Обструкция пути оттока из левого желудочка может быть подклапанной (врожденной и приобретенной) и надклапанной (врожденной). Врожденные стенозы встречаются у 3 - 11% больных с врожденными пороками сердца, у мужчин значительно чаще, чем у женщин. Врожденный клапанный и подклапанный (дискретный) стенозы аорты имеют много общих черт, надклапанный стеноз имеет некоторые особенности. В большинстве случаев врожденный стеноз бывает клапанным. Хотя эта форма порока нередко взрослыми людьми переносится неплохо, во многих случаях наблюдается постепенное нарастание степени обструкции.
При пороке развития клапана комиссуры спаяны, створки утолщены, клапан куполообразный, с маленьким (или очень маленьким) отверстием. При тяжелом стенозе имеется концентрическая гипертрофия левого желудочка без существенных изменений объема его полости и постстенотическое расширение восходящей аорты. При подклапанном стенозе сужение пути оттока обусловливается либо наличием непосредственно под клапаном дискретной мембраны, либо наличием фиброзно-мышечного кольца, расположенного ниже клапана. Обе формы стеноза могут сочетаться с наличием коарктации аорты или открытого артериального протока. При надклапанном стенозе аорты обструкция возникает сразу дистальнее синуса Вальсальвы. Деформация восходящей аорты в форме песочных часов встречается наиболее часто. В других случаях порок проявляется в виде локализованного диафрагмоподобного препятствия либо диффузного сужения восходящей аорты. Постстенотического расширения аорты при надклапанном стенозе не бывает, но может быть утолщена ее стенка.
Гемодинамические проявления порока обусловливаются наличием систолического градиента давления между левым желудочком и аортой (корнем аорты и восходящей аортой при надклапанном стенозе), величина которого зависит от ударного объема, длительности периода изгнания и выраженности стеноза. В поздних стадиях при появлении сердечной недостаточности возникает дилатация левого желудочка, увеличивается конечное диастолическое давление в нем, в левом предсердии и легочных венах (что может вызвать отек легких), в тяжелых случаях возможно развитие легочной гипертонии и правожелудочковой недостаточности.
Обусловливаемое беременностью увеличение объема циркулирующей крови и ударного объема способствует повышению трансаортального градиента давления, систолического давления в левом желудочке и работы желудочка, что в некоторых случаях может привести к развитию сердечной недостаточности.
Клинические и инструментально-диагностические проявления врожденного клапанного стеноза аорты не отличаются от обнаруживаемых при ревматическом аортальном стенозе. При эхокардиографии у больных с подклапанным мышечным стенозом видны диффузная или локальная (преимущественно в верхней трети перегородки) гипертрофия межжелудочковой перегородки, патологическое систолическое движение митрального клапана вперед и раннее систолическое прикрытие аортального клапана. При надклапанном стенозе аорты на двухмерной ЭхоКГ обнаруживается мембрана, расположенная выше уровня синуса Вальсальвы, или гипоплазия аорты. Для дифференциальной диагностики важно учитывать анамнез и характер возможных сопутствующих пороков сердца (при приобретенном пороке нередко имеется ревматическое поражение и других клапанов сердца, чаще митрального; при врожденных пороках аорты редко имеются и другие врожденные клапанные пороки).
При подклапанном стенозе систолический шум может лучше выслушиваться не справа, а слева от грудины в третьем-четвертом межреберье. При этом виде стеноза не определяется щелчок открытия аортального клапана, нередко выслушиваемый при незначительном клапанном стенозе, а также не бывает постстенотического расширения аорты и кальцификации створок аортального клапана.
У больных с врожденными стенозами аорты чаще, чем у больных с приобретенным стенозом, при рентгенологическом исследовании определяются нормальные размеры сердца вплоть до периода развития сердечной недостаточности.
При надклапанном стенозе возможен семейный характер заболевания, нередко отмечаются в анамнезе (а иногда и при обследовании) признаки синдрома гиперкальциемии. При наиболее распространенном диафрагмальном виде этого типа порока у больных характерный внешний вид (выпяченные губы, низко расположенные уши, кожная складка во внутренних углах глаз, косоглазие, гипоплазия зубов) и умственная отсталость. В отличие от клапанного стеноза, при надклапанном стенозе 2 тон сердца может быть усилен, кроме того, систолическое дрожание и систолический шум иногда определяются более четко только вдоль правого края грудины (но систолический шум также хорошо проводится на сонные артерии). Характерна асимметрия давления на плечевых и лучевых артериях (справа сильнее пульсация и выше уровень давления, нежели слева). Примерно у 30% страдающих этой формой порока имеется сужение ветвей легочной артерии.
Нередко точно дифференцировать место обструкции пути оттока из левого желудочка удается только с помощью катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии. Важной является дифференциальная диагностика врожденных стенозов аорты от ревматического аортального стеноза аорты и гипертрофической кардиомиопатии, поскольку лечебная тактика при них существенно различается.
Беременные с незначительным или умеренным врожденным стенозом аорты переносят беременность относительно хорошо, но риск развития в послеродовым периоде подострого бактериального эндокардита не зависит от выраженности стенозирования. Иногда обморочные состояния, обусловленные именно стенозом аорты и возникающие при физических нагрузках и волнении, впервые обнаруживаются во время беременности. Появление в ранние сроки беременности мозговых симптомов, одышки, загрудинных болей чревато серьезными осложнениями, включая острую сердечную недостаточность и внезапную смерть (причиной ее чаще бывает асистолия или фибрилляция желудочков). К гибели могут привести также расслоение аорты и разрыв аневризмы сосудов системы виллизиева круга.
