КЛИНИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ ДИСТРОФИИ ПОЗВОНОЧНИКА (2 часть)
Рис. 65 - 75 Рис. 76 - 91 Рис. 92 - 104 Рис. 105 - 118 Рис. 119 - 129 Рис. 130 - 139 Рис. 140 - 151
В процессе прогрессирования деформирующей дистрофии позвоночника постепенно обнаруживается интерстициальный рост костной ткани. Однако при данной локализации патологического процесса это явление выражено менее отчетливо, чем при поражении других отделов скелета. При дистрофии позвоночника данный феномен не проявляется в фазе остеолиза, едва улавливается при торпидном течении заболевания и оказывается несколько более отчетливым в фазе сочетания остеолиза и реконструкции.
Интерстициальный рост костной, ткани вызывает умеренное увеличение толщины пораженного участка позвонка. При этом нивелируется форма тела позвонка, так как исчезает, сглаживается нормальная углубленность его передней и боковых поверхностей. Сагиттальный поперечник тела позвонка увеличивается преимущественно за счет роста его переднего отдела (рис. 97; 102), а задний отдел сохраняет нормальную форму (рис. 97) или выпрямляется (рис. 102); он выступает в позвоночный канал главным образом при выраженной компрессии (рис. 136, в), т. е. вне связи с интерстициальным ростом костной ткани. Поэтому в результате интерстициального роста передняя стенка позвоночного канала существенно не изменяется, но передний отдел пораженного тела позвонка оказывается выстоящим за пределы смежных позвонков, что широко известно как «симптом выдвинутого ящика» (рис. 97; 102). Это явление показывает, что при деформирующей остеодистрофии тела позвонков увеличиваются не только в результате интерстициального роста, но и вследствие активизации остеобластической функции передней продольной, связки. Передние отделы тел позвонков увеличиваются особенно значительно, когда их опорная функция существенно уменьшается из-за гиперлордоза (рис. 97).
Практическое значение имеет преимущественно нарастание толщины корней дуг позвонков, задних отделов дуг и суставных отростков, так как это вызывает сужение позвоночного канала и межпозвонковых отверстий и может привести к сдавлению дурального мешка или спинномозговых корешков либо вызвать соответствующие циркуляторные нарушения. Поэтому рентгенологическая информация о состоянии дуг позвонков играет особую роль в клинической практике, при врачебно-трудовой экспертизе и при организации профессиональной реабилитации. Изменения этой локализации обнаруживаются преимущественно на рентгенограммах в боковой проекции (рис. 79; 105) и на сагиттальных томограммах (рис. 70, б).
По мнению большинства авторов, межпозвонковые диски при деформирующей дистрофии позвоночника сохраняют нормальное строение или подвергаются только естественным дегенеративно-дистрофическим изменениям, типичным для людей в возрасте 50 - 60 лет. Однако в межпозвонковых дисках при этом заболевании происходят значительно более разнообразные изменения как неспецифические, так и характерные только для деформирующей остеодистрофии. Этот вопрос был специально изучен одним из авторов (А. 3. Иоффе, 1969, 1970).
При деформирующей дистрофии позвоночника, в результате изменений его естественных изгибов и соответствующего перераспределения нагрузки, может возникнуть преждевременный остеохондроз дисков. Так, при появлении выраженного кифоза развивается передний остеохондроз (рис. 96) многих сегментов не только грудного, но и поясничного отдела, и при этом даже у больных молодого возраста. Чаще диски длительно сохраняют полноценность. При наличии среди них одного, ранее чем-либо ослабленного диска остеохондроз возникает и достигает значительной выраженности только в последнем (рис. 97), что полностью соответствует общим закономерностям дегенеративно-дистрофических процессов.
При нормальном строении и тургоре межпозвонковых дисков деформирующая дистрофия позвоночника, как уже упоминалось, сопровождается деформацией тел позвонков по типу «рыбьих» с соответствующим увеличением высоты желатинозного ядра, из-за чего межпозвонковые диски приобретают двояковыпуклую форму. При поражении тела одного позвонка расширяются только два смежных диска (рис. 136, а); при деформирующей дистрофии большого числа позвонков это явление распространяется на всю соответствующую территорию (рис. 97; 103). В последнем случае уплощение многих позвонков и появление их двояковогнутой формы, связанной с вторичным расширением центральных участков дисков, вызывает уменьшение роста больного. Эта деформация дисков и тел позвонков, как и остеохондроз, не специфична для деформирующей остеодистрофии. Такая деформация наблюдается при всех патологических процессах, уменьшающих способность тел позвонков противостоять нормальному давлению межпозвонковых дисков и выдерживать физиологическую нагрузку. Она достигает особенно значительной выраженности в условиях продолжающейся опорной, функции позвоночного столба.
Однако при деформирующей дистрофии позвоночника возникает и специфическое для данного заболевания поражение межпозвонковых дисков.
При длительных динамических клинико-рентгенологических наблюдениях мы установили, что межпозвонковые диски расширяются и вызывают вторичную деформацию тел позвонков только при полной сохранности их замыкающих пластинок (рис. 102, а - Th7). При резком размягчении тел позвонков их замыкающие пластинки под влиянием давления межпозвонковых дисков не только прогибаются, но и фрагментируются (рис. 105, а), чему содействует и субхондральная резорбция. В дальнейшем может произойти полное разрушение замыкающей пластинки (рис. 102, б - Th7). В этих условиях вещество диска постепенно проникает, продавливается в костную ткань тела позвонка. При этом не образуется отдельных выпячиваний хрящевой ткани, характерных для так называемых узлов Шморля, а происходит более диффузное и более обширное проникновение вещества диска в костную ткань (рис. 102, б). При данных соотношениях непрерывно продолжающаяся перестройка тела позвонка захватывает и вещество диска. Поэтому оно постепенно преобразуется в такую же волокнистую фиброзно-костную массу, как и костная ткань. В результате этого явления диски и тела позвонков постепенно сливаются в единый конгломерат (рис. 145).
В этот патологический процесс вовлекаются межпозвонковые суставы, а в известной мере и связочный, аппарат соответствующих сегментов позвоночника, преимущественно их задних отделов. Происходит облитерация межпозвонковых суставов (рис. 145). По-видимому, ей предшествует внедрение ткани суставных хрящей в подлежащую костную ткань, как это, несомненно, происходит при поражениях крестцово-подвздошного сочленения. Связки преобразуются в такие же фиброзно-костные пласты, как мышцы и сухожилия, вовлекающиеся в патологический процесс при поражениях костей конечностей.
С течением времени несколько сегментов позвоночника, даже целый отдел преобразуется в однородную, функционально резко неполноценную массу. Она состоит преимущественно из фиброретикулярной ткани, содержащей значительное (рис. 103) или небольшое количество тяжей костных пластинок (рис. 110). Под влиянием продолжающейся опорной функции эта масса постепенно оседает. При этом блок, возникший после слияния нескольких сегментов позвоночника, может приобрести клиновидную форму (рис. 105), чаще пораженный, отдел оседает, снижается довольно равномерно, особенно если дело идет о поясничном отделе позвоночника (рис. 109). Вначале в этом конгломерате еще прослеживаются следы отдельных сегментов (рис. 109, б; 151), затем и они исчезают (рис. 109, в). После этого тела позвонков, их дуги, отростки, межпозвонковые диски и суставы, как и соответствующие связки, оказываются полностью замещенными единой фиброзно-костной массой. Содержащиеся в ней тяжи костных пластинок располагаются вдоль оси позвоночника, что отражает имеющееся в этих условиях распределение нагрузки (рис. 109, б; 110). Число костных тяжей при продолжающемся накоплении фиброретикулярной ткани может стать весьма незначительным и все же их расположение указывает на функциональную дифференцировку структуры (рис. 109, в). Иногда в этой общей массе появляются отдельные участки неправильно округлой формы, отличающиеся резкой интенсивностью рентгеновского изображения при полном отсутствии структуры (рис. 109, в). Они являются изображением либо вкраплений извести, либо очагов некробиоза костного вещества.
По мере прогрессирования этого своеобразного патологического процесса пораженный отдел позвоночника, как уже было подчеркнуто, постепенно оседает даже в условиях существенного уменьшения опорной, функции. В одном нашем наблюдении все поясничные сегменты, вместе с нижним грудным и верхним крестцовым, постепенно превратились в единую массу (рис. 109; 110), рост тела больного в течение 15 лет уменьшился на 14 см за счет укорочения поясничного отдела, нижние ребра уперлись в крылья подвздошных костей, физиологический лордоз сгладился, остистые отростки слились в один гребень, выступавший по средней линии поясничной области (рис. 108). Движения в поясничном отделе позвоночника прекратились, а в результате сужения и деформации позвоночного канала и межпозвонковых отверстий развился сложный спинальный и радикулярный синдром.
Блоки позвонков, как известно, образуются при многих патологических процессах и характерны для патологических состояний позвоночника различного происхождения. При этом блокирование обеспечивает возможность опорной функции при декомпенсации двигательной функции. Лишь при деформирующей остеодистрофии возникновение блока, закономерно исключая двигательную функцию, не обеспечивает восстановления и опорной функции, так как создающаяся при этом фибрознокостная масса весьма не полноценна и не выдерживает даже уменьшенной статической нагрузки. Поэтому описанные изменения являются показателем декомпенсации всех функций позвоночного столба как части опорно-двигательной системы.
Преобразование нескольких сегментов позвоночника в единую фибрознокостную массу происходит на протяжении целого ряда лет. Мы проследили этот процесс у одного больного в течение 15 (рис. 108), у другой в течение 23 лет (рис. 105) и еще у трех больных наблюдали за ним менее длительно - 5 - 10 лет. Кроме того, в двух наблюдениях мы обнаружили это явление при однократном рентгенологическом исследовании, проведенном через много лет от начала заболевания, и при последующем посмертном патологоанатомическом изучении. Блок описанного характера всегда указывает на значительную длительность поражения.
Этот своеобразный процесс у четырех из пяти длительно наблюдавшихся нами больных возник в поясничном отделе позвоночника и захватил его краниальные (рис. 105) или каудальные сегменты (рис. 103), либо даже всю эту область (рис. 109); у одного больного был поражен грудной отдел позвоночника. В одном из клинико-рентгено-патологоанатомических наблюдений этот процесс в его разных фазах был обнаружен в грудном и поясничном отделах (рис. 145), а в другом произошел полный блок многих нижних грудных и почти всех поясничных сегментов.
Описанный сложный процесс был клинико-рентгенологически изучен А. 3. Иоффе (1968, 1970), к настоящему времени он нами исследован и патологоанатомически (В. В. Некачалов; рис. 145). Ранее по поводу этого явления, специфического для деформирующей дистрофии позвоночника, в литературе имелись лишь отрывочные сведения. Так, Schmorl в своей последней работе (1932) упомянул о возможности оссификации при болезни Педжета межпозвонковых дисков и привел фотографию одного такого препарата, однако без его разбора и без анализа патогенеза, специфичности и значения этого явления. Блок позвонков хорошо виден и на другом препарате, фотография и рентгенограмма которого воспроизведены в монографиях Schmorl и Junghanns (1932, 1957), а также в работе, которую на том же материале выполнил Hallermann (1929). Цитируемые авторы, к сожалению, уделили внимание только структуре пораженных позвонков, типичной для «педжетовской кости», а их блокирование объяснили случайным совпадением якобы с последствиями либо травмы, либо воспалительного процесса. Аналогичные изменения видны и на рентгенограмме позвоночника больного, которого описали Hartmann и Dohn (1966), однако, эти авторы вообще прошли мимо данного явления и не коснулись его даже в подписи к рисунку. Лишь Epstein (1962) вскользь упомянул об одной больной, у которой пресакральный диск «практически исчез в размягченном теле четвертого поясничного позвонка».
В отдельных случаях по описанному пути идет патологический процесс, начавшийся с дуг позвонков и отчетливо преобладающий в этом отделе и в дальнейшем. В течение нескольких лет дуги ряда смежных позвонков, вместе с межпозвонковыми суставами и соответствующим связочным аппаратом, превращаются в единую фибрознокостную массу (рис. 79), в которую не входят тела позвонков, межпозвонковые диски и поперечные отростки. Таким образом, возникает блок нескольких сегментов позвоночника при сохранении самостоятельности тел позвонков и дисков. Все же в дальнейшем в этот патологический процесс вовлекаются и передние отделы соответствующих сегментов позвоночника. Такое течение деформирующей дистрофии позвоночника мы проследили только у двух больных.
По данным Hartmann и Dohn (1966) при деформирующей дистрофии позвоночника иногда становится невозможной спинальная пункция из-за костных разрастаний в области дуг позвонков. В большинстве случаев это связано с только что описанными изменениями заднего отдела позвоночника, изолированными или сочетающимися с таким же поражением его переднего отдела. Препятствие к пункции может возникнуть и при слиянии одних остистых отростков. Последнее явление не специфично для деформирующей остеодистрофии; оно может возникнуть при поясничном гиперлордозе любого происхождения, в том числе и при данном заболевании. При значительном гиперлордозе остистые отростки сближаются, а межостистые связки в результате сдавления атрофируются (рис. 97). В этих условиях иногда отрабатываются межостистые неоартрозы, подвижность в поясничном отделе ограничивается, но все же полной фиксации не наступает. Однако под влиянием постоянного взаимного давления остистые отростки двух или даже нескольких поясничных позвонков нередко срастаются. При деформирующей дистрофии поясничного отдела позвоночника слияние остистых отростков играет роль своеобразного механизма компенсации нарушений опорной функции, так как при этом укрепляется задний отдел позвоночника, подвергающийся в условиях гиперлордоза повышенному функциональному напряжению (рис. 97). Движения в поясничной области при этом прекращаются.
Существенное практическое значение имеют поражения верхних шейных позвонков. Деформирующая дистрофия чаще возникает в области второго шейного позвонка. Его тело и зубовидный, отросток подвергаются типичной перестройке, характерной для соответствующей фазы патологического процесса, обычно для фазы сочетания остеолиза и реконструкции. В процессе прогрессирования заболевания увеличивается толщина тела второго шейного позвонка и его зубовидного отростка. Постепенно зубовидный отросток начинает отклоняться вперед, увлекая за собой первый шейный позвонок и череп, что сопровождается деформацией и сужением большого затылочного отверстия. Таким образом, при деформирующей остеодистрофии этой локализации, в результате субкомпенсации опорной функции, возникает такая же деформация краниовертебральной области, как и при гиперпаратиреоидной остеодистрофии.
Представленные материалы показывают, что при деформирующей дистрофии позвоночника закономерно возникают существенные изменения позвоночного канала и межпозвонковых отверстий, которые могут привести к вторичному поражению нервной системы. Мысль о возможности неврологических осложнений болезни Педжета впервые высказал в 1894 году Pierre-Marie. Две первые клинические работы, касавшиеся сдавления спинного мозга этого происхождения, опубликованы в 1923 году. В дальнейшем по этому вопросу был представлен ряд статей, преимущественно с описанием отдельных наблюдений, реже с анализом сводного клинического материала. Специальное изучение состояния нервной системы, проведенное одним из членов авторского коллектива (3. К. Быстровой) позволило расширить ранее имевшиеся представления об особенностях и значении соответствующих расстройств.
Неврологические осложнения деформирующей дистрофии позвоночника в связи с закономерностями течения основного патологического процесса могут развиться у каждого больного. Однако грубые неврологические синдромы наблюдаются редко, ибо очень медленное у большинства больных нарастание сужения и деформации как позвоночного канала, так и межпозвонковых отверстий содействует включению механизмов, компенсирующих нарушения функций спинного мозга и его корешков. Все же такая возможность вполне реальна и с ней необходимо считаться в клинике, в практике врачебно-трудовой экспертизы и при организации профессиональной реабилитации больных. Так, Hartmann и Dohn (1966) обнаружили компрессию спинного мозга или его корешков у 10 из 38 больных с деформирующей дистрофией позвоночного столба. При этом у пяти больных возникли показания к ламинэктомии. Во время операции было установлено, что у двух больных корешки ущемились в межпозвонковых отверстиях, которые сузились из-за увеличения толщины дуг позвонков, у одного больного произошло сдавление конского хвоста вследствие утолщения стенок позвоночного канала и еще у двух по этой же причине возникла компрессия спинного мозга. При учете менее грубых расстройств частота неврологических нарушений при деформирующей, дистрофии позвоночника значительно увеличивается.
Возможность сдавления дурального мешка и спинномозговых корешков «педжетовской тканью» неоднократно подчеркивалась в литературе. Нами это наблюдалось у нескольких больных. Чаще патогенез неврологических нарушений сложнее. В нем существенную роль могут играть одновременно как утолщение стенок позвоночного канала и межпозвонковых отверстий, так и патологическая компрессия тел позвонков, а также оседание ряда смежных сегментов позвоночника. Иногда приобретают значение различные изменения межпозвонковых дисков. Изредка в патогенезе неврологических нарушений ведущая роль принадлежит перемещению тела позвонка и диска за пределы нормальных границ позвоночного столба (рис. 70). При сопоставлении клинических и рентгенологических данных обычно удается достаточно точно раскрыть патогенез неврологических расстройств.
При деформирующей дистрофии позвоночника, по нашим данным, чаще наблюдаются корешковые расстройства, реже спинальные, что связано с преобладанием поясничной локализации патологического процесса. При шейной, грудной и грудо-поясничной локализациях корешковые и спинальные симптомы нередко сочетаются, образуя сложный синдром, в основе которого лежат изменения и позвоночного канала, и межпозвонковых отверстий.
Корешковый синдром, как осложнение деформирующей дистрофии позвоночника, описан всего несколькими авторами (В. Р. Брайцев, 1947; И. Г. Тагер, 1949). Значительно больше внимания в литературе уделено спинальному синдрому этого происхождения. Спинальные нарушения при деформирующей дистрофии грудного отдела позвоночника показаны в целом ряде работ. Вследствие меньшей частоты поражений шейного отдела позвоночника, компрессия спинного мозга на этом уровне мало отражена в литературе.
Деформирующая дистрофия шейного отдела позвоночника изредка осложняется церебральными нарушениями, возникающими из-за сдавления позвоночной артерии. Такой сложный синдром и его прогрессирование в течение пяти лет проследил у одного больного Godlewski (1948). Деформация кранио-вертебральной области, развивающаяся при отклонении вперед пораженного зубовидного отростка второго шейного позвонка, сопровождаясь сужением большого затылочного отверстия, может вызвать нарушения ликвородинамики и функций ствола головного мозга. Изредка это приводит к квадриплегии, к тяжелым изменениям дыхания и заканчивается летальным исходом.
Тяжелые неврологические расстройства, осложняющие деформирующую дистрофию позвоночника, вызывают необходимость в декомпрессивной ламинэктомии, даже повторной. Неврологические нарушения этой выраженности наблюдаются и при распространенных, и при ограниченных поражениях позвоночника; изредка они развиваются даже при монооссальной деформирующей остеодистрофии, локализующейся только в одном позвонке. При ограниченных поражениях уровень сдавления спинного мозга, как правило, очевиден. При распространенном патологическом процессе и выраженных неврологических нарушениях, вызывающих показания к ламинэктомии, может оказаться необходимой миелография для уточнения уровня поражения спинного мозга; по-видимому, более целесообразна пневмомиолография.
