Этот дефект перегородки - тоже один из наиболее часто (15 - 29%) обнаруживаемых врожденных пороков сердца, но у взрослых он встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки. Чаще обнаруживается у женщин, чем у мужчин. Дефект может располагаться в мьппечной части перегородки, в мембранозной ее части (ниже наджелудочкового ее гребня) и в субпульмональной части перегородки (выше наджелудочкового гребня). В последнем случае дефект часто сочетается с недостаточностью аортального клапана. Мембранозная часть перегородки - наиболее частая локализация дефекта.
Гемодинамическое значение имеет величина, а не локализация дефекта. При малом и умеренном дефекте (соответственно и относительно малом сбросе крови из левого желудочка в правый) давление в легочной артерии остается нормальным или слегка повышается, несмотря на значительное увеличение легочного кровотока. Впоследствии может развиться вторичная легочная гипертония. При наличии большого дефекта быстро развивается вторичная легочная гипертония, а затем и недостаточность кровообращения (эти больные обычно не доживают до детородного возраста). Возможно спонтанное закрытие дефекта (чаще небольшого и обычно в детском возрасте).
При небольших дефектах перегородки больные жалоб не предъявляют, при осмотре никаких особенностей не выявляется. При значительных дефектах могут наблюдаться одышка, периферические отеки.
При пальпации могут ощущаться усиленный сердечный толчок и систолическое дрожание слева от грудины. Изменения перкуторных границ сердца определяются при наличии более значительных дефектов.
Аускультативно определяется акцент и расщепление 2 тона над легочной артерией, характерен грубый голосистолический шум, выслушивающийся в большинстве случаев в третьем-четвертом межреберье от грудины (при субпульмональном дефекте - в первом-втором межреберье). При значительном дефекте шум очень грубый и разлитой. По мере развития легочной гипертонии интенсивность этого шума может уменьшаться, и может возникнуть дующий диастолический шум над клапаном легочной артерии (при этой стадии появляется цианоз, обусловленный тем, что шунт становится двусторонним).
Периферический пульс, артериальное и венозное давление, время кровообращения существенно не изменяются.
При рентгенологическом исследовании у больных с малым дефектом межжелудочковой перегородки изменений сердечной тени обычно не бывает. При значительных шунтах обнаруживают увеличение размеров сначала левого желудочка, левого предсердия, а затем и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, пульсацию корней легких, усиление сосудистого легочного рисунка.
ЭКГ нормальна при небольших дефектах. Нарастание шунтирования крови слева направо может вести к появлению признаков гипертрофии левого желудочка, а возникновение легочной гипертонии - к появлению признаков гипертрофии правого желудочка. Аритмии и нарушения проводимости не характерны для дефекта межжелудочковой перегородки.
На ФКГ регистрируются те же феномены, что и при аускультации. При регистрации звуков в третьем-четвертом межреберье сильный голосистолический шум может «поглощать» оба тона сердца.
На двухмерной эхокардиограмме отмечается исчезновение эхосигнала в зоне дефекта межжелудочковой перегородки, может обнаруживаться увеличение обоих желудочков и левого предсердия. Прямым признаком дефекта при регистрации в М-режиме является локация обоих атриовентрикулярных клапанов из-за отсутствия разделяющей их перегородки. Контрастная эхокардиография выявляет шунтирование крови, а с помощью допплерэхокардиографии можно определить направление и объем шунтирования крови. Допплерографией в непрерывном режиме возможно определить градиент давления между желудочками.
С помощью катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии определяют объем шунтирования крови и величину дефекта, а после этого решают вопрос о показаниях к хирургическому вмешательству.
Течение заболевания может осложниться развитием тяжелой легочной гипертонии, правожелудочковой недостаточностью, инфекционным эндокардитом. Женщины с небольшими дефектами межжелудочковой перегородки обычно переносят беременность хорошо. При наличии значительного дефекта перегородки увеличение объема циркулирующей крови, обусловленное беременностью, может вызвать развитие сердечной недостаточности, иногда с летальным исходом; после родов может возникнуть парадоксальная системная эмболия через дефект в межжелудочковой перегородке. В раннем послеродовом периоде, так же как и при дефекте межпредсердной перегородки, существует опасность реверсии шунтирования крови с появлением резкого цианоза в случаях резкого снижения артериального давления, обусловленного значительной кровопотерей.
