Этот порок встречается редко и почти исключительно у женщин. Трикуспидальный стеноз ревматической этиологии обычно сочетается с поражениями митрального (а нередко и аортального) клапана и очень редко оказывается «изолированным» пороком. Трикуспидальный стеноз может обнаруживаться у больных системной красной волчанкой, эндомиокардиальным фибро-эластозом, карциноидной болезнью.
Гемодинамические сдвиги при трикуспидальном стенозе обусловлены наличием препятствия к заполнению кровью правого желудочка в связи с частичным сращением створок клапана, их утолщением и сморщиванием. Но почти всегда при этом имеется какая-то степень клапанной недостаточности, отчасти, вероятно, благодаря тому, что правое атриовентрикулярное отверстие - самое большое из клапанных отверстий. Правое предсердие, не обладающее достаточно мощной мышцей, быстро гипертрофируется и дилатируется, при тяжелом стенозе может наблюдаться гигантское правое предсердие. Правый желудочек тоже может быть гипертрофирован, если одновременно имеется и митральный стеноз. Градиент давления между правым предсердием и желудочком меньше, чем между левыми предсердием и желудочком при митральном стенозе, но благодаря тому, что полые вены не защищены клапанами, повышенное давление в правом предсердии вызывает повышение давления в системных венах. Это усугубляет варикозное расширение вен ног и таза (если они уже имеются), способствует появлению периферических отеков. Увеличение частоты сердечных сокращений и сердечного выброса (гемодинамические сдвиги, наблюдающиеся и при беременности) способствующие увеличению венозного возврата, увеличивает градиент давления, отягощая тем самым ситуацию. Градиент давления при вдохе повышается, при выдохе уменьшается благодаря соответствующим изменениям венозного возврата. При определенных условиях (резкий стеноз) недостаточное заполнение правого (и левого) желудочка кровью ведет к снижению сердечного выброса, что может стать опасным при нагрузках, в том числе в родах. При сочетании трикуспидального и митрального стеноза давление в легочной артерии и левом предсердии не бывает таким высоким, как при «изолированном» митральном стенозе. Но при трикуспидальном стенозе очень рано возникает застой в большом круге кровообращения.
Больные жалуются на одышку (обусловленную гипоксемией, а при сочетании с митральным стенозом частично связанную еще и с застоем в легких), слабость, боли в правом подреберье, диспепсию, иногда - на сердцебиение. При осмотре обнаруживаются цианоз с желтушным оттенком, набухание шейных вен (положительного венного пульса при отсутствии недостаточности трехстворчатого клапана не бывает), асцит, отеки на ногах.
При пальпации верхушечный толчок обычно четко не определяется. Зато четко пальпируется увеличенная и болезненная (за исключением случаев застойного цирроза) печень. Иногда слева у нижнего края грудины может ощущаться диастолическое дрожание. При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости вправо, значительное при резко выраженном стенозе.
При аускультации 1 тон не изменен или расщеплен и акцентуирован над проекцией трехстворчатого клапана, здесь же может выслушиваться щелчок открытия трехстворчатого клапана; 2 тон ослаблен во втором межреберье слева от грудины. Характерным признаком порока является мягкий и громкий диастолический шуы с пресистолическим усилением (иногда только пресистолический шум), выслушивающийся в четвертом или пятом межреберье слева от грудины и (или) над мечевидным отростком. В некоторых случаях этот шум может проводиться на верхушку сердца и ошибочно расцениваться как шум митрального стеноза. В таких случаях следует иметь в виду, что при митральном стенозе шум не проводится на мечевидный отросток. Кроме того, шум при митральном стенозе усиливается при задержке дыхания на выдохе, а при трикуспидальном стенозе - на вдохе (последняя особенность исчезает при выраженной сердечной недостаточности), таким же путем можно различить щелчок открытия митрального клапана от щелчка открытия трикуспидального клапана. При наличии сопутствующей недостаточности трикуспидального клапана выслушивается в его проекции голосистолический шум различной интенсивности. Если имеются также поражения митрального или аортального клапанов, то обнаруживаются соответствующие изменения тонов сердца и шумы.
При стенозе трехстворчатого клапана нередко может обнаруживаться мерцательная аритмия. В связи с уменьшением ударного выброса иногда артериальное давление бывает снижено. Венозное давление повышается значительно. Время кровотока увеличивается.
При рентгенологическом исследовании обнаруживается значительное увеличение правого предсердия с выраженной выпуклостью правого края сердечной тени. Обызвествления трехстворчатого клапана не бывает, так же как и признаков застоя в легких при «изолированном» стенозе трехстворчатого клапана. При сочетании пороков сердца появляются соответствующие рентгенологические признаки.
На ЭКГ видны признаки резкой гипертрофии и дилатации правого предсердия: высокие заостренные зубцы Р во 2 и 3 стандартных отведениях, а также в отведениях aVF, V1-2, интервал P - R может быть удлинен. Эти признаки могут стать нечеткими при наличии часто возникающей при этом пороке мерцательной аритмии.
На ФКГ регистрируется (лучше на вдохе) при записи с пятого межреберья слева от грудины пресистолический шум ромбовидной формы, иногда также и щелчок открытия трикуспидального клапана. При сопутствующей клапанной недостаточности записывается систолический шум.
На эхокардиограмме могут (если хорошо удается локация трикуспидального клапана) определяться те же изменения, что и при митральном стенозе. С помощью двухмерной, эхокардиографии возможно попытаться определить размеры клапанного отверстия.
Поскольку в начальных стадиях заболевания клинические признаки трикуспидального стеноза мало выражены, а иногда и принимаются за признаки митрального стеноза, нередко появляется необходимость в проведении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии. Выявление редко. встречающегося стеноза трехстворчатого клапана в сочетании с довольно часто выявляемым у беременных митральным стенозом весьма важно особенно в тех случаях, когда планируется хирургическая коррекция митрального стеноза во время беременности. Наличие нераспознанного и неустраненного трикуспидального стеноза может оказаться причиной безуспешности проведенного хирургического вмешательства.
Наиболее частым осложнением стеноза трехстворчатого клапана является застойный цирроз печени.
