130. Рентгенограммы черепа больной С., находившейся под длительным наблюдением по поводу полиоссальной деформирующей дистрофии, проявившейся клинически в возрасте 47 лет в виде пояснично-крестцового радикулита, вызванного поражением поясничного отдела позвоночника и крестца. Одновременно рентгенологически было обнаружено поражение черепа и правой бедренной кости (рис. 131), где патологический процесс клинически выявился позднее. Снимки черепа выполнены: а - при первом исследовании больной в возрасте 47 лет; б - спустя 12 лет. Динамика деформирующей дистрофии черепа в фазе сочетания остеолиза и реконструкции с компенсацией на пределе нарушений его поддерживающей функции.
а - Патологическая перестройка ограничена верхним отделом теменной области, где имеется несколько небольших, нечетко отграниченных полей фиброретикулярной ткани, окруженных резко уплотненным, бесструктурным костным веществом. Теменные кости не утолщены. Остальные отделы черепа сохранили нормальное строение. б - В течение 12 лет патологический процесс распространился на все отделы черепа. Его толщина отчетливо наросла, в частности, поперечник чешуи лобной кости увеличился с 10 до 18 мм. Весь череп состоит из уплотненной фиброретикулярной массы с участками ее резкого разрежения и с включениями очагов интенсивно уплотненной, недифференцированной костной ткани. Наружная замыкающая пластинка замещена пластом фиброретикулярной ткани; внутренняя сохранена, но в отдельных участках прервана. Полость черепа слегка уменьшилась, но еще сохраняет нормальную форму.
131. Рентгенограмма правого бедра той же больной С., выполненная когда ей было 59 лет. Торпидно протекающая деформирующая дистрофия бедренной кости с легкой субкомпенсацией нарушений опорной функции.
Бедренная кость значительно утолщена, искривлена выпуклостью наружу и состоит преимущественно из резко уплотненного, функционально не дифференцированного костного вещества. Несколько пластов фиброретикулярной ткани, главным образом в нижнем отделе зоны перестройки. Патологический процесс очень медленно нарастал в течение 12 лет.
132. Серия боковых рентгенограмм черепа больной С., находившейся под наблюдением по поводу полиоссальной деформирующей дистрофии с преимущественным поражением черепа, проявлявшимся клинически в органической церебральной симптоматике, выраженность которой неуклонно нарастала. Снимки выполнены: а - при первом исследовании больной в возрасте 52 лет; б - спустя 5 лет; в - еще через 3 года. Постепенное, прослеженное в течение 8 лет, нарастание поздно выявленного патологического процесса в фазе сочетания остеолиза и реконструкции с декомпенсацией поддерживающей функции черепа. (На рис. 134 - 137 представлены другие рентгенограммы той же больной).
а - Поражение всех отделов черепа со значительным утолщением свода и менее существенным - задней черепной ямы. Череп состоит из неоднородной фибрознокостной массы с многочисленными включениями преимущественно в среднем слое участков резко уплотненной недифференцированной костной ткани в виде очагов неправильно округлой формы, небольших полей, сохраняющих строение разреженного диплоического вещества, скоплений фиброретикулярной ткани и изолированных обызвествлений. Деформация черепа с перемещением головного мозга назад и вниз. Задняя черепная яма прогнулась и нависает позади верхних шейных позвонков. Большое затылочное отверстие приняло косое положение, блюменбахов скат приподнят, сфеноидальный угол увеличен, верхние шейные позвонки незначительно переместились вверх. б, в - В течение следующих 8 лет медленно увеличивались деформация черепа и его толщина. Более отчетливо выявилось трехслойное строение черепных костей (см. рис. 133). Наружный слой представлен пластом уплотненной фиброретикулярной ткани. Средний слой образован неравномерной фиброзно-костной массой. Внутренний слой местами состоит из уплотненного костного вещества, местами из фиброретикулярной ткани.
133. Фрагмент краеобразующей зоны изображения чешуи лобной кости, взятый из рентгенограммы, представленной на рис. 132, в.
Кость достигла толщины 26 мм и имеет слоистое строение. Хорошо виден наружный слой, образованный пластом уплотненной фиброретикулярной ткани, заместившей наружную замыкающую пластинку. Центральный, наиболее широкий слой состоит из скоплений многочисленных участков различного строения - уплотненной костной ткани, разреженного спонгиозного вещества, фиброретикулярной ткани и отдельных обызвествлений. Внутренний слой представлен уплотненным, не дифференцированным костным веществом с включениями фиброретикулярной ткани. Внутренняя замыкающая пластинка в одних участках сохранена, в других подверглась резорбции.
134. Передние обзорные рентгенограммы черепа той же больной С., выполненные: а - при первом исследовании в возрасте 52 лет; б- спустя 5 лет; в - еще через 3 года. Медленно нарастающая декомпенсация поддерживающей функции черепа.
Постепенное накопление фиброретикулярной ткани в теменно-височных областях, которые лишены костной структуры, не имеют замыкающих пластинок и почти не дифференцируются от мягких покровов. Медленно увеличивающаяся деформация черепа с прогибанием височных ямок и нависанием их над лицевым черепом. Обе пирамиды приняли скошенное положение, так как углы Чителли опускаются, а вершины пирамид перемещаются вверх.
135. Томограммы черепа, выполненные при исследовании той же больной С., когда ей было 57 лет. Томограммы произведены: а - в медианной плоскости, б - в плоскости ушной вертикали. Хорошо видны все особенности деформации черепа, типичные для выраженной деформирующей остеодистрофии и являющиеся показателями декомпенсацииего поддерживающей функции - конвексобазия с соответствующим перемещением полости черепа назад и вниз.
а - Задняя черепная яма прогнулась и нависает позади верхних шейных позвонков. Блюменбахов скат приподнят, что привело к увеличению сфеноидального угла до 140'. Большое затылочное отверстие приняло косое положение. Верхние шейные позвонки переместились вверх настолько, что верхушка зубовидного отростка проецируется на 23 мм выше линии Грегора. Связка верхушки зубовидного отростка оссифицировалась и дополнила блюменбахов скат. б - Височные ямы прогнулись и нависают над лицевым черепом. Углы Чителли опустились, а верхушки пирамид запрокинулись вверх; пирамиды приняли скошенное положение.
136. Рентгенограммы (а, б) и томограмма (в) шейного отдела позвоночника той же больной С., выполненные: а - при исследовании в возрасте 57 лет; б, в, - через 3 года. Фиброзная дистрофия шестого шейного позвонка в фазе остеолиза. Динамика патологического процесса, начавшегося с остистого отростка, постепенно захватившего весь позвонок и вызвавшего декомпенсацию его опорной функции. Эта локализация остеодистрофии пока клинически не проявляется.
а - Перестройка структуры остистого отростка и заднего отдела дуги С6 с замещением костной ткани фиброретикулярной тканью; резорбция замыкающих пластинок остистого отростка и задней стенки позвоночного канала. Тело позвонка сохранило нормальное строение. Остальные шейные позвонки не изменены. б, в - В течение трех лет поле фиброретикулярной ткани распространилось на тело С6. Произошла патологическая компрессия тела этого позвонка с выпячиванием его переднего и заднего отделов, что вызвало незначительное сужение позвоночного канала (в). Оба смежных диска расширились и вызвали прогибание замыкающих пластинок тела С6, особенно каудальной (в).
137. Рентгенограмма таза той же больной С., выполненная в возрасте 57 лет.
Облитерация левого крестцово-подвздошного сочленения при сохранении нормального строения костей. В течение восьмилетнего наблюдения изменений в состоянии таза и тазобедренных суставов не произошло.
138. Фотография больной Р., 78 лет, находившейся под наблюдением по поводу полиоссальной деформирующей дистрофии с обширным поражением черепа, вызвавшим синдром смещения головного мозга с симптомами кранио-базального сдавления.
Типичное для деформирующей остеодистрофии нависание мозгового черепа над лицевым вследствие значительного прогибания височных областей. Утолщенный, бугристый лоб, выступающий над орбитами. Птоз правого века. (Рентгенограммы черепа больной представлены на рис. 139.)
139. Рентгенограммы черепа той же больной Р., 78 лет, выполненные в передней обзорной (а) и в правой боковой (б) проекциях. Деформирующая дистрофия в фазе сочетания остеолиза и реконструкции с декомпенсацией поддерживающей функции черепа.
Черепные кости значительно утолщены и имеют типичное трехслойное строение. Мозговой череп грибовидно нависает над лицевым, углы Чигелли опустились, а верхушки пирамид запрокинулись вверх (а). Передний отдел полости черепа уплощен, задняя черепная яма углублена (б). Верхушка зубовидного отростка проецируется на 22 мм выше линии Грегора, большое затылочное отверстие приняло косое положение, но резкого увеличения сфеноидального угла не произошло, так как передний отдел передней черепной ямы опустился, т. е. все отделы основания черепа провисают вокруг приподнятого блюменбахова ската и двух верхних шейных позвонков. Утрачены все зубы.
