представлены на рис. 202 - 203.)
200. Передняя полуаксиальная рентгенограмма черепа того же больного Я., выполненная в возрасте 8 лет перед оперативным вмешательством. Обширная фиброзная дисплазия правой лобно-орбитальной области.
Свод правой орбиты, смежный участок чешуи лобной кости и ее скуловой отросток утолщены и состоят из почти однородной массы уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества. Зона дисплазии распространяется на правое малое крыло клиновидной кости, вызывая его утолщение. Эта зона наплывает и на область начавшейся пневматизации, уменьшая ее, что вызвало асимметрию воздухоносных клеток, левые из которых нормальны. Правый верхнеглазничный край сглажен. Правая орбита незначительно сужена и слегка смещена вниз. (В течение следующих трех лет «симптом нижней ступеньки» значительно усилился).
201. Фрагменты передней обзорной (а) и боковой (б) рентгенограмм черепа того же больного. Я., произведенные в возрасте 8 лет при выполнении пневмоэнцефалографии перед оперативным вмешательством. Обширная фиброзная дисплазия правой половины передней черепной ямы, распространяющаяся на тела клиновидной и затылочной костей.
Вся правая половина передней черепной ямы состоит преимущественно из уплотненного, функционально недифференцированного костного вещества. Она значительно утолщена, выступает в полость правой орбиты в виде выпрямленного массива (ее орбитальная поверхность указана обычной стрелкой) и буграми вдается в полость черепа (ее церебральная поверхность отмечена двойной стрелкой). На фоне изображения правой половины передней черепной ямы хорошо контурируется левая половина передней черепной ямы, сохранившая нормальное строение (отмечена перистой стрелкой). Отчетливо утолщен и нижний участок чешуи лобной кости, он выпячивается как в экзокраниальном направлении, так и эндокраниально (б). Тела клиновидной и затылочной костей синостозировали; они уплотнены, однако пневматизация еще сохраняется (б). Блюменбахов скат сглажен, но сохраняет нормальное расположение (б). Сфеноидальный угол нельзя точно вычислить из-за начавшейся деформации planum sphenoidale, ориентировочно он равен 95°. Ликворные пространства не изменены.
202. Препарат ткани правой половины передней черепной ямы того же больного Я., взятой во время оперативного вмешательства, проведенного в возрасте 8 лет. (Соответствующие рентгенограммы, выполненные до трепанации, приведены на рис. 200 - 201). Окраска гематоксилин-эозином, ув. Х 80. Фиброзная остеодисплазия с большим количеством неправильно сформированных костных структур.
Сеть беспорядочно расположенных, незрелых костных балок с неровными поверхностями. Некоторые из них истончены, другие утолщены. Ход костных пластин в балках почти не прослеживается; известь в них распределена неравномерно. В отдельных участках балок известь находится вне костных пластин в виде нечетко очерченных «пылевых» включений. В толще балок содержатся немногочисленные остеоциты с гиперхромными ядрами. Балки окружены отечной волокнистой тканью, богатой клеточными элементами типа фибробластов и фиброцитов с интенсивно базофильными и гиперхромными ядрами. Между клетками располагаются тонкие коллагеновые волоконца в небольшом количестве и кровеносные сосуды различного калибра, преимущественно капиллярного типа.
203. Деталь препарата, представленного на рис. 202. Ув. Х 240. Особенности строения костной ткани в зоне фиброзной дисплазии.
Незрелые костные балки. Их поверхности неровные с лакунами, в которых располагаются единичные остеокласты. Часть балок состоит из слабо обызвествленного остеоидного вещества. Ход пластин в балках неправильный, известь расположена беспорядочно в виде грубых полос и пятен. Пространство между балками занимает поле нежноволокнистой отечной ткани, состоящей преимущественно из клеток с округловытянутыми ядрами. Наиболее крупные из клеток находятся вблизи поверхностей балок, их ядра окрашиваются бледнее и напоминают ядра остеобластов.
