Этот синдром относится к группе «синих» пороков, хотя и не является самостоятельным видом порока. Он возникает как следствие сочетания врожденного сообщения системного и легочного кровообращения с тяжелой легочной гипертонией, обусловленной высоким сопротивлением легочных сосудов. Наблюдается при больших дефектах сердечной перегородки или при соустьи большого диаметра между аортой и легочной артерией (то есть при дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытом артериальном протоке). Во всех случаях имеются значительные изменения стенки легочных сосудов.
При развитии синдрома Эйзенменгера нарастание легочного сосудистого сопротивления приводит к уменьшению шунтирования крови слева направо и повышению давления в системе легочной артерии. При достижении (или даже превышении) последним уровня системного давления шунтирование становится двусторонним или обратимым (справа налево). По мере нарастания шунтирования справа налево падает насыщение крови кислородом, нарастает цианоз, задерживается развитие плода.
Пока сохраняется шунтирование крови слева направо, больные могут длительное время не предъявлять жалоб. Затем появляются жалобы на быструю утомляемость и одышку. С увеличением возраста появляются и нарастают цианоз, полицитемия, утолщение концевых фаланг пальцев рук. Могут возникать обмороки, кровохарканье и загрудинные боли.
Обычно обнаруживают усиленный локализованный толчок левого желудочка, громкий 2 тон над легочной артерией, разлитой систолический шум вдоль левого края грудины, иногда диастолический дующий шум при недостаточности клапана легочной артерии или систолический шум при недостаточности трикуспидального клапана. Часто слышен щелчок открытия клапана легочной артерии, могут быть слышны 3 и 4 тоны сердца. Венозное давление остается обычно нормальным.
При рентгенологическом исследовании общие размеры сердца нередко оказываются нормальными (кардиомегалия бывает при дефекте межпредсердной перегородки), но иногда обнаруживается гипертрофия при дилатации правого желудочка. При открытом артериальном протоке выбухает дуга аорты, может обнаруживаться кальцификация артериального протока или легочной артерии. Видны расширенные проксимальные ветви легочной артерии при резком обеднении периферического сосудистого рисунка.
На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правого предсердия и гипертрофии правого желудочка. В некоторых случаях при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке присоединяются признаки гипертрофии левого желудочка.
В выявлении дефектов решающее значение имеют эхокардиография, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография.
Синдром Эйзенменгера часто осложняется тромбозом в системе легочной артерии, тромбозом сосудов головного мозга, подострым бактериальным эндокардитом, недостаточностью кровообращения. Возможна внезапная смерть. Беременность при синдроме Эйзенменгера представляет большой риск, тем больший, чем выше давление в легочной артерии. При беременности впервые может появиться у больной кровохарканье. Во время беременности не происходит одновременного снижения системного и легочного сосудистого сопротивления, в результате чего усиливается шунтирование крови справа налево и уменьшается легочный кровоток, снижается насыщение артериальной крови кислородом и увеличивается гематокрит. Если гематокрит превышает 60%, плод погибает. Еще большую опасность представляют внезапное повышение легочного сосудистого сопротивления или снижение периферического сосудистого сопротивления, обусловливающие снижение преднагрузки во время родов или сразу же после них. И в том и в другом случае может развиться тяжелый коллапс из-за резкого снижения артериального давления. Во время потуг может снизиться сердечный выброс из-за повышения периферического сосудистого сопротивления, что приводит также к возникновению тяжелого коллапса. В 3 триместре беременности смерть может наступить от острой сердечной недостаточности [Затикян Е. П., 1988]. Поздний токсикоз беременных может ухудшить гемодинамическую ситуацию в результате резких сдвигов периферического сосудистого сопротивления. Кроме того, значительное физическое напряжение при наличии этого синдрома может вызвать резкое повышение давления в правом желудочке, что может спровоцировать развитие фатальной аритмии; существует также угроза возникновения тяжелых обморочных состояний и легочных тромбоэмболий. Летальность беременных, рожениц и родильниц с синдромом Эйзенменгера очень высока: от 30 до 70%. В послеродовом периоде погибает около 5% родильниц с синдромом Эйзенменгера [Затикян Е. П., 1988]. У таких матерей детская смертность также очень высока. При этом виде порока сердца часто имеется склонность к преждевременным родам. Частота спонтанных абортов у беременных с синдромом Эйзенменгера достигает 43%.
Многое из написанного о синдроме Эйзенменгера с полным основанием можно отнести к первичной легочной гипертонии. Материнская смертность при ней превышает 50%.
