К числу общих вопросов, входящих в проблему деформирующей остеодистрофии, относится и заслуживающий специального внимания вопрос о появлении на почве этого патологического процесса злокачественной опухоли типа костной саркомы.
На такую возможность обратил внимание еще Педжет (1882), поскольку один из 23 прослеженных им больных умер от метастазов саркомы, развившейся в кости, ранее пораженной деформирующей дистрофией. В дальнейшем многими авторами были опубликованы аналогичные наблюдения, касавшиеся одного-двух больных (М. М. Казаков, 1931; Р. А. Голонзко, 1932; П. Л. Раппопорт, 1937; Б. 3. Данович, 1952; Ю. Я. Рабинович, 1957, 1960; В. Чернавский, 1961; В. Я. Шлапоберский, Т. П. Виноградова, 1969, и мн. др.). Личный опыт ряда авторов охватывает большее число наблюдений. Некоторые современные исследователи оперируют значительными сводными материалами. Так, Kohler и Platzbecker (1966) собрали 120 таких наблюдений из литературы и присоединили к ним собственные данные о 7 больных.
Теоретически появление злокачественного роста на почве деформирующей остеодистрофии вполне реально, если учесть, что при этом патологическом процессе происходит непрерывная, усиленная пролиферация фиброретикулярной и костной тканей, т. е. имеется в принципе такой же сдвиг в жизнедеятельности костного органа, как и лежащий в основе бластомогенеза. С этих позиций исключительного внимания заслуживают сообщения о множественных костных опухолях, развившихся на почве деформирующей остеодистрофии. Множественность объясняется не метастазированием опухоли, а самостоятельным, одновременным или почти одновременным появлением саркоматозного перерождения в различных отделах скелета, но при этом только в ранее пораженных болезнью Педжета. К настоящему времени в литературе накопилось довольно много публикаций с описанием больных, у которых такие саркомы возникли в двух и даже в трех локализациях.
В связи с приведенными данными некоторые исследователи начали рассматривать деформирующую остеодистрофию, как пограничный с опухолями процесс (Т. П. Виноградова, 1958), как предсаркоматозное заболевание (Э. Ф. Ротермель, 1938; С. А. Рейнберг, 1964, и др); А. В. Русаков (1959) почти отождествлял это поражение с опухолевыми процессами. Однако эти крайние точки зрения не подтверждаются течением деформирующей остеодистрофии у подавляющего большинства больных.
Частота этого грозного осложнения не уточнена, так как между данными многих авторов имеются существенные различия. Среди 64 больных деформирующей остеодистрофией, сведениями о которых располагал Bird (1927), костная саркома возникла у 7; из 136 больных, исследованных Ravault с соавторами (1964), саркома была диагностирована у 4; Lievre и Fischgold (1959) установили это осложнение у одного из 75 длительно прослеженных больных; Pygott (1957) обнаружил саркому у трех из 689 больных. Мы вообще не встречали костных сарком на почве деформирующей остеодистрофии, в том числе и среди 67 больных, находившихся под многолетним наблюдением. Jaffe (1958) считает, что костная саркома развивается у 1 - 2% больных деформирующей остеодистрофией; И. Г. Лагунова (1962) наблюдала озлокачествление у 3,3% больных; М. К. Климова (1962) - у 4%. По сводной статистике, которую представил Chiari, частота этого осложнения, по данным различных авторов, колеблется от 7,5 до 14%. С привлечением большего числа литературных источников этот разброс еще увеличивается и достигает колебаний от 1 до 20%, а, по мнению С. А. Рейнберга,- даже до 30% (1964). Однако, как уже было подчеркнуто, значительно отличаются и данные о заболеваемости деформирующей остеодистрофией. Создается впечатление, что с озлокачествлением чаще приходится иметь дело в Америке, где заболеваемость, по-видимому, выше, чем в Европе. В то же время обращает внимание отсутствие сведений о частоте костных сарком на почве деформирующей остеодистрофии среди населения Австралии, где это заболевание, вероятно, наблюдается чаще, чем на других континентах.
По материалам Geschickter и Copeland (1949) у 5 - 7% всех больных костной саркомой эта опухоль развивается .на почве болезни Педжета. В таких случаях опухоль возникает преимущественно у людей пожилого возраста. Более того, по мнению многих авторов, в данном возраст~ном периоде костная саркома обычно развивается именно как осложнение деформирующей остеодистрофии, как ее завершающий этап. По данным Fairbank (1950) средний возраст больных костной саркомой, не связанной с предшествовавшей деформирующей остеодистрофией, равен 23 годам, а средний возраст больных, у которых эта опухоль возникла на почве болезни Педжета, составляет 60 лет.
По современным представлениям в заболеваемости костной саркомой имеются два возрастных пика, из которых один - более крутой - приходится на 10 - 20 лет, а второй - на 60 - 70 лет в связи с частотой в последнем возрастном периоде опухолей, осложняющих деформирующую остеодистрофию. В частности, такие данные, относящиеся к Англии, были представлены в двух докладах на международном симпозиуме, посвященном заболеваниям костей, который был проведен в Лондоне 4 - 6 апреля 1968 года. Все же, когда Coley и Sharp провели с этих позиций анализ сведений о 71 больном костной саркомой, возникшей в возрасте старше 50 лет, то оказалось, что у 20 из них опухоль действительно развилась на почве деформирующей остеодистрофии, но у 51 больного никаких признаков последнего заболевания не было установлено. Также и по материалам, представленным Lake (1951), у 27,4% больных, заболевших саркомой в возрасте старше 50 лет, эта опухоль развилась на почве болезни Педжета, но у остальных не была связана с деформирующей остеодистрофией.
Костные саркомы описаны как при монооссальной, так и при полиоссальной деформирующей остеодистрофии. Опухоль может возникнуть в самых различных участках пораженного скелета. По-видимому, она чаще развивается в длинных трубчатых костях и в костях таза, изредка в черепе, еще реже в позвонках. Непосредственная связь костной саркомы с деформирующей остеодистрофией выявляется преимущественно при поражении тех отделов скелета, в которых эти опухоли вне данного заболевания практически не наблюдаются. Считается, что в черепе, малоберцовой кости, лопатке, тазовых костях саркома возникает главным образом на почве деформирующей остеодистрофии.
Продолжительность деформирующей остеодистрофии до появления костной саркомы, по литературным данным, колеблется в широких пределах. Некоторые авторы в течение продолжительного времени наблюдали над больными, у которых затем развилась костная саркома. Lake (1951) обнаружил костную саркому у больного, который до того в течение 35 лет страдал деформирующей остеодистрофией. Иногда продолжительность этого заболевания уточнить не удается, так как болезнь Педжета впервые обнаруживается в связи с развившейся на ее почве костной саркомой (М. К. Климова, 1962, и др.).
Таким образом, вопрос о частоте костной саркомы, как об осложнении деформирующей остеодистрофии, до настоящего времени недостаточно уточнен. С такой возможностью необходимо считаться и в клинической практике и при врачебно-трудовой экспертизе. Именно поэтому местные физиотерапевтические процедуры не показаны при данном заболевании, как и трудовая деятельность в контакте с различными химическими веществами, оказывающими пролифератогенное влияние, или с физическими агентами аналогичного действия. Все же, несомненно, озлокачествление деформирующей остеодистрофии относится к числу редких явлений. В каждом соответствующем случае требуется очень тщательный, скрупулезный дифференциальный диагноз.
Распознавание костных сарком этого происхождения связано с большими трудностями. Основным клиническим признаком озлокачествления является значительное усиление интенсивности болей. Описаны больные, у которых деформирующая остеодистрофия протекала клинически бессимптомно и впервые была выявлена только в связи с болями, развившимися после озлокачествления. Иногда удается пропальпировать опухоль, однако ее трудно обнаружить при значительном утолщении кости, пораженной деформирующей дистрофией. Саркома может впервые обнаружиться только при патологическом переломе. Среди 25 больных с патологическим переломом длинной трубчатой кости на почве болезни Педжета, наблюдавшихся Nickolas и Killoran (1965), у пяти причиной этого осложнения оказалась саркома, развившаяся в участке скелета, пораженном деформирующей дистрофией. Саркома черепа, прорастая в головной мозг, может вызвать значительное усиление неврологических нарушений. Описаны тяжелые спинальные расстройства, возникшие в результате компрессии спинного мозга при саркоме позвоночника, развившейся на почве деформирующей остеодистрофии.
Рентгенодиагностика костной саркомы, возникшей на почве деформирующей остеодистрофии, также относится к числу очень трудных задач. Главным симптомом является деструкция, развивающаяся на фоне перестройки, характерной для первичного заболевания, однако может возникнуть и фокус интенсивного уплотнения костной ткани, если опухоль формируется по типу остеобластической саркомы. Hipp и Kircher (1966) при подозрении на озлокачествление рекомендуют проводить ангиографию с целью выявления патологических сосудов; они считают, что без такого исследования костные саркомы, осложняющие деформирующую остеодистрофию, диагностируются только после патологического перелома. По мнению других авторов, рентгенологическое исследование и без искусственного контрастирования позволяет получить надежную информацию.
Учитывая трудности клинической диагностики озлокачествления, Kohler и Platzbecker (1966) проводят всем больным повторное рентгенологическое исследование зоны поражения через короткие промежутки времени с целью раннего выявления сарком. Наш опыт позволяет считать, что без специальных показаний повторное рентгенологическое исследование необходимо не раньше чем через один-два года, и при этом не столько для ранней диагностики озлокачествления, которое, несомненно, возникает очень редко, сколько для наблюдения над течением непосредственно деформирующей остеодистрофии. Информация, получаемая путем клинико-рентгенологического наблюдения, имеет большое значение главным образом для внесения необходимых изменений в профессиональную деятельность больного, т. е. для организации профилактики патологических переломов и увеличения деформаций костно-суставного аппарата.
У единичных больных были обнаружены гигантоклеточные опухоли, развившиеся на почве деформирующей остеодистрофии. Это необычные опухоли, они были установлены в черепе и в диафизе большеберцовой кости, т. е. в тех отделах скелета, где они вообще не встречаются. Кроме того, в одном наблюдении они оказались множественными. Возможно, дело идет не об истинной гигантоклеточной опухоли, а о гигантоклеточной реакции, возникающей в наиболее энергично перестраивающемся участке кости, когда патологический процесс по интенсивности в известной мере приближается к гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Это наблюдается, несомненно, исключительно редко. Кроме того, описано сочетание множественных миелом и деформирующей остеодистрофии как двух самостоятельных патологических процессов.
Практически наиболее реально возникновение в костях, пораженных деформирующей дистрофией, метастазов раковых опухолей различных первичных локализаций, тем более, что большинство больных находится в том возрасте, когда высока заболеваемость этими неоплазмами. У нас создалось такое впечатление, что раковые опухоли в первую очередь метастазируют в участки скелета, пораженные деформирующей дистрофией, что, возможно, связано с их повышенной васкуляризацией. Такое неблагоприятное сочетание возникло у двух из 67 длительно прослеженных нами больных. У одной из них метастазы рака молочной железы возникли в бедренной кости (рис. 81), в которой до того в течение многих лет наблюдалась монооссальная деформирующая остеодистрофия. У другого больного рак щитовидной железы метастазировал в череп, пораженный деформирующей дистрофией большой давности. У первой больной правильный диагноз был поставлен на основании клинических и рентгенологических показателей. Это дало возможность продлить жизнь больной путем современной комплексной терапии с использованием химических и гормональных препаратов, а также местного лучевого воздействия. В другом наблюдении метастазы были установлены только патоморфологически и даже на рентгенограммах изолированных участков черепных костей они выявлялись неотчетливо на фоне узлов фиброретикулярной ткани и включений неполноценного костного вещества. Lievre и Fischgold (1959) наблюдали метастазы эпителиомы почек в череп, пораженный деформирующей дистрофией.
Трудность прижизненного распознавания метастазов рака в костную ткань, подвергающуюся перестройке, типичной для деформирующей остеодистрофии, уже подчеркнута в литературе (Е. И. Васильева, 1952). Судя по нашему опыту, диагноз может быть поставлен с уверенностью, когда опухолевые массы прорываются из кости в окружающие мягкие ткани (рис. 81).
Вышеприведенные данные раскрывают многообразие проявлений деформирующей остеодистрофии и большое практическое значение, осложняющих это заболевание вторичных патологических изменений. Очень важно правильное и раннее распознавание этого патологического процесса с обеспечением точной дифференциальной диагностики, так как многие заболевания, в той или иной мере напоминающие деформирующую остеодистрофию, являются показанием для совершенно определенных видов лечебного воздействия, в то время как эффективной терапии болезни Педжета еще не разработано. Применяемая иногда при выраженном болевом синдроме местная рентгенотерапия небольшими дозами не дает длительных результатов и не обеспечивает положительных сдвигов в течение патологического процесса (Д. Г. Рохлин, 1955). Использование более интенсивных облучений, как это, в частности, произошло с одной из наблюдавшихся нами больных, явно не целесообразно и даже опасно, так как может стать толчком, провоцирующим озлокачествление.
Поскольку деформирующая остеодистрофия не поддается современным методам лечения и, следовательно, медицинская реабилитация пока не достижима, ведущую роль при данном заболевании играет правильная организация трудовой деятельности и быта больного. При деформирующей остеодистрофии возможна только профессиональная реабилитация больных и инвалидов, и лишь этим путем можно обеспечить как профилактику стойких нарушений трудоспособности, так и нарастание тяжести уже наступившей инвалидности. Основной принцип профессиональной реабилитации при данном заболевании заключается в организации трудовой деятельности без функционального напряжения неполноценного отдела костно-суставного аппарата и без влияния пролифератогенных веществ. Профессиональная реабилитация основывается на полной информации о числе участков поражения, об их локализации, о типе течения и фазе патологического процесса в каждой отдельной области, о состоянии компенсации нарушений опорной и двигательной функций. Ответ на эти вопросы может быть получен только с помощью рентгенологического исследования всего костно-суставного аппарата в целом.
При частичном рентгенологическом исследовании, ориентированном по клиническим данным, могут остаться незамеченными важные локализации поражения, исключающие возможность некоторых видов профессиональной деятельности. Это может привести вдальнейшем к тяжелым осложнениям заболевания, например, к патологической компрессии тел позвонков с соответствующими неврологическими расстройствами и полной утратой трудоспособности. Очень важно также определение типа течения патологического процесса и его фазы. Полное исследование всего костно-суставного аппарата, проведенное в три-четыре этапа с соблюдением современных правил рентгенографии, не приносит вреда больному и в то же время обнаруживает данные, имеющие для него принципиальное значение.
Деформирующая остеодистрофия при поражениях различных отделов костно-суставного аппарата приобретает некоторые локальные особенности, соответствующие их анатомическому строению и функции, а также связанные с возможностью вторичных патологических изменений нервной системы. Эти локальные особенности имеют существенное клиническое значение, оказывают большое влияние на трудоспособность больных, определяют возможности профессиональной реабилитации. Исходя из этого, мы даем специальный анализ проявлений данного патологического процесса в костно-суставном аппарате конечностей, в позвоночнике и в черепе.
