ПРОЦЕСС РЕПАРАЦИИ КОСТНОЙ ТКАНИ ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТЕРИОЗА; КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ОПЕРАЦИИ И СОСТОЯНИЯ ТРУДОСПОСОБНОСТИ ОПЕРИРОВАННЫХ (3 часть)
Рис. 1 - 12 Рис. 13 - 21 Рис. 22 - 33 Рис. 34 - 47 Рис. 48 - 57 Рис. 58 - 64
Результаты наших длительных клинико-рентгенологических наблюдений позволяют опровергнуть мнение Hellstrom и Ivemark (1962) о том, что после радикального удаления аденомы паратиреоидной железы поражение костно-суставного аппарата функционально всегда излечивается. Эта точка зрения, основанная на ошибочной методологической позиции отрыва функции органа от его анатомического строения, неправильно ориентирует специалистов по врачебно-трудовой экспертизе. Исходя из диалектического анализа формы и содержания в их постоянном единстве, нельзя пройти мимо существенных патологических изменений строения,костно-суставного аппарата, остающихся после радикальной ликвидации гиперпаратиреоза в поздней стадии генерализованной остеодистрофии. Эти изменения свидетельствуют о неполноценности костно-суставного аппарата, которую необходимо учитывать при врачебно-трудовой экспертизе и организации трудовой деятельности оперированных.
Соответственно указанному после излечения гиперпаратиреоза в поздней стадии остеодистрофии представители профессий, труд в которых связан не только со значительным, но и с умеренным физическим напряжением, нуждаются в приобретении новой специальности и в организации рационального трудового устройства. В этой стадии заболевания обычно оперируются больные, уже ставшие инвалидами третьей или даже второй группы. Удаление аденомы паратиреоидной железы у этих больных является единственным методом восстановления здоровья и снижения тяжести инвалидности, в~плоть до полной реабилитации.
У больных, подвергшихся радикальному лечению по поводу гиперпаратиреоидной остеодистрофии, полная утрата трудоспособности возникает редко. Это может произойти при резких деформациях костно-суставного аппарата с существенным нарушением опорной и двигательной функций, когда возникает необходимость в длительном восстановительном лечении, иногда с повторными ортопедическими вмешательствами (М. А. Хелимский, 1960), а также при недостаточной эффективности ортопедического лечения и при наличии противопоказаний к нему. Последние чаще всего связаны с поражением других органов и систем, вызванным гиперпаратиреозом.
Таким образом, эффективность хирургического удаления аденомы паратиреоидной железы, как единственного метода восстановления здоровья и трудоспособности, оказывается различной в зависимости от стадии патологического процесса ко времени радикальной операции. Стадия заболевания имеет значение не только в связи с различной продолжительностью и неодинаковой полноценностью репарации костной ткани, но и в связи с наличием. и выраженностью поражения других органов и систем, чаще всего системы выделения. После операции радикальной, но выполненной поздно, несмотря на ликвидацию гиперпаратиреоза и даже генерализованной остеодистрофии, иногда наблюдается тяжелая клиническая картина и стойкая инвалидность, вызванные необратимым поражением почек, реже других органов. Без этих осложнений тяжесть инвалидности, как правило, не превышает третьей группы и трудоспособность довольно быстро восстанавливается. Такой, типичный ход событий отражен в следующем наблюдении.
Женщина Б., не имеющая квалифицированной профессии и в течение многих лет бывшая уборщицей в одном из учреждений Ленинграда, в возрасте 39 лет начала чувствовать общую слабость и незначительные боли в правом плече; снизился аппетит, похудела. Через 5 месяцев после появления этих ощущений у больной возник патологический перелом правой плечевой кости. В онкологическом диспансере, на основании клинических данных и результатов рентгенологического исследования правого плеча, была диагностирована костная саркома, однако при биопсии обнаружена гигантоклеточная опухоль.
Больная была направлена в клинику ЛИЭТИНа, где после детального клинического, рентгенологического и лабораторного исследования был установлен следующий диагноз: первичный гиперпаратиреоз с синдромом генерализованной остеодистрофии во второй (поздней) стадии с выраженными нарушениями функций опорно-двигательной системы, но без вторичного поражения других органов.
Через два месяца после патологического перелома больная подверглась в специализированном учреждении радикальной операции, во время которой была удалена аденома одной из паратиреоидных желез. Непосредственно после этого самочувствие больной значительно улучшилось, появился аппетит, она стала прибавлять в весе, боли в плече постепенно уменьшились, а затем прекратились. При биохимических исследованиях обнаружена нормализация обменных процессов.
Спустя 4 месяца после хирургического вмешательства оперированная почувствовала себя здоровой. Однако учитывая длительность процесса репарации костной ткани и отсутствие у больной квалифицированной профессии, она была признана инвалидом третьей группы и вернулась к труду уборщицы при исключении работ, требующих выраженного физического напряжения. В течение трех лет она выполняла сухую уборку небольших помещений и некоторые легкие, подсобные работы (заклейка конвертов и пакетов, разноска корреспонденции и различных документов внутри учреждения и т. д.). Через 3 года после операции, когда уже была достигнута отчетливая репарация костной ткани, больная признана трудоспособной и начала выполнять труд уборщицы в полном объеме.
При рентгенологических исследованиях костно-суставного аппарата, проведенных перед радикальной операцией и в различные сроки после нее, вначале была установлена патологическая перестройка скелета, типичная для гиперпаратиреоза, а в дальнейшем прослежена постепенная репарация костной ткани (рис. 37; 38). Она протекала быстро в первые месяцы после ликвидации гиперпаратиреоза и очень медленно в течение следующих двух лет. Постепенно опорная функция скелета восстановилась. Однако даже через 6,5 лет после излечения гиперпаратиреоза в области бывшего расположения опухолевидных образований в костной ткани сохранялись значительные включения фиброзной ткани (рис. 38, г).
Таким образом, в данном наблюдении, несмотря на общее хорошее состояние оперированной и восстановление ее трудоспособности в профессии физического труда умеренной тяжести, в костной ткани спустя 6,5 лет после радикальной операции имелись еще существенные патологические изменения, исключавшие возможность тяжелого физического напряжения.
Результаты проведенных нами длительных наблюдений, как и,некоторые данные других авторов, показывают, что удаление несомненной аденомы паратиреоидной железы в отдельных случаях не вызывает излечения больного. Патологический процесс либо стабилизируется, т. е. переходит в патологическое состояние с элементами резко замедленной и неполноценной репарации, либо патологический процесс продолжается и лишь снижается темп его развития.
Стабилизация возникает, если выраженность обменных нарушений существенно уменьшается, но все же полной нормализации не происходит. Так, у одного из длительно прослеженных нами больных с таким результатом хирургического лечения средний показатель содержания кальция в сыворотке крови в течение многих лет держался на 12,5 мг% при 2,0 мг% фосфора.
Прогрессирование патологического процесса наблюдается, когда выраженность обменных нарушений после операции уменьшается незначительно. При этом до возникновения тяжелого поражения почек держатся высокая гиперкальциемия и умеренная гипофосфатемия. В соответствующем нашем наблюдении на протяжении многих лет содержание кальция в сыворотке больного в среднем составляло 17,8 мг% при 2,0 мг% фосфора.
В условиях неполной нормализации обменных нарушений с переходом патологического процесса в патологическое состояние происходит восстановление всех замыкающих пластинок при закономерном сохранении деформаций скелета, возникших в результате обширной резорбции костной ткани (рис. 41) и вследствие значительного накопления фиброретикулярной массы внутри декомпенсированного периоста (рис. 43), а также в области гигантоклеточной. реакции (рис. 46) и после патологических переломов (рис. 42; 44). Одновременно с прекращением субпериостальной резорбции исчезают и поля резорбции в глубине костных органов.
В процессе ликвидации полей резорбции могут возникнуть особенно многочисленные очаги интенсивного остеосклероза, преимущественно в диплоическом веществе лобной и теменных костей (рис. 45, а, б), а также в крыльях подвздошных костей (рис. 44 - крыло правой подвздошной кости). В результате медленной и неравномерной репарации вокруг отдельных очагов остеосклероза длительно прослеживаются зоны резорбции (рис. 44,б). Такие очаги в рентгеновском изображении близки к остеобластическим метастазам раковых опухолей. Сходство оказывается особенно разительным, если толщина и форма черепных костей остаются нормальными или изменяются незначительно (рис. 44). Дальнейшая трансформация очагов остеосклероза резко замедлена. Лишь спустя 10 - 12 лет после оперативного вмешательства выраженность остеосклероза в большинстве очагов постепенно уменьшается (рис. 45,в, г), однако некоторые из них практически не изменяются даже в течение такого длительного срока (рис. 44).
При неполной нормализации обменных нарушений поля и узлы фиброретикулярной ткани стабилизируются, они перестают трансформироваться в костные кисты и опухолевидные образования и, по-видимому, почти сплошь преобразуются в обычную фиброзную ткань без возникновения костных пластинок в том количестве, которое выявляется рентгенологически и может иметь практическое функциональное значение. Поэтому в области бывших полей фиброретикулярной ткани на протяжении многих следующих лет сохраняется резкая разреженность структуры (рис. 42). То же обнаруживается и в области скоплений узлов фиброретикулярной ткани. Соответствующие отделы скелета иногда на обширных территориях остаются вздутыми и состоят из многочисленных мягкотканных узлов. Количество и размеры последних не изменяются в течение многих лет (рис. 44; 47). Как уже было подчеркнуто, это является показателем перехода фиброретикулярной ткани в обычную фиброзную ткань.
Стабилизируются и костные кисты, имевшиеся ко времени оперативного вмешательства, по-видимому, их содержимое также превращается в фиброзную ткань и затем не изменяется в течение многих следующих лет (рис. 44 - крыло левой подвздошной кости). Более выраженная репарация развивается только в области опухолевидных образований. Содержимое соответствующих камер постепенно уплотняется и преобразуется в частично фиброзную, частично костную массу, в которой еще длительно прослеживаются следы костных стенок между отдельными полостями (рис. 46, а, б). С течением времени весь соответствующий участок скелета преобразуется в довольно плотную спонгиозную костную ткань (рис. 46, в).
Таким образом, для больных с неполной, нормализацией обменных нарушений, вызванных гиперпаратиреозом, характерна стабильность состояния костно-суставного аппарата с наличием в скелете обширных включений обычной фиброзной ткани. Опорная функция костно-суставного аппарата остается существенно сниженной, повторяются патологические переломы, но не увеличивается выраженность поражений внутренних органов и, что особенно важно, функция системы выделения не страдает, состояние почек остается нормальным. Наблюдающаяся при этом общая неполноценность всего костно-суставного аппарата, а следовательно, и опорно-двигательной системы в целом, вызывает полную утрату трудоспособности в обычных производственных условиях вне зависимости от профессии больного. Возникающая вследствие этого инвалидность второй группы является необратимой. Находящиеся в таком состоянии больные могут выполнять только легкий ручной труд или чисто интеллектуальную работу и при этом лишь в домашних условиях, так как все виды транспорта для них недоступны в связи с возможностью патологических переломов. Описанные явления в течение 12 лет после операции наблюдались нами у больного Ф., рентгенограммы которого представлены на рисунках 41 - 47.
После неэффективной, операции, вызвавшей лишь некоторое уменьшение выраженности обменных нарушений, патологическая перестройка костной ткани, как уже было подчеркнуто, продолжается, но темп ее снижается. В этих условиях поражение костной ткани приобретает особенности, которые наблюдаются и при самопроизвольном течении гиперпаратиреоидной остеодистрофии в периоды снижения выраженности обменных нарушений. Однако вследствие стойкости относительной ремиссии, достигнутой после операции, патологический процесс в дальнейшем не обостряется и поэтому соответствующие особенности его со временем приобретают значительную выраженность и получают некоторые качественно новые черты.
В условиях несколько уменьшившихся обменных нарушений и, соответственно, снизившегося темпа патологической, перестройки костной ткани прежде всего выявляется компенсация расстройств остеобластической функции периоста. Поэтому все замыкающие пластинки восстанавливаются, однако значительно медленнее, чем при ликвидации гиперпаратиреоза. Даже через год после неэффективной операции рентгенологически еще прослеживаются участки скелета, лишенные замыкающих пластинок, и лишь в более отдаленные сроки субпериостальная резорбция полностью преодолевается. Замедление компенсации нарушений остеобластической функции периоста особенно отчетливо выявляется в области фаланг кисти (рис. 52).
Снижение темпа патологической перестройки выражается и в постепенной ликвидации полей резорбции. В соответствующих отделах скелета восстанавливается непрерывность костных пластинок и появляется крупноячеистая структура костей (рис. 54; 55; 56). Однако находящаяся в этом состоянии костная ткань продолжает перестраиваться и постепенно преобразуется в крупные узлы фиброретикулярной ткани (рис. 54). Одновременно в такие же узлы трансформируются и все поля фиброретикулярной, ткани (рис. 50, 53).
Постепенно обширные территории скелета сплошь превращаются в узлы фиброретикулярной ткани, разделенные тонкими прослойками плотной костной ткани, создающимися за счет остеобластической функции сохранившихся элементов эндоста. Аналогичный процесс несколько замедленной, но все же неуклонно продолжающейся патологической перестройки, как уже было подчеркнуто, нередко наблюдается в отдельных участках скелета и при самопроизвольном течении гиперпаратиреоидной остеодистрофии (рис. 3 - большеберцовая кость). После нерадикального лечения, вызвавшего все же снижение выраженности обменных нарушений, этот тип перестройки становится доминирующим и генерализованным, т. е. он захватывает почти весь костно-суставной аппарат (рис. 50; 53 - 55). При этом, в отличие от самопроизвольно развивающейся гиперпаратиреоидной остеодистрофии, после неэффективной операции возникают более крупные и более плотные узлы фиброретикулярной ткани и увеличиваются они медленнее (рис. 50; 53 - 55). Все же с течением лет постепенно нарастает вздутие костей (рис. 53; 54), появляются повторные, множественные надломы, вызывающие значительную деформацию таза (рис. 53), плечевого пояса (рис. 50), грудной клетки (рис. 50). Однако полные патологические переломы, хотя и происходят (рис. 54, г), но сравнительно редко, так как узлы фиброретикулярной ткани могут довольно длительно выдерживать физиологическую нагрузку, которая к этому времени уже всегда оказывается отчетливо сниженной.
В этих условиях поля фиброретикулярной ткани, образовавшиеся в костно-мозговом пространстве коротких трубчатых костей кисти и стопы, могут стабилизироваться и не получают дальнейшего существенного развития (рис. 52; 56).
В своде черепа фиброретикулярная ткань продолжает развиваться, но не образует отдельных узлов. Здесь, как и при самопроизвольном развитии гиперпаратиреоза, эта ткань скапливается в виде сплошных пластов, вызывающих совершенно бесструктурное, однородное и при этом довольно интенсивное рентгеновское изображение (рис. 57, в, г). При постоянном наличии замыкающих пластинок это вызывает нарастание толщины передневерхних отделов свода черепа, более значительное, чем при самопроизвольном течении остеодистрофии. Вследствие этих особенностей в строении теменных и лобной костей возникает довольно выраженное сходство с их изменениями при деформирующей остеодистрофии. Однако в отличие от последней, даже при таком замедленном течении гиперпаратиреоидной остеодистрофии, толщина названных костей увеличивается не больше чем на 5 - 6 мм, и это явление сочетается с типичным истончением задних нижних отделов теменных костей (рис. 57).
В условиях неполной нормализации обменных нарушений фиброретикулярная ткань в отдельных участках скелета частично преобразуется в довольно плотные тяжи костных пластинок, располагающиеся по длиннику кости. Таким образом, в этих участках возникает частично костная, частично мягкотканная масса (рис. 51, е - дистальный отдел локтевой кости), почти тождественная ткани, создающейся при деформирующей остеодистрофии.
Эти данные свидетельствуют об определенной качественной близости перестройки костной ткани при гиперпаратиреоидной и деформирующей остеодистрофиях, но отнюдь не о возможности перехода одной формы в другую.
В условиях снизившегося темпа патологической перестройки костной ткани новые костные кисты не формируются. Лишь в отдельных участках скелета могут образоваться единичные кисты, не склонные к дальнейшему увеличению и развитию. Участки размягчения в полях фиброретикулярной. ткани, являющиеся начальной фазой в формировании костной кисты, как правило, исчезают (рис. 57, б,г). Полностью сформированные кисты стабилизируются или даже подвергаются редукции в результате преобразования их содержимого в крупноячеистую костную ткань (рис. 56 - основная фаланга первого пальца левой стопы).
После снижения темпа патологического процесса новые опухолевидные образования не развиваются, а ранее возникшие стабилизируются. Они покрываются замыкающей пластинкой, перестают увеличиваться, утрачивают поликистозное строение и целиком преобразуются в фиброзную ткань, которая в дальнейшем, по-видимому, гиалинизируется (рис. 51, а, б, в - проксимальный отдел лучевой кости).
Таким образом, в условиях уменьшившейся выраженности обменных нарушений, вызванных гиперпаратиреозом, основной патологический процесс в костной ткани продолжается, но ликвидируются его осложнения, типичные для активного периода остеодистрофии и связанные с декомпенсацией остеобластической функции. периоста и эндоста, т. е. исчезают субпериостальная резорбция, костные кисты и опухолевидные образования. Поражение костно-суставного аппарата медленно, но неуклонно прогрессирует, что сочетается с нарастанием неполноценности мышечно-связочного аппарата и заканчивается декомпенсацией функций опорно-двигательной системы в целом. Одновременно увеличиваются патологические изменения висцеральных органов, особенно системы выделения, развивается синдром сморщенной почки с декомпенсацией ее функций. Больные полностью утрачивают трудоспособность, постепенно у них появляется необходимость в постоянной посторонней помощи. Возникающая инвалидность первой группы является необратимой. Следовательно, трудоспособность больных, перенесших неэффективную операцию, закономерно нарушается в такой же мере, как и при самопроизвольном течении заболевания. Типичные особенности такого неблагоприятного патологического процесса раскрываются в следующем наблюдении.
Мужчина К., слесарь-механик высокой квалификации„ в течение многих лет систематически игравший в футбол (рис. 48, а) и считавший себя совершенно здоровым, в возрасте 34 лет внезапно почувствовал резкую боль в правом плече в момент энергичного рукопожатия при поздравлении с очередной победой на футбольном поле.
В больнице, куда был доставлен больной, у него был обнаружен патологический перелом дистального участка диафиза правой плечевой кости. Спустя 3 недели у больного возник тяжелый приступ почечнокаменной болезни, а еще через 1,5 месяца произошел патологический перелом левой плечевой кости. Затем стали появляться боли в области желудка, преимущественно после еды.
При детальном исследовании в клинических условиях у больного был обнаружен первичный гиперпаратиреоз (кальций - 22,4 мг%, фосфор - 1,6 мг% в сыворотке крови), вызвавший сложный клинический синдром в виде сочетания генерализованной остеодистрофии, почечнокаменной болезни и язвенной болезни желудка. Через 4 месяца после первого патологического перелома больной подвергся хирургическому вмешательству, во время которого была удалена одна паратиреоидная железа, преобразовавшаяся в аденому. Диагноз аденомы был подтвержден гистологически. Операция оказалась неэффективной и привела лишь к снижению выраженности обменных нарушений. При повторной ревизии области расположения щитовидной железы другой аденомы эпителиального тельца не было обнаружено; от третьей операции, направленной на ревизию переднего средостения, больной категорически отказался. Он не смог вернуться к трудовой деятельности и стал инвалидом второй группы.
В течение следующих 8 лет больной неоднократно исследовался в клинике института. Его состояние продолжало ухудшаться, повторялись патологические переломы, нарастала деформация костно-суставного аппарата, на фоне почечнокаменного синдрома развился нефроз, выявились значительные нарушения функции почек, многократно рецидивировала язвенная болезнь. Больной стал инвалидом первой группы. При многочисленных повторных исследованиях минерального обмена было установлено, что после операции содержание кальция в сыворотке крови снизилось в среднем до 17,8 мг%, а содержание фосфора увеличилось до 2,0 мг%; гиперкальциурия и гиперфосфатурия продолжались.
В клинике института при последнем исследовании больного в возрасте 42 лет, через 8 лет после удаления аденомы эпителиального тельца, были обнаружены резкие нарушения его общего состояния. Больной значительно исхудал, его плечи, ранее очень широкие и мощные (рис. 48, б), опустились (рис. 49), ребра приняли скошенное положение, возникла отчетливая деформация ключиц, бедренных костей, плечевых костей, таза и позвоночника. Больной передвигался мелкими шагами, опираясь на палку. Тоны сердца приглушены; электрокардиографически были выявлены умеренные диффузные изменения миокарда; АД - 140/100. Рентгенологически обнаружен двусторонний сетчатый, тотальный пневмосклероз с отложением извести в легочной паренхиме, но без существенного снижения функции внешнего дыхания. Одновременно были установлены клинические, лабораторные и рентгенологические показатели почечно-каменного синдрома, осложненного нефрозом с почечной недостаточностью 2 степени, а также клинические и рентгенологические показатели хронической язвенной болезни желудка в стадии обострения.
При рентгенологическом изучении костно-суставного аппарата, проведенном перед операцией, а также через 1 год и потом спустя 8 лет после нее, вначале была установлена типичная для гиперпаратиреоидной остеодистрофии патологическая перестройка всей костной ткани, После операции выявилось сложное сочетание частичной, медленной репарации костной ткани и прогрессирующего замещения ее узлами уплотненной фиброретикулярной ткани (рис. 50 - 57). Это привело к декомпенсации опорной функции, выразившейся клинически в повторных патологических переломах и нарастающей деформации костно-суставного аппарата.
Депо извести в различных мышцах, образовавшиеся у больного до хирургического вмешательства, после него частично рассосались, частично превратились в костные образования, оставшиеся затем в стабильном состоянии (рис. 51, д,е - трехглавая мышца).
В дальнейшем в клинической картине заболевания преобладали проявления тяжелого, прогрессировавшего синдрома вторично сморщенной почки.
Парадоксальное отсутствие эффекта от удаления несомненной аденомы паратиреоидной железы имеет очень сложный и во многом еще неясный патогенез. У некоторых больных это объясняется наличием еще одной аденомы, оставшейся неудаленной. Поэтому при отсутствии должного эффекта от операции показана повторная ревизия области щитовидной железы, а затем и переднего средостения. Однако возможна и другая, более сложная ситуация. В поздние сроки заболевания, когда сформировалось стабильное патогенетическое кольцо с вторичной гипертрофией всего паратиреоидного аппарата, удаление аденомы, по-видимому, уже не приводит к его полному разрыву и ранее возникший патологический путь обменных процессов продолжается, лишь более или менее значительно снижаясь в интенсивности. В качестве попытки разорвать такое патогенетическое кольцо допустима повторная операция с удалением одного из гипертрофированных эпителиалыных телец. На несомненный эффект рассчитывать трудно, так как первичное, патогенетическое кольцо может оказаться подкрепленным другим патогенетическим кольцом в виде вторичного гиперпаратиреоза. Последний возникает в результате необратимого поражения почек, развивающегося в качестве осложнения первичного гиперпаратиреоза и поддерживающего гиперфункцию всего паратиреоидного аппарата, несмотря на радикальное удаление первопричины всей этой сложной патогенетической ситуации. По-видимому, именно такие взаимоотношения возникли в только что приведенном наблюдении.
Таким образом, даже,после удаления несомненной аденомы эпителиального тельца, гиперпаратиреоидная остеодистрофия у отдельных больных продолжает прогрессировать. Никаких сдвигов в течении патологического процесса, естественно, не возникает, если во время операции вместо аденомы было удалено одно из нормальных эпителиальных телец, подвергшихся вторичной гипертрофии. В этом случае дальнейшее течение заболевания не отличается от естественного хода событий, развивающегося при отсутствии казуального лечения.
