Вопросы точной диагностики и лечения врожденных пороков сердца стали решаться лишь в последние 30 - 40 лет благодаря совершенствованию диагностической техники (катетеризация полостей сердца с манометрией, ангиография и ангиокардиография, эхокардиография и др.) и разработке хирургических методов радикальной или паллиативной коррекции дефектов развития сердца и магистральных сосудов. Миновала пора, когда все врожденные пороки сердца делились всего на две группы: «синие» и «несиние» пороки. В настоящее время известно около 50 форм врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, одни из них встречаются вообще весьма редко, другие встречаются в основном в детском возрасте (погибают не оперированные своевременно больные, так как пока не разработаны достаточно эффективные методы хирургической коррекции этих форм пороков), третьи встречаются у женщин детородного возраста относительно часто и будут рассмотрены в этой главе.
Статистика распространенности врожденных пороков сердца несовершенна, она строилась до сих пор на анализе материалов вскрытий, историй болезни, данных обследований школьников. Один из способов оценки частоты возникновения этих пороков - выявление их у новорожденных - диагностически нелегкая задача. О результатах такого исследования 56 109 младенцев, к тому же проведенного проспективно, сообщали S. C. Mitchell и соавторы. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов были обнаружены у 0,77% родившихся живыми (и у 0,81% всех обследованных), среди проживших один год они обнаруживались у 0,51%, 89% смертей наступили на первом году жизни. Подобную частоту распространения врожденных пороков сердца отмечали и другие исследователи. По обобщенным данным ВОЗ, ежегодно рождается около 1% детей с врожденными пороками сердца и магистральных сосудов. Некоторые из этих детей погибают в первые же часы и дни жизни. Следует иметь в виду, что у этих детей нередко имеются и экстракардиальные пороки развития. В исследовании, проведенном S. C. Mitchell с соавторами, наиболее часто обнаруживался дефект межжелудочковой перегородки (у одной трети выживших детей он подвергался спонтанному закрытию), затем следовали с приблизительно одинаковой частотой изолированный стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока. Достаточно часто обнаруживались тетрада Фалло, стеноз аорты и коарктации аорты. Эти семь пороков составляли около 70% всех случаев выявления в данном исследовании пороков сердца и магистральных сосудов.
В исследовании G. Ponglione и соавторов частота выявления врожденных пороков сердца и сосудов (их различных видов) была практически такой же, как в вышеупомянутом исследовании, за исключением того, что с достаточно высокой частотой выявлялась и транспозиция магистральных сосудов. Наиболее часто с экстракардиальными пороками развития сочетались дефект межжелудочковой перегородки, дефект предсердножелудочковой перегородки, незаращение артериального протока, дефект межпредсердной перегородки.
Исследованиями, проведенными у взрослых, было установлено, что у женщин чаще, чем у мужчин, обнаруживается дефект межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока, нет существенного полового преобладания в частоте выявления дефекта межжелудочковой перегородки (эти три порока наиболее часто выявляются у беременных с врожденными пороками сердца) [Мокрик Г. А. и соавт., 1987]. Клапанный стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты выявляются чаще у мужчин, но эти врожденные пороки также нередко могут встречаться и у женщин детородного возраста.
Возникновение врожденных пороков сердца, по крайней мере, в некоторых случаях, может быть обусловлено генетическими факторами или же факторами внешней среды. Установлено, что частота выявления врожденных пороков сердца у детей, родившихся у здоровых матерей, не превышает 0,5%. Частота же выявления этих пороков у братьев и сестер лиц, имеющих врожденные пороки сердца, составляет 1,5 - 3%, что, по меньшей мере, в три раза превышает частоту их выявления в популяции. Несколько выше частота обнаружения (2,6 - 3,7%) врожденных пороков сердца, если у одного из родителей имеется врожденный порок сердца. Она может значительно возрасти, если врожденный порок сердца имеется у обоих родителей.
Имеются данные о том, что у 16,1% детей, рожденных матерями с врожденными пороками сердца, также имелись пороки сердца, причем при «синих» пороках «несиние», а у большинства детей с пороками сердца, рожденными женщинами с дефектом межжелудочковой перегородки и с открытым артериальным протоком, имелся шунт слева-направо, как и у матери. По данным Т. А. Протопоповой (1983), у каждого десятого ребенка из числа рожденных женщинами со стенозом легочной артерии, и у каждого восьмого ребенка из числа рожденных женщинами с дефектом межжелудочковой перегородки, имеется тот же самый порок сердца, что и у матери.
Хотя в большинстве случаев врожденные пороки возникают спорадически, при некоторых формах пороков чаще, чем при других, наблюдаются наследственные случаи. Это относится к открытому артериальному протоку, дефекту межпредсердной перегородки, гипертрофической кардиомиопатии, декстрокардии, семейной врожденной полной атриовентрикулярной блокаде, синдрому Вольфа - Паркинсона - Уайта, синдрому Джервела и Ланге - Нильсона, надклапанному стенозу аорты. У матери с врожденным пороком сердца могут рождаться дети с множественными сердечно-сосудистыми аномалиями.
Факторы внешней среды играют также определенную роль в возникновении некоторой части врожденных пороков сердца. Так, бесконтрольный прием лекарственных средств, работа в условиях некоторых профессиональных вредностей, курение и потребление спиртных напитков повышают частоту рождения детей с врожденными пороками сердца [Головко В. П., Евтушенко Л. Ф., 1988]. Заражение краснухой в течение первых 2 - 3 месяцев беременности может повлечь возникновение у плода незаращения артериального протока, дефекта межпредсердной перегородки, изолированного стеноза легочной артерии, тетрады Фалло. Заражение вирусом герпеса в первые месяцы беременности также увеличивает риск возникновения у плода тетрады Фалло. Имеются данные о положительной корреляции между сезонными вспышками респираторных инфекционных заболеваний и повышенной частотой рождения детей с врожденными пороками сердца через 8 - 9 месяцев после начала этих вспышек инфекции. Печально известный талидомид, при употреблении его в первые недели беременности, наряду с аномалиями развития конечностей, вызывал и аномалии развития перегородки сердца. У женщин, живущих на больших высотах над уровнем моря, гораздо чаще рождаются дети с незаращением артериального протока, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Пороки развития чаще, чем обычно, обнаруживаются у детей, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом и преддиабетом.
Современные диагностические методы (включая методы функциональной диагностики) дают возможность не только точно определить форму и степень выраженности врожденного порока сердца, но и оценить адаптационные возможности миокарда. Это позволяет теперь иметь беременность некоторым из страдающих врожденными пороками сердца молодым женщинам, у которых раньше беременность считали бы опасной для жизни. Благодаря этому, а также уменьшению заболеваемости ревматическими пороками сердца в экономически развитых странах, значительно возрастает удельный вес числа беременных с врожденными пороками сердца. Так, например, в Ньюкастле (Великобритания) соотношение числа беременных с приобретенными пороками с числом беременных с врожденными пороками сердца в 1942 - 1951 гг. Составляло 20:1, а в 1962 - 1971. гг. уже только 3:1, а в Лейчестере в 1974 - 1982 гг. Это соотношение составило уже 1:3. По данным московских исследователей, в 1961 - 1964 гг. соотношение числа беременньхх с приобретенными пороками сердца к числу беременных с врожденными пороками сердца составляло 25:1, в 1976 - 1978 гг. уже 2,8:1, а в 1983 - 1985 гг. 1,1:1 [Дидина Б. М., Ефимочкина В. И., 1986]. С другой стороны, в экономически развитых странах все большее число больных с врожденными пороками сердца успешно оперируют еще в детском возрасте (успешно проводят операции у женщин детородного возраста и при приобретенных пороках сердца) и появляется новая категория беременных - беременные с оперированным сердцем. Все это приводит к тому, что, по различным данным, частота выявления различных пороков сердца у беременных колеблется от 0,5 до 10% от всех заболеваний сердца, выявляемых у них. Частота выявления врожденных пороков сердца у беременных, обследуемых в специализированных стационарах для больных с заболеваниями сердца, достигает 13% [Кулавский В. А. и соавт., 1986] и даже 24% [Чиркова А. В. и соавт., 1986]. Наиболее часто у беременных обнаруживают дефект межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока и дефект межжелудочковой перегородки.
Ориентировочное представление о частота возникновения беременности и количестве беременностей у женщин в возрасте старше 16 лет с врожденными пороками сердца дает исследование J. Mlzoch и соавторов (1982). Из 261 наблюдавшихся в течение четырех лет в клинике женщин с врожденными пороками сердца 147 имели 303 беременности, у 21, несмотря на желание иметь детей, беременность не наступала, 64 не стремились иметь детей (в основном, из-за возраста или потому, что были незамужем).
Вопреки существовавшему ранее мнению об опасности беременности для женщин, страдающих врожденными пороками сердца, больные с «несиними» врожденными пороками сердца достаточно хорошо переносят беременность, и даже не одну. Это, возможно, обусловливается тем что у них сердечно-сосудистая система приспосабливается к различного рода гемодинамическим нагрузкам и перегрузкам уже с самых первых лет жизни. Еще в 1970 г. G. Neilson и соавторы сообщали о наблюдениях за 93 женщинами с врожденными пороками сердца (неоперированными) имевшими 236 беременностей. Было зарегистрировано 3 материнские смерти, 23 недоношенные беременности и 2134 родов с жизнеспособными детьми. Близкие к этим данные приводились и другими авторами.
Высокую перинатальную смертность детей у матерей с врожденными пороками сердца и сердечной недостаточностью (до 32,7%) отмечал И. В. Жаров (1980). В наблюдении J. Mlzoch и соавторов (1982) фатальны осложнения у женщин, оперированных по поводу дефекта межпредсердной перегородки, составляли 34%, а у неоперированных с этим пороком - 41%, соотношение же материнских осложнений (одышка, отеки, флебиты и др.) было обратным - 43% у оперированных, 36% - у неоперированных. Ультразвуковое исследование почти 60% беременных с врожденными пороками сердца выявляет у них задержку внутриутробного развития плода, особенно при цианотических пороках [Диаките Секу и соавт., 1991]. Во всяком случае, несомненным является то, что во многих случаях у больных врожденными (и приобретенными тоже) пороками сердца плод страдает в той или иной мере от внутриутробной гипоксии, которая иногда может перейти в родах в асфиксию.
У больных с врожденными пороками сердца значительно чаще, чем у здоровых женщин, наблюдают отклонения от физиологического течения беременности (повышена частота возникновения позднего токсикоза беременных, угроза прерывания беременности, внутриутробной гипоксии плода и тромбоэмболических осложнений), от нормального течения родов (преждевременные роды, стремительные роды, угрожающая внутриутробная асфиксия плода в родах, кровотечение в родах).
Такие аномалии развития, как декстрокардия без сопутствующих врожденных пороков сердца и магистральных артерий и situs inversus completus, обычно не влияют на течение беременности, а она, в свою очередь, не оказывает особого влияния на сердечно-сосудистую систему у этих женщин. Но есть формы врожденных пороков, при которых беременность представляет несомненный риск для женщин. Это прежде всего женщины с «синими» пороками сердца; женщины, страдающие первичной легочной гипертонией и тяжелой легочной гипертонией при синдроме Эйзенменгера; женщины с выраженной коарктацией аорты и стенозом устья аорты, а также больные с синдромом Марфана с выраженными изменениями корня аорты. Есть данные, что сердечная недостаточность той или иной степени развивается у 43% беременных с врожденными пороками сердца. Резко отягощается прогноз и у некоторых беременных с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки с обратными шунтами, если у этих женщин еще до наступления беременности возникал цианоз или повышалось давление в малом круге кровообращения. Причиной гибели этих больных во время родов или после них (иногда и после аборта) может стать тяжелая сердечная или сердечно-легочная недостаточность, обусловленная перераспределением объемов крови между большим и малым кругами кровообращения, резкими сдвигами в градиентах давления и декомпенсированной гипоксией. Прогноз может отягощаться наличием системной артериальной гипертонии, разрывом аорты или артериальных аневризм, кровопотерей, реверсией шунтирования крови. Большое значение для прогноза имеет функциональный класс. При наличии легочной гипертонии прогноз в значительной мере определяется функциональной состоятельностью правого желудочка. При тяжелой легочной гипертонии системная гипотония и падение сердечного выброса во время родов и в послеродовом периоде могут угрожать жизни женщины. При некоторых видах пороков острая сердечная недостаточность наступает сразу после родов в связи с внезапным снижением сосудистого периферического сопротивления и одновременным снижением сопротивления в легочном круге кровообращения. У женщин с «синими» пороками сердца роды могут быть в срок и спонтанными, но через несколько часов или дней после родов происходит срыв субкомпенсации кровообращения, и больная может погибнуть.
Определенную опасность представляет подострый бактериальный эндокардит, иногда возникающий у беременных с врожденными пороками сердца. И все-таки, несмотря на все опасности, наблюдались случаи благополучного исхода беременности и родов с неосложненным течением послеродового периода даже у женщин с синдромом Эйзенменгера, тетрадой Фалло, болезнью Эбштейна, единственным желудочком (трехкамерное сердце), первичной легочной гипертонией.
При врожденных пороках сердца в организме больной женщины происходят компенсаторные сдвиги, значение которых необходимо учитывать в случае возникновения у нее беременности. При пороках, сопровождающихся сбросом венозной крови в артериальное русло, возникает артериальная гипоксемия, наличие которой может оказывать, кроме всего прочего, отрицательное влияние на развитие плода. Но компенсаторные механизмы, включающиеся при этих пороках (в частности, полицитемия), увеличивают объем циркулирующей крови и повышают ее вязкость. При беременности дополнительное увеличение объема циркулирующей крови угрожает развитием сердечной недостаточности, а повышение вязкости крови - возникновением тромбозов. Опасность легочной тромбоэмболии возникает при развитии сердечной недостаточности, когда нередко повышается активность свертывающей системы, снижается активность противосвертывающей системы и появляются тромбы в сердце и сосудах. Нередко при врожденных пороках сердца, развивается кардиосклероз, и нагрузка на миокард, обусловленная беременностью, может оказать неблагоприятное влияние на функциональное состояние сердца и привести к декомпенсации кровообращения. Легочная гипертония, наблюдаемая при ряде врожденных пороков сердца (в том числе при пороках со значительным сбросом крови из левой половины сердца в правую), а также при первичном изменении структуры легочных сосудов является серьезнейшим фактором риска для беременных.
В то же время при наличии слабо или умеренно выраженного шунтирования крови слева направо снижение периферического сосудистого сопротивления, обусловленное беременностью, способствует уменьшению объема шунтирования. А при «синих» пороках сердца снижение периферического сосудистого сопротивления усиливает объем шунтирования справа налево и, соответственно, цианоз. «Синие» пороки сердца могут сопровождаться большим количеством разнообразных осложнений. Они возникают не у каждой больной и, конечно, не обязательно все у одной и той же больной. Но возможность их возникновения надо учитывать, чтобы своевременно предпринимать лечебные и профилактические меры.
