Этот порок относится также к числу наиболее распространенных врожденных пороков (8 - 10% от общего числа больных врожденными пороками). Встречается с приблизительно одинаковой частотой у женщин и у мужчин. Обычно сужение бывает вызвано сращением комиссур створок клапана легочной артерии с образованием куполообразной диафрагмы с малым отверстием. Реже стеноз бывает обусловлен фиброзно-мышечным разрастанием в области выводного тракта правого желудочка. Корень легочной артерии имеет постстенотическую дилатацию. Нередко обнаруживается сопутствующий дефект межпредсердной перегородки.
Гемодинамическим последствием сужения пути оттока крови из правого желудочка является появление градиента давления между его полостью и легочной артерией. В связи с увеличением систолического давления мышца правого желудочка гипертрофируется, затем и дилатируется, повышается давление в правом предсердии. После этого может произойти открытие овального окна в межпредсердной перегородке с шунтированием крови справа налево.
Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку (сначала при нагрузке, потом и в покое), головокружение, иногда обмороки. При осмотре, если имеется открытое овальное окно, выявляется цианоз. Иногда виден «сердечный горб».
При пальпации ощущается усиленный сердечный толчок и во втором-третьем межреберье слева от грудины нередко систолическое дрожание. Перкуторные размеры сердца долго остаются нормальными.
При аускультации обнаруживают ослабление 2 тона над легочной артерией, характерный грубый систолический шум во втором-третьем межреберье (при инфундибулярном стенозе - в третьем-четвертом межреберье) слева от грудины, проводящийся по направлению к шее. При незначительном и умерепном стенозе шум бывает мягким, может быть слышен систолический толчок.
Периферический пульс и артериальное давление существенно не изменяются. Венозное давление в тяжелых случаях может быть повышенным.
При рентгенологическом исследовании в случаях незначительного стенозирования размеры сердца изменяются мало, обнаруживается постстенотическое расширение (кроме случаев инфундибулярного стеноза) дуги легочной артерии. При выраженном стенозе можно обнаружить (не всегда) увеличение правого желудочка, а в тяжелых случаях - и выбухание правого предсердия. Легочный рисунок обычно ослаблен.
На ЭКГ определяют отклонение электрической оси сердца вправо, при более выраженных степенях стенозирования - признаки гипертрофии правого желудочка и иногда признаки перегрузки правого предсердия.
На ФКГ регистрируют расщепление ослабленного тона над легочной артерией, ширина которого варьируется при дыхании; систолический шум в этой же зоне, длительность которого при умеренном стенозе ограничивается аортальным компонентом 2 тона, а при выраженном стенозе переходит через 2 тон.
При эхокардиографии у больных с клапанным стенозом легочной артерии удается обнаружить утолщение и малоподвижность створок клапана, сращение их по комиссурам, преждевременное открытие клапана, куполообразное движение его створок в систолу. Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию проводят для решения вопроса о хирургическом вмешательстве.
Заболевание может осложняться развитием правожелудочковой недостаточности (обусловливаемой при беременности увеличением объема циркулирующей крови и сердечного выброса) и возникновением подострого бактериального эндокардита. При этом виде порока довольно высока частота преждевременных родов. При легком и умеренном стенозе легочной артерии беременность и роды могут протекать благополучно.
