Этот клапанный порок - вторая по частоте (6 - 7%) форма приобретенных ревматических пороков сердца, обнаруживаемая у беременных. В редких случаях причиной возникновения этого порока могут быть системная красная волчанка, септический эндокардит, склеродермия, травма сердца. При отсутствии выраженной регургитации, нарушений сердечного ритма и недостаточности кровообращения беременность заметно не ухудшает течение заболевания сердца. Сердечно-сосудистая система таких больных лучше приспосабливается к обусловленному беременностью увеличению сердечного выброса и частоты сердечных сокращений, чем сердечно-сосудистая система беременных, страдающих митральным стенозом. Обусловленное беременностью снижение периферического сосудистого сопротивления облегчает отток крови из левого желудочка, что может способствовать уменьшению регургитации и некоторому улучшению состояния больной. Левый желудочек относительно хорошо справляется с увеличением объема крови, тяжелая легочная гипертония редко развивается при этом пороке сердца. При выраженной регургитации возникновение мерцания или трепетания предсердий значительно ухудшают прогноз, поскольку у таких больных обычно не только дилатирован и сильно изменен левый желудочек, но и резко дилатировано левое предсердие. Риск развития подострого бактериального эндокардита у беременных при недостаточности митрального клапана выше, чем при митральном стенозе, в частности в послеродовом периоде. Острое увеличение митральной регургитации в связи с разрывом сухожильных хорд при ревматической недостаточности митрального клапана - почти всегда результат присоединения бактериального эндокардита. Но при беременности может возникнуть острая недостаточность митрального клапана и в результате спонтанного разрыва сухожильных хорд.
Гемодинамические сдвиги при недостаточности митрального клапана обусловливаются неполным смыканием его деформированных створок, в результате чего во время систолы желудочков, наряду с током крови в аорту, возникает обратный ток крови в левое предсердие. В результате этого в левом предсердии оказывается избыток крови во время систолы, а в левом желудочке - во время диастолы. Это ведет к развитию гипертрофии и дилатации левых отделов сердца. В связи с растяжением мускулатуры левого предсердия избыточным объемом крови его сокращения усиливаются. Вследствие увеличения левого желудочка и левого предсердия растягивается кольцо митрального клапана, степень регургитации увеличивается. Мощный левый желудочек длительное время компенсирует нарушения внутрисердечной гемодинамики. При ослаблении левого предсердия в нем резко возрастает давление. Это ведет к переполнению легочных вен, возникает венозная легочная гипертония без значительного повышения давления в системе легочной артерии. В поздних стадиях заболевания возникает перегрузка и правых отделов сердца, но менее выраженная, чем при митральном стенозе, однако ведущая в итоге к развитию застойных явлений и в большом круге кровообращения.
При недостаточности митрального клапана в стадии компенсации в большинстве случаев больные жалоб не предъявляют. При ухудшении сократительной функции левого желудочка больных начинает беспокоить сердцебиение, быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке (при наличии недостаточности кровообращения одышка возникает и в покое), но эти жалобы нередко предъявляют и здоровые беременные. При наличии застойных явлений в легких некоторые больные жалуются на сухой (или со скудной мокротой) кашель, гораздо реже, чем при митральном стенозе, - на кровохарканье. В случаях, отягощенных правожелудочковой недостаточностью, появляются жалобы на отечность, боли в правом подреберье.
При осмотре в течение длительного периода времени после возникновения порока не выявляется каких-либо особенностей. В более поздних стадиях иногда визуально обнаруживается усиление верхушечного толчка и некоторое смещение его вниз и латерально. Так же, как и при митральном стенозе, если порок развился в детском возрасте, слева от грудины может быть виден «сердечный горб». Но у женщин, за исключением истощенных, он обычно скрывается молочной железой. При выраженной недостаточности кровообращения могут появляться акроцианоз и цианотический румянец.
При пальпации обычно определяется разлитой усиленный верхушечный толчок в пятом, реже - в шестом подреберье кнаружи от среднеключичной линии. При резкой дилатации левого желудочка может пальпироваться парастернальный толчок. Перкуссия обнаруживает смещение границы относительной тупости сердца влево и вверх (в связи с гипертрофией и дилатацией левого желудочка и левого предсердия). Смещение границы относительной тупости и вправо возникает в поздних стадиях заболевания при дилатации правых отделов сердца.
Основные аускультативные признаки митральной недостаточности определяются над верхушкой сердца. 1 тон обычно ослаблен или сохранен, в редких случаях акцентуирован и довольно часто маскируется ранним систолическим шумом. Над легочной артерией выслушивается умеренно выраженный акцент 2 тона (при развитии правожелудочковой недостаточности он может исчезнуть). 2 тон над легочной артерией к тому же может быть расщеплен. При тяжелой недостаточности митрального клапана над верхушкой сердца выслушивается 3 тон (и там же ранний короткий диастолический шум наполнения). Щелчок открытия митрального клапана выслушивается довольно редко.
Типичным признаком недостаточности митрального клапана является громкий систолический регургитационный шум над верхушкой сердца. Он может быть дующим, скребущим, реже - грубым. Выслушивается он иногда в четвертом межреберье слева от грудины. Шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Продолжительность и громкость шума обычно соответствуют выраженности митральной недостаточности. Аускультативные изменения лучше всего определяются в положении больной на левом боку при задержке дыхания на выдохе (и после небольшой физической нагрузки). Шум обычно хорошо проводится в подмышечную область, на спину, а нередко - и к основанию сердца.
Отмечено, что шум, характерный для недостаточности митрального клапана, почти у 50% беременных, страдающих этим пороком сердца, ослабевает или даже исчезает; то же самое наблюдается и у беременных с пролабированием митрального клапана. Предполагается, что это обусловливается характерным для беременности уменьшением периферического сосудистого сопротивления, так как при искусственном повышении его (приседание на корточки, введение эфедрина) шум вновь обнаруживается (или усиливается). В то же время следует иметь в виду, что появление систолического шума над верхушкой сердца у здоровых беременных нередко способствует ошибочной диагностике недостаточности митрального клапана. Для дифференцирования шумов органической и функциональной недостаточности митрального клапана следует обращать внимание на характер шума (в первом случае он обычно грубый, скребущий, дующий, во втором - мягкий), его изменчивость при физической нагрузке (в первом случае он усиливается, во втором - ослабевает или даже может исчезнуть), и на зависимость от положения тела обследуемой (в первом случае шум приблизительно одинаков по силе:при выслушивании в вертикальном и горизонтальном положении, во втором - он слышнее в горизонтальном положении, а в вертикальном - может значительно ослабевать и даже исчезать). Наконец, функциональный шум менее продолжителен, 1 тон сохранен. Но иногда только эхокардиографическое и рентгенологическое обследование беременной позволяет окончательно подтвердить или отвергнуть диагноз органической недостаточности митрального клапана.
Пульс и артериальное давление при неосложненном пороке остаются нормальными, мерцательная аритмия появляется лишь в последней стадии заболевания.
При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение размеров (от умеренного до значительного) левого желудочка и левого предсердия. Увеличение левого предсердия - обязательный признак недостаточности митрального клапана - наиболее четко выявляется при исследовании в левой боковой или первой косой позициях с контрастированием пищевода (который отклоняется по дуге большого радиуса). Иногда во время систолы видно дополнительное расширение левого предсердия. При появлении признаков легочной гипертонии и правожелудочковой недостаточности обнаруживаются увеличение размеров правого желудочка. В отсутствие сердечной недостаточности рентгенологическая картина легочных полей нормальна. При возникновении сердечной недостаточности обнаруживаются признаки застоя крови в легких.
На ЭКГ при выраженной недостаточности митрального клапана выявляются признаки гипертрофии левого предсердия (уширенный, иногда расщепленный зубец Р в 1 и 2 отведениях, реже - в грудных отведениях), менее чем в половине случаев заболевания обнаруживается и признаки перегрузки левого желудочка (увеличение зубца R в отведениях V5-6 и зубца S в отведениях V1-2, иногда смещение сегмента ST и изменение зубца Т, вплоть до инверсии, в отведениях V5-6 и 1 стандартном). При гипертрофии правого желудочка увеличивается зубец R в отведениях V1-2.
На ФКГ при выраженной недостаточности митрального клапана амплитуда 1 тона снижена, и он может маскироваться систолическим шумом. Не ранее чем через 0,12 с после 2 тона может регистрироваться над верхушкой 3 тон. Систолический шум регистрируется сразу после 1 тона или одновременно с ним, может занимать всю систолу, к концу систолы амплитуда его уменьшается. Обычно величина амплитуды шума соответствует выраженности клапанной недостаточности.
При помощи обычной эхокардиографии четко установить диагноз митральной недостаточности не представляется возможным. Обычно обнаруживаются причины, вызвавшие ее (утолщение и деформация створок при ревматизме, отрыв хорд или папиллярной мышцы, дисфункция папиллярных мышц и т. п.). Этим методом выявляются увеличение переднезаднего размера левого предсердия (в поздних стадиях и левого желудочка), увеличение ударного объема левого желудочка, увеличение амплитуды сокращения межжелудочковой перегородки. При развитии сердечной недостаточности два последних показателя снижаются. Допплерэхокардиография позволяет выявить клапанную регургитацию (по появлению в систолу турбулентного потока в левом предсердии), но количественно определить ее степень затруднительно.
В связи с тем, что систолический шум над верхушкой сердца обнаруживается не только при органической недостаточности митрального клапана, но и при нормальной беременности (как проявление функциональной клапанной недостаточности и гемодинамических сдвигов) и при целом ряде заболеваний, при отсутствии анамнестических и документированных данных, свидетельствующих о перенесенном ранее ревматизме, часто бывает необходимо проведение дифференциальной диагностики. Несложно дифференцировать систолический шум, обусловленный анемией или тиреотоксикозом (имеются, обычно другие типичные признаки этих заболеваний). При наличии функциональных шумов не выявляются рентгенологические признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка, электрокардиографические признаки перегрузки левых отделов сердца, эхокардиографические признаки органического повреждения створок митрального клапана. Грубый систолический шум может выслушиваться при стенозе устья аорты и дефекте межжелудочковой перегородки, но при этих заболеваниях шум обычно наиболее выражен не над верхушкой сердца, а во втором межреберье справа от грудины и в четвертом межреберье слева от грудины соответственно. Причем при наличии аортального стеноза он проводится на сонные артерии, к верхушке сердца, а не и подмышечную область. После вдыхания амилнитрита при аортальном стенозе шум усиливается, а при недостаточности митрального клапана ослабевает; внутривенное введение мезатона оказывает противоположное влияние на интенсивность этих шумов. Наконец, интенсивность шума, обусловленного недостаточностью митрального клапана, не увеличивается после экстрасистолы. Кроме того, при стенозе аорты и дефекте межжелудочковой перегородки имеются и другие характерные для них симптомы. В редких случаях для дифференцирования недостаточности митрального клапана со стенозом устья аорты или дефектом межжелудочковой перегородки приходится прибегать к катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии (при беременности - только тогда, когда обсуждается вопрос о необходимости хирургического вмешательства). В настоящее время в таких случаях может помочь эхо-кардиография.
Нелегко бывает дифференцировать при отсутствии характерного анамнеза недостаточность митрального клапана ревматической и неревматической этиологии. А это может иметь принципиальное значение, учитывая необходимость проведения в первом случае противорецидивного лечения. Сочетание недостаточности митрального клапана с признаками митрального стеноза или поражения других клапанов сердца свидетельствует о ревматической природе заболевания. В случае спонтанного разрыва сухожильных хорд выраженные признаки клапанной недостаточности возникают внезапно при отсутствии увеличения (или при незначительном увеличении) левых отделов сердца, часто наряду с появлением 3 тона выслушивается и 4 тон, синусовый ритм обычно сохраняется. В некоторых случаях приходится проводить дифференциальную диагностику ревматической недостаточности митрального клапана с его недостаточностью, обусловленной пролабированием митрального клапана (шум большей частью поздний), гипертрофической кардиомиопатией, синдромами Марфана и Элерса - Данлоса. Несмотря на то, что эти заболевания обычно имеют и другие характерные признаки, в некоторых случаях раньше лишь ангиокардиография позволяла разрешить диагностические затруднения. Теперь и в этих случаях дифференциальной диагностике может помочь эхокардиография.
Осложнения, наблюдаемые при недостаточности митрального клапана, почти такие же, что и при митральном стенозе. Однако частота их возникновения значительно отличается от таковой при митральном стенозе: отек легких при недостаточности митрального клапана возникает в 8 раз реже (хотя увеличение сердечного выброса при беременности и увеличивает регургитацию), кровохарканье в 2 раза реже, подострый бактериальный эндокардит осложняет недостаточность митрального клапана чаще, чем митральный стеноз. Следует отметить, что в последние годы благодаря проведению профилактического лечения антибиотиками бактериальный эндокардит у беременных наблюдается гораздо реже.
