ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА; ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ И ФАЗЫ ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ ОСТЕОДИСТРОФИИ; ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКИ (2 часть)
Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151
Наблюдаются два типа течения деформирующей остеодистрофии: активный и торпидный.
При активном типе течения деформирующей остеодистрофии патологическая перестройка пораженного отдела скелета совершается относительно быстро и при этом проходит через две фазы: фазу остеолиза и фазу сочетания остеолиза и реконструкции костной ткани. В фазе остеолиза максимально выражена резорбция, напряжение остеобластической функции еще не выявляется, костная ткань на более или менее значительном участке преобразуется в поле фиброретикулярной ткани. Во второй фазе отчетливо проявляется реконструкция при сохранении значительной активности и резорбции, т. е. оба эти явления сочетаются. Они развиваются на общей территории и многие годы идут параллельно; практически в течение всей жизни больного происходит бесконечное, ускоренное повторение процессов рассасывания и новообразования костного вещества. Фаза остеолиза обычно кратковременна во всех отделах скелета, обеспечивающих значительную опорную и двигательную функцию, особенно в костно-суставном аппарате конечностей, и наиболее продолжительна при поражениях мозгового черепа. По мнению Albreit, это связано с тем, что реконструкция стимулируется функцией, преимущественно тракцией и натяжением.
Торпидное течение деформирующей остеодистрофии характеризуется ранним выявлением остеобластической функции и постоянным преобладанием ее над резорбцией, т. е. патологический процесс все время находится в одной фазе - фазе реконструкции и, соответственно, нарастает крайне медленно.
При поражении нескольких отделов скелета деформирующая остеодистрофия в одних из них может протекать активно, в других - торпидно, либо в области разных локализаций активный патологический процесс находится в неодинаковых фазах. Это нередко обнаруживается даже при поражении смежных костей. Так, в одном из двух соседних позвонков деформирующая дистрофия может протекать активно, а в другом торпидно (рис. 79) и т. д.
Таким образом, при деформирующей остеодистрофии, как и при гиперпаратиреоидной, перестройка костных структур ускорена и сопровождается замещением их фиброретикулярной тканью (рис. 84 - 86). Несмотря на это сходство, между данными поражениями имеются существенные различия. При деформирующей остеодистрофии, даже активно протекающей, перестройка костной ткани ускорена не столь резко, как при гиперпаратиреоидной, и поэтому полей резорбции с фрагментацией костных пластинок не возникает; усиление резорбции выражается в относительно медленном рассасывании костных пластинок с одновременным замещением их фиброретикулярной тканью и поэтому в пораженных участках скелета ранее нормальная костная ткань непосредственно преобразуется в поля и пласты фиброретикулярной ткани. Лишь при быстро нарастающей резорбции в фазе сочетания остеолиза и реконструкции может проявиться феномен фрагментации костных пластинок, но всегда лишь в области очень незначительного участка, вкрапленного в фиброзно-костную массу, обычную для деформирующей остеодистрофии (рис. 66; 72, а).
Сопоставление результатов рентгенологического и патоморфологического изучения одних и тех же участков (рис. 82 - 93; 140 - 145) показывает, что у больных деформирующей остеодистрофией, как и при гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при трактовке по рентгенологическим данным характера мягкотканной массы, замещающей костные структуры, можно прямо говорить о фиброретикулярной ткани, особенно когда дело идет о скоплениях ее в виде пластов и полей. Трактовка характера очаговых поражений. может оказаться более сложной, так как узлы фиброретикулярной ткани, гематомы в костных органах, пораженных деформирующей дистрофией, и скопления в них жировой клетчатки вызывают сходное рентгеновское изображение (рис. 86). Однако ограниченные гематомы и жировые депо в участках скелета, пораженных деформирующей дистрофией, наблюдаются редко, преимущественно при сочетании этого заболевания с резко выраженным старческим остеопорозом (рис. 83; 86).
Фиброретикулярная масса, разрастающаяся в костных органах, заполняет костно-мозговые пространства, сдавливает кроветворную ткань и замещает ее. Однако при деформирующей остеодистрофии, в отличие от гиперпаратиреоидной анемии, как правило, не наступает, так как многие из костей, содержащих кроветворную ткань, сохраняют нормальное строение, главным образом - ребра и грудина.
Меньшая степень дезорганизации жизнедеятельности эндоста при деформирующей остеодистрофии, сравнительно с гиперпаратиреоидной, проявляется в целом ряде особенностей патологического процесса. При данном заболевании выражением максимальной активности поражения являются скопления фиброретикулярной ткани и субхондральная резорбция. Фиброретикулярная ткань чаще образует пласты (рис. 72; 101; 113) или целые поля (рис. 71; 73; 119; 127), реже и при этом преимущественно в участках скелета, состоящих из спонгиозного костного вещества, ее скопления имеют вид отдельных узлов (рис. 65; 76; 77). Субхондральная резорбция наблюдается почти исключительно в телах позвонков (рис. 102, б; 145), в межпозвонковых суставах и в крестцово-подвздошных сочленениях (рис. 99; 109, в). Гигантоклеточной реакции, т. е. опухолевидных образований, при деформирующей остеодистрофии не возникает, так как нарушения васкуляризации, по-видимому, не достигают степени «заболачивания». По тем же причинам костные кисты также не характерны для этого заболевания.
Отдельные кисты все же образуются. По данным А. В. Русакова (1959), они возникают в участках размягчения фиброретикулярной ткани, связанных с ее отеком. Судя по результатам, проведенных нами нескольких клинико-рентгенопатоморфологических сопоставлений, кисты при деформирующей остеодистрофии развиваются преимущественно на месте внутрикостных гематом, образующихся при патологических переломах и надломах диафизов пораженных костей (рис. 83, б; 86, б).
Репарация костной ткани при генерализованной остеодистрофии возникает только после ликвидации гиперпаратиреоза и является показателем прекращения патологического процесса. При деформирующей, остеодистрофии преобразование фиброретикулярной ткани в костную не указывает на восстановление нормальной жизнедеятельности и лишь отражает фазу текущего патологического процесса. При гиперпаратиреоидной остеодистрофии в условиях самопроизвольного течения заболевания, т. е. у больных, не подвергавшихся радикальному лечению, происходит последовательная смена фаз патологического процесса, который, не будучи прерванным, идет только в одном направлении - вперед. В отличие от этого при деформирующей остеодистрофии патологический процесс как бы движется по кругу, точнее - по спирали, так как остеолиз и реконструкция могут многократно сменять друг друга в зависимости от активности перестройки и при этом в костном органе увеличивается масса патологически сформированной ткани. Чем активнее поражение, тем больше преобладает резорбция костного вещества; по мере снижения активности патологического процесса все более ярко проявляется остеобластическая функция. Она наиболее резко выражена при торпидном течении патологического процесса.
При деформирующей остеодистрофии, как и при гиперпаратиреоидной, патологический процесс вначале, по-видимому, развивается в эндосте, но значительно быстрее захватывает и периост. Поскольку при деформирующей остеодистрофии патологическая перестройка костной ткани происходит медленнее, чем при гиперпаратиреоидной, остеобластическая функция периоста сохраняется, но в зависимости от фазы патологического процесса периост продуцирует, либо костное вещество и пораженная кость остается покрытой замыкающей пластинкой, либо вместо замыкающей пластинки возникает слой фиброретикулярной ткани.
При активном патологическом процессе в фазе остеолиза остеобластическая функция периоста подвергается компенсаторному напряжению из-за ускоренной резорбции подлежащего кортикального вещества; пораженный участок кости в результате накопления в нем фиброретикулярной ткани постепенно слегка вздувается, но его поверхность сохраняет замыкающую пластинку. По мере накопления фиброретикулярной ткани в толще кости замыкающая пластинка резорбируется, фрагментируется, исчезает, сначала в отдельных местах (рис. 73,а; 82; 123), затем на значительном пространстве (рис. 120; 122).
В фазе сочетания остеолиза и реконструкции, в зависимости от преобладания одной из этих функций, периост либо обеспечивает наличие замыкающей пластинки, либо продуцирует новый слой фиброретикулярной ткани. В первом случае поверхность кости сохраняет замыкающую пластинку, которая, однако, оказывается неровной (рис. 83; 128), на мацерированном препарате - шероховатой, что отражает значительное напряжение остеобластической функции периоста и неравномерность ее. Во втором случае поверхность кости покрывает пласт фиброретикулярной ткани (рис. 72, а; 88; 113; 114). Периодическое преобладание той или иной из этих функций выявляется в слоистом строении пораженных участков скелета - их окружает несколько перемежающихся тонких пластов фиброретикулярной ткани и костного вещества (рис. 80; 82; 94). Возможно, при таких изменениях костей фиброретикулярная ткань особенно богата кровеносными сосудами, разрастающимися под периостом. На реальность этого предположения указывает наблюдающееся иногда сочетание слоистого строения пораженной кости с отеком и явной гиперемией покрывающих ее мягких тканей (рис. 65).
При торпидном течении патологического процесса медленно утолщающаяся кость всегда покрыта замыкающей пластинкой, которая сохраняет гладкость (рис. 98) или оказывается слегка волнистой (рис. 69; 131), т. е. имеется постоянное, но незначительное напряжение остеобластической функции периоста.
Патологоанатомически хорошо изучена активно протекающая деформирующая остеодистрофия в фазе сочетания остеолиза и реконструкции. Именно в этой фазе обнаруживается типичная «педжетовская» ткань с отчетливо выраженными «мозаичными структурами» (рис. 84, 88), особенно многочисленными в зонах отчетливой реконструкции (рис. 93; 140). Остеолитическая фаза патологического процесса патоморфологически почти не изучена, как и строение пораженных участков скелета при торпидно протекающей остеодистрофии.
Судя по рентгенологическим данным и результатам некоторых рентгено-патоморфологических сопоставлений строение фиброретикулярной ткани не всегда одинаково, оно изменяется и в течение фазы остеолиза, и в течение следующей фазы патологического процесса.
Иногда фиброретикулярная ткань резко разрежена, задерживает рентгеновские лучи в незначительной степени и не отличается в рентгеновском изображении от обычных соединительно-тканных образований, почти приближаясь к жировой клетчатке (рис. 73, а; 123; 148, а). Результаты нескольких рентгено-патоморфологических сопоставлений позволяют предполагать, что в таких случаях фиброретикулярная ткань представлена сплошной клеточной массой с тончайшей сетью коллагеновых волокон (рис. 124; 125). Фиброретикулярная ткань этого строения наблюдается преимущественно в начале фазы остеолиза (рис. 123), но может быть обнаружена и при далеко зашедшем поражении (рис. 83 - 84; 148). При выраженном патологическом процессе фиброретикулярная ткань обычно подвергается уплотнению,становится в рентгеновском изображении совершенно однородной и довольно интенсивной (рис. 70 - L4, 120). В таком состоянии иногда находятся значительные участки костей при длительной фазе остеолиза. Такая же масса обнаруживается и в следующей фазе патологического процесса как на поверхности костей (рис. 72,а; 86; 92; 100; 111, в; 113; 114; 115; 133), так и в их толще (рис. 73; 72, а; 73, б; 83; 86; 111). Уплотнение фиброретикулярной ткани связано с наличием в ней равномерно рассеянных как резорбирующихся, так и воссоздающихся костных структур (рис. 82; 87). Последние обнаруживаются рентгенологически только при изучении тонких костных препаратов (рис. 82, а), но не прослеживаются на снимках целых костей и их больших участков (рис. 86), а тем более в клинической практике при исследовании больных.
Новообразованное костное вещество, создающееся при реконструкции на базе фиброретикулярной ткани, также имеет неодинаковое строение в зависимости от активности перестройки и выраженности функциональной нагрузки пораженного отдела костно-суставного аппарата. В участках скелета, несущих выраженную опорную функцию, часто образуются тяжи и пласты, уплотненно расположенных костных пластинок, ориентированных по ходу «силовых линий». В зависимости от выраженности остеобластической функции массивность этих пластов различна - от значительной (рис. 118) до тончайшего тяжа (рис. 72). Иногда костное вещество образуется в виде аморфной массы, включенной в фиброретикулярную ткань в виде участков неправильно округлой или овоидной формы (рис. 92), то четко отграниченных, то постепенно сливающихся с окружающей тканью. Эти включения лишены функциональной дифференцировки и характеризуются резкой «мозаичностью» костных структур, указывающей на выраженную реконструкцию (рис. 93). В рентгеновском изображении такие участки напоминают мелкоячеистое, пористое спонгиозное вещество; иногда оно образует целые поля (рис. 140). Такая структура возникает преимущественно в наименее нагружаемых участках зоны поражения (рис. 95; 127; 130, б), но может появляться и в отделах, выполняющих довольно значительную опорную функцию (рис. 92; 128).
Отдельные, четко отграниченные участки реконструированного костного вещества иногда максимально уплотнены и в рентгеновском изображении напоминают депо извести (рис. 142). По данным В. В. Некачалова такие «островки» состоят из компактного вещества с типичным мозаичным строением, чрезмерно насыщенного известью (рис. 143).
Представленные в литературе материалы указывают на возможность появления при деформирующей остеодистрофии отдельных участков некробиоза костной ткани (И. В. Давыдовский, 1958). Это было установлено и нами (В. В. Некачалов) при изучении костных структур, подвергающихся усиленной лакунарной резорбции (рис. 85). Исходя из этого, отчетливую интенсивность и в то же время полную бесструктурность рентгеновского изображения отдельных костных участков, включенных в поля фиброретикулярной ткани, можно оценить как показатель некробиоза костного вещества. Это явление связано либо с нарушениями васкуляризации, либо с чрезмерной нагрузкой пораженного участка скелета, что, по-видимому, чаще наблюдается в области тел позвонков (рис. 102, б), либо с очень большой интенсивностью лакунарной резорбции (рис. 85).
При торпидном течении деформирующей остеодистрофии пораженный участок скелета состоит из очень плотной костной ткани, имеющей строение, типичное для остеосклероза. Фиброретикулярная ткань вкраплена в нее в виде небольших пластов. При этом в сочетании костной и фиброретикулярной ткани проявляются элементы функциональной дифференцировки, в частности, при поражении трубчатых костей они ориентированы по длиннику (рис. 68; 69; 131). Иногда в зоне торпидно протекающей остеодистрофии обнаруживается сплошное уплотнение костной массы почти без включения фиброретикулярной ткани (рис. 79 - L4); реже она вкраплена в виде отдельных небольших узлов или скапливается рядом с зоной остеосклероза, образуя поле незначительной величины (рис. 98).
При деформирующей остеодистрофии перестройка костной ткани, как уже было подчеркнуто, происходит не столь стремительно, как при гиперпаратиреоидной, и поэтому полной декомпенсации остеобластической функции эндоста и периоста не наступает. Возбуждение эндоста приближает его состояние к особенностям, характерным для остеобластической мезенхимы. Состояние периоста, из-за постоянного напряжения остеобластической функции, также приближается к его особенностям в эмбриональном периоде. Поэтому при деформирующей остеодистрофии, в отличие от гиперпаратиреоидной, выявляются потенциальные возможности к периостальному и интерстициальному росту костных органов.
У взрослых людей толщина костей сравнительно нередко увеличивается в результате выявления остеобластической функции периоста. Это происходит после отслоения его кровью, гноем или какой-либо патологической тканью, а также в результате длительного раздражения хроническим воспалительным процессом, часто вследствие постоянного функционального перенапряжения периоста, связанного с адаптацией костно-суставного аппарата к повышенной нагрузке или с компенсацией нарушений опорной функции. В патологических условиях толщина пораженного участка скелета может увеличиться также в результате феномена вздутия, т. е. из-за накопления внутри кости тех или иных патологических тканей, в том числе полей и узлов фиброретикулярной ткани, что очень характерно для гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Последний механизм утолщения костей, несомненно, играет роль и при деформирующей остеодистрофии, так как постоянное накопление этой ткани в перестраивающемся участке скелета, вследствие медленной резорбции кортикального слоя и постепенного отдавливания периоста, сохраняющего остеобластическую функцию, приводит с течением времени к нарастанию толщины пораженной кости (рис. 73, а; 123, а). Однако при деформирующей остеодистрофии активизируется и непосредственно остеобластическая функция периоста, он продуцирует пласты новой костной ткани или фиброретикулярного вещества, наслаивающиеся вокруг костных органов и вызывающие их утолщение (рис. 80; 82; 111; 114; 133). Одновременно выявляются и потенциальные возможности к интерстициальному росту.
В течение всего периода развития организма нормальная перестройка костной ткани сопровождается увеличением всей ее массы, т. е. происходит интерстициальный рост, как один из постоянных источников формирования каждого костного органа. При деформирующей остеодистрофии, вследствие резких нарушений всей жизнедеятельности костной ткани, у человека с давно сформированным организмом вновь выявляются эти возможности эндоста и поэтому пораженные кости не только перестраиваются, но и увеличиваются, они растут в толщину и даже в длину. Истинный рост костей, пораженных деформирующей дистрофией, установлен патоморфологически (А. В. Русаков, 1927, 1959) и постоянно прослеживается при клинико-рентгенологических наблюдениях, которые обнаруживают не только отчетливое утолщение пораженных костей, но и их удлинение (рис. 111).
Выявление при деформирующей остеодистрофии потенциальных возможностей эндоста к росту привело А. В. Русакова (1959) к мысли о близости этого патологического процесса к фиброзной остеодисплазии. Однако такое смещение понятий вряд ли целесообразно, так как при фиброзной остеодисплазии нарушается процесс формирования эмбриональной остеобластической мезенхимы, происходит патологическое развитие соответствующего отдела скелета, прекращающееся после окончания роста организма, а при деформирующей остеодистрофии у взрослого человека с нормально сформированным костно-суставным аппаратом проявляются потенциальные возможности к интерстициальному росту, не реализующиеся в норме. Эти возможности проявляются только при деформирующей остеодистрофии и, кроме того, при глубоких нарушениях нервной трофики, возникающих в результате первичного поражения трофических центров спинного мозга или нервных стволов нижних конечностей.
Результаты проведенных нами длительных клинико-рентгенологических наблюдений показали, что при максимальной активности патологического процесса, когда костная ткань преобразуется в сплошное поле фиброретикулярной ткани, интерстициальный рост отчетливо не проявляется и может вызвать лишь легкое вздутие пораженного участка кости (рис. 73, а; 123). Интерстициальный рост несколько более отчетлив при торпидном течении патологического процесса (рис. 69; 131). Наиболее ярко он проявляется при активном поражении в фазе сочетания остеолиза и рекострукции костной ткани, когда резорбция отчетливо выражена, но и остеобластическая функция не подавлена, фиброретикулярная ткань энергично накапливается и в то же время частично преобразуется в костное вещество. При этом происходит и интерстициальный и периостальный рост костных органов.
Рост костной ткани как интерстициальный, так и периостальный проявляется преимущественно в области наименее нагружаемых участков скелета. Соответственно выраженности опорной функции и особенностям ее распределения толщина пораженного костного органа либо увеличивается равномерно (рис. 80; 112; 130; 132; 145; 148, а), либо нарастает преимущественно в одном направлении (рис. 67; 72; 128). Изредка одновременно выявляется и рост кости в длину. Последнее относится преимущественно к длинным трубчатым костям. При поражении одной из парных костей голени или предплечья возможности ее удлинения лимитируются другой костью, сохраняющей нормальное строение. Поэтому удлиняющиеся кости одновременно искривляются (рис. 111). Наблюдаются типичные для каждой локализации деформации пораженных костей.
