Здоров будешь - все добудешь ГлавнаяРегистрацияВход
Главная » Медицинские статьи » Кости


Введение

 Проблема фиброзных остеодистрофий и фиброзных остеодисплазий разрабатывается более ста лет. С шестидесятых - семидесятых годов прошлого века в научной медицинской литературе начали накапливаться сообщения о своеобразных заболеваниях, характеризующихся более или менее выраженным размягчением, деформацией и повышенной хрупкостью костей. Впервые в 1864 году Engel, на основании макроскопического исследования одного трупа, описал системное поражение костной ткани с замещением ее фиброзной массой, с внутрикостными кистами, большим количеством патологических переломов и резкой деформацией скелета. Более подробно соответствующие патологические изменения изучил Реклингаузен. После его работы, опубликованной в 1891 году, такие системные поражения скелета начали обозначать условным термином - болезнь Реклингаузена. 

 Параллельно с этим в 1873 году Czerny сообщил о результатах одного патологоанатомического исследования, при котором было установлено фиброзное преобразование многих костей с утолщением и деформацией их, но без внутрикостных кист и при нормальном строении остальных отделов скелета. Он назвал это заболевание osteitis deformans. В 1876 году Paget на заседании лондонского научного медицинского общества доложил о результатах длительного клинического наблюдения над пятью больными, у которых постепенно развилась значительная деформация нижних конечностей с их варусным и саблевидным искривлением, сопровождавшаяся укорочением туловища, кифозом и увеличением головы. В двух позднее опубликованных работах (1877, 1882) он основывался на итогах клинического исследования 23 больных. Описанное им заболевание Педжет, как и Czerny, обозначил термином osteitis deformans, так как полагал, что в его основе лежит хронический, медленно нарастающий воспалительный процесс в костной ткани. В дальнейшем это поражение скелета вошло в литературу главным образом под названием болезни Педжета. 

 На рубеже прошлого и нынешнего столетий болезнь Реклингаузена и болезнь Педжета трактовались как разные формы одного патологического процесса воспалительной природы. Так считали и авторы, по имени которых были названы эти заболевания. Однако уже в 1904 году Микулич выдвинул представление о дистрофическом процессе в костной ткани как основе данных поражений и предложил термин «фиброзная остеодистрофия» на том основании, что гистологически он не обнаружил элементов воспаления. Стенхолм (1924), осуществивший детальное гистологическое исследование, поддержал позицию Микулича. С тех пор в мировую литературу прочно вошел термин - фиброзная остеодистрофия. 

 В то же время с первых лет ХХ века начали появляться сообщения о больных, у которых были обнаружены изменения скелета, в известной мере сходные с обеими формами фиброзной остеодистрофии. По характеру поражения костей они казались близкими к болезни Реклингаузена, а по числу локализаций - к болезни Педжета. Были описаны такие изменения нескольких отделов костно-суставного аппарата или одного какого-либо отдела, часто одной конечности, а иногда только одной кости. Авторы этих публикаций пользовались разнообразными наименованиями, более или менее подходившими к каждому конкретному случаю и отражавшими личные взгляды на существо поражения: односторонняя болезнь Реклингаузена, односторонний фиброзный остит, односторонняя фиброзная остеодистрофия, фиброзный остит с многими очагами, диссеминированный фиброзный остит, местный фиброзный остит, цистофиброматоз скелета, остеофиброз, фиброкистозное заболевание черепа, гемикраниоз, юношеская болезнь Педжета и т. д. 

 Все перечисленные заболевания длительно считались различными проявлениями фиброзной остеодистрофии, т. е. единого патологического процесса. Однако с накоплением клинического и патологоанатомического опыта постепенно начали вырисовываться отчетливые, качественные различия между ними. Оказалось, что болезнь Педжета как клиническая форма характерна для пожилых и старых людей, болезнь Реклингаузена - для людей молодого и среднего возраста, а формы, напоминающие оба эти заболевания, типичны для начала жизни, что это особые юношеские или даже детские заболевания. Кроме того, выяснилось, что болезнь Педжета и юношеские формы не становятся непосредственной причиной смерти больного и прослеживаются в течение многих лет и даже десятилетий, а болезнь Реклингаузена протекает быстрее и заканчивается летальным исходом. В 1932 году Schmorl уже совершенно четко разграничил болезнь Реклингаузена и болезнь Педжета как отдельные, самостоятельные заболевания. 

 Постепенно выяснилась непосредственная связь болезни Реклингаузена как системного поражения костной ткани, с гиперпродукцией гормонально активных веществ, выделяемых паратиреоидным аппаратом (А. В. Русаков, 1925). Это привело к современной трактовке генерализованной фиброзной остеодистрофии как синдрома гиперпаратиреоза. Таким образом, из сборной группы, обозначавшейся условным термином - болезнь Реклингаузена, постепенно была выделена гиперпаратиреоидная остеодистрофия с ее разновидностями, которые определяются патогенезом гиперфункции эпителиальных телец. Этиология и патогенез болезни Педжета до настоящего времени остаются неизвестными. В основе этого поражения, несомненно, лежит длительно протекающий, дистрофический процесс в костной ткани, постепенно приводящий к значительным деформациям костно-суставного аппарата. Поэтому на современном уровне знаний из многочисленных названий, предложенных для обозначения этого заболевания, наиболее удачным следует считать условный термин - деформирующая остеодистрофия. 

 По мере изучения всей анализируемой группы поражений костно-суставного аппарата постепенно сформировалось и современное представление о так называемых юношеских формах. В 1927 году на 19 съезде хирургов Советского Союза В. Р. Брайцев впервые выдвинул положение о нарушениях остеобластической функции мезенхимы, возникающих в эмбриональном периоде в одной или нескольких костях, как об основе фиброзных остеодистрофий, не распространяющихся на весь скелет. В. Р. Брайцев отнес к аномалиям развития все местные патологические изменения костной ткани, рассматривавшиеся в то время как фиброзные остеодистрофии; он не разграничил приобретенные поражения от врожденных и не выделил последние в самостоятельную группу. Поэтому мысль, по сути своей правильная, в то время не получила поддержки. В дальнейшем и другие авторы высказывали предположение о связи локальных фиброзных остеодистрофий с первичными нарушениями формирования скелета (М. И Ситенко, 1935). В 1938 году Лихтенштейн завершил выделение из группы фиброзных остеодистрофий определенной формы аномалии развития костной ткани и назвал ее полиостотической фиброзной дисплазией. Вскоре были обнаружены такие нарушения формирования всего одной кости, и упоминание о многих локализациях оказалось излишним В связи с этим в 1942 году Лихтенштейн и Jaffe в совместной работе предложили пользоваться термином фиброзная дисплазия костей, или фиброзная остеодисплазия, вместо многочисленных названий, применявшихся до того в литературе (авторы насчитали 33 наименования). В настоящее время иногда говорят о болезни Лихтенштейна или, более справедливо, о болезни Брайцева - Лихтенштейна, поскольку последний в своей трактовке характера данного поражения повторил положение, выдвинутое В. Р. Брайцевым на 11 лет раньше. Однако на современном уровне знаний, несомненно, наиболее удачным является сейчас общепринятый термин - фиброзная остеодисплазия. В некоторых странах еще довольно широко используется явно неточное, устаревшее название - osteofibrosis deformans juvenilis, которое в 1940 году предложил Uehlinger. 

 Таким образом, после преодоления различных заблуждений и неправильных трактовок, на основании обширного коллективного опыта сложились современные представления о фиброзных остеодистрофиях и фиброзных остеодисплазиях. Фиброзные остеодистрофии рассматриваются как приобретенные заболевания, характеризующиеся поражением ранее нормальной, правильно сформированной костной ткани. В отличие от дистрофий, фиброзная остеодисплазия возникает в результате извращений эмбриогенеза, т. е. патологическое строение соответствующих участков скелета является результатом неправильного формирования остеобластической мезенхимы, идущего от начала внутриутробного периода до окончания постнатального развития организма. В основе фиброзной остеодистрофии лежит патологический процесс, выражающийся в нарушении естественной перестройки костной ткани; сущность фиброзной остеодисплазии заключается в патологическом развитии костной ткани. 

 Разграничение этих понятий имеет существенное клиническое значение, его важность выявляется и при решении социальных проблем, в особенности при выработке путей реабилитации. Все же в клинических проявлениях, в патологоанатомической, соответственно и в рентгенологической картинах, а на определенных фазах даже в сущности патологических сдвигов в жизнедеятельности костной ткани наблюдаются некоторые сходные черты. Это связано с особенностями биологических процессов, протекающих в костной ткани в физиологических и патологических условиях. 

 По современным представлениям, каждая функциональная система организма в схематическом виде состоит из ряда аппаратов, т. е. анатомо-функциональных комплексов, осуществляющих определенную часть функций системы в целом. Костно-суставной аппарат является частью опорно-двигательной системы и в своей жизнедеятельности неразрывно связан с ее другими аппаратами - мышечно-связочным, нервным, эндокринно-гуморальным. В то же время костно-суставной аппарат находится в тесной взаимосвязи и с рядом других функциональных систем. 

 В нормальных условиях каждая кость является самостоятельным, отдельным органом - костный орган по терминологии А. В. Русакова (1959) - и имеет все соответствующие характерные черты, а именно: обособленность от окружающих тканей, известную замкнутость внутренней структуры и определенность функции. Обособленность внутренней структуры, ее замкнутость обеспечиваются наличием замыкающей пластинки, т. е. слоя компактного костного вещества, который полностью покрывает всю поверхность кости и отделяет ее от окружающих тканей. Особенности внутреннего строения каждого костного органа и покрывающей его замыкающей пластинки полностью соответствуют его функции, имеют функциональную дифференцировку. 

 Костная ткань в течение всей жизни постоянно перестраивается, она непрерывно рассасывается, резорбируется и в то же время созидается вновь в том количестве и с той структурой, которые соответствуют состоянию организма в целом и определяются функцией опорно-двигательной системы. При этом в период формирования организма костные структуры одновременно увеличиваются, т. е. осуществляется интерстициальный рост, как один из компонентов сложного процесса развития костно-суставного аппарата; у взрослых величина костных органов остается неизменной; в старости они могут медленно уменьшаться. 

 Процесс естественной перестройки костной ткани обеспечивается функцией резорбции и остеобластической функцией, которые протекают одновременно и непрерывно. В здоровом организме эти функции уравновешены и это определяет нормальное строение костных органов, т. е. полное соответствие их анатомических особенностей функции, жизнедеятельности организма в целом, эндогенным и экзогенным требованиям к опорно-двигательной системе. В процессе перестройки костной ткани постоянное наличие замыкающей пластинки во всех отделах скелета, не покрытых хрящевой тканью, обеспечивается остеобластической функцией периоста, а непрерывность внутренней структуры костных органов и сохранение субхондральных замыкающих пластинок являются результатом остеобластической функции клеточных элементов эндоста. 

 Функции костно-суставного аппарата видоизменяются в течение жизни в зависимости от возраста, пола и общего состояния организма, соответственно протекающим в нем физиологическим процессам, а также соответственно характеру и условиям трудовой деятельности и бытовой нагрузки. При этом закономерно видоизменяется и естественная перестройка костных органов, они приспособляются, адаптируются к особенностям нагрузки. В патологических условиях этот же процесс постоянно идущей перестройки обеспечивает становление механизмов, компенсирующих нарушения опорной и двигательной функций костно-суставного аппарата. 

 Помимо осуществления определенной части функций опорно-двигательной системы, костно-суставной аппарат находится в постоянном взаимодействии с эндокринной системой, системой пищеварения и системой выделения, поскольку жизнедеятельность костной ткани тесно связана с обменными процессами, особенно с обменом электролитов и с углеводным обменом. Такое же взаимное влияние имеется между костно-суставным аппаратом и системой кроветворения, ибо кроветворная ткань находится внутри костных органов. Все эти сложные взаимосвязи особенно ярко проявляются в патологических условиях и нередко получают непосредственное клиническое отражение. Различные явления, возникающие в результате взаимной обусловленности названных процессов, часто оказывают существенное влияние и на трудоспособность больного. 

 Постоянно текущая естественная перестройка является специфическим для костной ткани выражением ее жизнедеятельности происходящего в ней обмена веществ и полностью соответствует уровню обменных процессов, т. е. трофике. Обменные процессы наиболее энергичны в период формирования организма, когда они определяют возможность не только перестройки, но и роста костной ткани. У взрослых обменные процессы обеспечивают полное соответствие строения костно-суставного аппарата функциям организма, но без увеличения костных органов, и поэтому они соответственно менее активны, чем у детей. По мере старения организма активность обменных процессов постепенно уменьшается. Это сопровождается медленным снижением остеобластической функции при более длительном сохранении выраженности резорбции или при менее значительном уменьшении ее. Этот физиологический сдвиг в жизнедеятельности костной ткани приводит к системному остеопорозу, который, по данным многих авторов, является одним из характерных проявлений старческих изменений организма. 

 В патологических условиях возникают разнообразные изменения обменных процессов, трофики костной ткани, уже далеко выходящие за пределы нормальных границ. Нарушение трофики, т. е. дистрофия, - распространенное явление, наблюдающееся во всех клетках и тканях и сопровождающееся, в зависимости от характера возникшего сдвига, либо ослаблением, либо интенсификацией соответствующих функций (А. И. Абрикосов, А. И. Струков, 1961); Таким образом, термин дистрофия служит для обозначения очень широкого общебиологического понятия. Именно в этом смысле пользуются в настоящее время данным термином и в разделе патологии костно-суставного аппарата (Г. А. Зедгенидзе, 1957).

 Дистрофические процессы в костной ткани наиболее часто характеризуются снижением уровня обменных процессов, что сопряжено с замедлением ее перестройки и приводит к патологическим изменениям различного типа и различной выраженности, вплоть до некробиоза. В клинике, в клинической рентгенологии такие процессы принято обозначать термином - дегенеративно-дистрофические поражения (Д. Г. Рохлин, 1936, 1939, 1957, 1965; Н. С. Косинская, 1961, 1966, 1968, и др.), исходя из необходимости подчеркнуть особый характер этого патологического явления, определяющий его клиническую картину, социальное значение и врачебную тактику. Дегенеративно-дистрофические поражения обычно являются локальными и возникают в результате хронической перегрузки, т. е. имеют микро-травматическую природу (Д. Г. Рохлин, 1939, 1957, 1965; А. В. Русаков, 1959; Н. С. Косинская, 1961, 1968, и др.). Значительно реже дегенеративно-дистрофические поражения развиваются вследствие общих обменных нарушений, например при алкаптонурии. В основе дистрофических поражений костно-суставного аппарата иногда лежат первичные патологические изменения нервной системы на различных ее уровнях, вызывающие значительные и неодинаково направленные сдвиги в жизнедеятельности костных органов и окружающих их мягких тканей. Процессы этого происхождения имеют своеобразные качественные особенности и поэтому выделены в группу нейродистрофических поражений. 

 Дистрофические процессы в скелете, характеризующиеся интенсификацией обмена веществ, вызывают значительное ускорение перестройки костной ткани, сопровождающееся и определенными качественными сдвигами, далеко выходящими за пределы физиологических явлений. При этом костные структуры постепенно замещаются своеобразной волокнистой субстанцией, которую ранее считали обычной фиброзной тканью. Эта трактовка нашла отражение в самом термине, общепринятом для обозначения поражений данной группы - фиброзная остеодистрофия. Однако в дальнейшем А. В. Русаков (1959) установил, что при этих патологических процессах костная ткань замещается активной клеточно-волокнистой субстанцией, которую он обозначил термином - фиброретикулярная ткань. 

 Фиброретикулярная ткань в известной мере близка по своему характеру к эмбриональной остеобластической мезенхиме; в потенции она может преобразовываться и в хрящевую, и в костную ткань, но не трансформируется в них вследствие чрезмерного ускорения резорбции. При менее быстрой перестройке фиброретикулярная ткань частично превращается в костную. При этом у взрослого, даже у старого человека с давно сформированным организмом, может возникнуть патологический интерстициальный рост пораженного костного органа и, следовательно, процесс остеодистрофии в определенной мере сближается с процессом патологического развития костной ткани, с фиброзной остеодисплазией. 

 Таким образом, термин фиброзная остеодистрофия следует считать условным, он достаточно точно отражает сущность патологического процесса - дистрофия, но не совсем правильно раскрывает характер ткани, накапливающейся в скелете. В настоящее время при обозначении каждой отдельной остеодистрофии слово «фиброзная» может быть опущено, так как названия конкретных форм поражения достаточно полно характеризуют имеющийся патологический процесс. Генерализованная, точнее гиперпаратиреоидная остеодистрофия развивается при общих нарушениях соответствующих обменных процессов в организме, когда патологическое ускорение перестройки захватывает всю костную ткань, имеющуюся в организме. Деформирующая остеодистрофия возникает при нормальной, по современным представлениям, функции эндокринной системы и обычном ходе общих обменных процессов, по-видимому, в результате локальных нарушений трофики одного, нескольких или даже многих костных органов, когда в других отделах костно-суставного аппарата жизнедеятельность костной ткани остается нормальной. 

 Фиброзная остеодисплазия входит в группу локальных нарушений развития костно-суставного аппарата; это поражение, соответственно выраженности патологического формирования, относится к аномалиям и почти никогда не достигает степени порока развития (Н. С. Косинская, 1966). Причины аномалии пока не установлены; общих нарушений обменных процессов при этом поражении не обнаружено. 

 Авторы, выделившие фиброзную остеодисплазию в качестве самостоятельной аномалии развития, считали, что при этом поражении вместо костной ткани возникает обычная соединительная ткань, в которой путем простой метаплазии могут возникать костные включения. По мнению этих авторов, в фиброзной ткани появляются хрящевые островки, если одновременно в эпиметафизарной зоне нарушается развитие ростковой хрящевой ткани с отщеплением отдельных неоссифицировавшихся участков, перемещающихся в область диафиза. Однако детальные гистологические исследования, проведенные отечественными авторами (Т. П. Виноградова, 1956, 1957, 1958; А. М. Вахуркина, 1958, 1962; А. В. Русаков, 1959), показали, что своеобразная волокнистая субстанция, возникающая при данной аномалии вместо костной ткани, не является обычной соединительной тканью. Это эмбриональная остеобластическая ткань, которая в норме продуцирует и хрящевую, и костную ткань, но при данной аномалии почти утрачивает эту функцию, дифференцируется преимущественно в направлении образования волокнистой массы и, пролиферируя. остеобластические элементы, создает лишь некоторое количество примитивных костных структур, не имеющих нормального функционального значения. Следовательно, включения костной, хрящевой и остеоидной тканей появляются в результате естественного, на резко измененного развития остеобластической мезенхимы, образующей данный участок скелета. Кроме того, А. В. Русаков (1959) доказал несостоятельность представления о возможности превращения соединительной ткани в костную ткань путем простой метаплазии. Он установил, что костная ткань всегда образуется в результате активной остеобластической деятельности. 

 При фиброзной остеодисплазии поражается. интерстициальный источник формирования костных органов и, следовательно, в ее зоне нарушается естественная перестройка растущей костной ткани. Поэтому в период развития организма фиброзная остеодисплазия в известной мере сближается с остеодистрофией, тем более, что имеется определенное сходство и в строении патологической ткани, замещающей в обоих случаях костную ткань. Однако это временное сходство. Длительные клинико-рентгенологические наблюдения и некоторые патоморфологические исследования показали, что после окончания роста организма скопления остеобластической мезенхимы в костных органах преобразуются преимущественно в обычную фиброзную ткань, т. е. патологическое развитие прекращается, переходит в патологическое состояние. Фиброзная остеодисплазия стабилизируется (Н. С. Косинская, 1966; А. 3. Иоффе, 1969, 1970, и др.), и исчезает ее сходство с остеодистрофией. Однако в редких случаях остеодистрофия тоже стабилизируется, тогда снова может возникнуть известное сходство.

 Таким образом, термин - фиброзная остеодисплазия полностью отражает состояние костной ткани, характерное для данной аномалии, только после ее стабилизации; в период активного патологического развития название является условным. Однако из него нельзя устранить слово «фиброзная», так как термин остеодисплазия, взятый в изолированном виде, служит в качестве обобщающего названия для обозначения всех аномалий и пороков развития костной ткани. 

 В основе клинических проявлений всех форм фиброзных остеодистрофий и остеодисплазий, как и в основе инвалидности больных, лежат нарушения функций опорно-двигательной системы; при некоторых локализациях поражений, кроме того, и нервной системы, а при гиперпаратиреоидной остеодистрофии и других систем - выделения, пищеварения, изредка даже кровообращения. Поэтому при диагностике этих поражений для решения целого ряда медицинских и социальных вопросов оказывается необходимым уточнение состояния компенсации нарушений соответствующих функций. 

 При деформирующей остеодистрофии и фиброзной остеодисплазии, а часто и при гиперпаратиреоидной остеодистрофии решающее значение имеют нарушения функций костно-суставного аппарата. Представление о состоянии компенсации нарушений функций этого аппарата складывается на основании анализа комплекса клинических и рентгенологических показателей. Оценку состояния компенсации целесообразно проводить по четырем степеням: 1 - полная компенсация с сохранением резервных возможностей; 2 - полная компенсация с использованием резервных возможностей (компенсация «на пределе»); 3 - субкомпенсация; 4 - декомпенсация, развивающаяся медленно или возникающая внезапно в виде острого срыва. С этих позиций проводится анализ состояния функций костно-суставного аппарата в настоящей монографии. 

 Гиперпаратиреоидная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия и фиброзная остеодисплазия, несмотря на определенное сходство некоторых проявлений, существенно, принципиально отличаются по целому ряду показателей. Их особенности имеют большое клиническое значение и определяют различия в социальных мероприятиях, необходимых больному. Поэтому каждому из названных поражений в данной книге посвящена отдельная, специальная часть. Четвертую часть представляет атлас, в котором приведены конкретные клинико-рентгенологические наблюдения, вскрывающие особенности указанных поражений, их отдельных форм и различных локализаций, а в известной мере и опорные пункты для дифференциального диагноза. В некоторых из этих наблюдений клинико-рентгенологические данные дополнены и соответствующими патологоанатомическими материалами. Ко всем рисункам даны подробные подписи, отражающие трактовку авторов и позволяющие использовать четвертую часть как в известной мере самостоятельный раздел, раскрывающий характерные особенности всех поражений.





Категория: Кости | (31.03.2015)
Просмотров: 1588 | Рейтинг: 0.0/0
Пятница, 29.03.2024, 13:01
Меню сайта
Реклама
Категории раздела
Болезни
Лекарства
Лекарственные растения
Тайна древнего бальзама мумиё-асиль
Йога и здоровье
Противоядия при отравлении
Как бросить курить
Рак пищевода
Основы флюорографии
Флюорография
Рентгенология
Детская рентгенология
Вопросы рентгенодиагностики
Применение рентгеновых лучей в диагностике и лечении глазных болезней
Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений придаточных полостей носа
Рентгенодиагностика обызвествлений и гетерогенных окостенений
Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника
Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов
Беременность
диагностика и лечение болезней сердца, сосудов и почек
Кости
фиброзные дистрофии и дисплазии
Рентгенологическое исследование в хирургии желчных путей
Рентгенологическое исследование сердечно-сосудистой системы
Рентгенология гемофилической артропатии
Пневмогастрография
Пневмоперитонеум
Адаптация организма учащихся к учебной и физической нагрузкам
Судебная медицина
Рентгенологическое исследование новорожденных
Специальные методы исследования желчных путей
Растения на вашем столе
Диатез
Поиск по сайту
Форма входа
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Copyright MyCorp © 2024