Здоров будешь - все добудешь ГлавнаяРегистрацияВход
Главная » Медицинские статьи » Болезни » С


Системная красная волчанка

Общая информация Системная красная волчанка

 Системная красная волчанка, или СКВ – хронически или остро развивающееся поражение соединительной ткани, развивающееся из-за появления в циркулирующей крови специфических антител к определённым клеточным структурам организма. Причём антитела эти вырабатываются самим организмом. Они поражают элементы соединительной ткани, что приводит к прогрессирующему разрушению всех внутренних органов и тканей.

 Системная красная волчанка является одним из самых распространённых ревматологических заболеваний. Наиболее склонны к болезни женщины в возрасте 20 – 35 лет.

Этиология, патогенез

 Причины развития системной красной волчанки до сих пор остаются невыясненными. Однако замечено, что болезнь значительно чаще развивается у носителей дефектных генов HLA DR2 и HLA DR3. То есть СКВ с большой долей уверенности можно считать наследственным генетическим заболеванием. Так же выявляется определённая связь между развитием болезни и заражением некоторыми вирусами из группы медленных ретровирусов.

 Более детально выявлены, так называемые, «триггерные» факторы в развитии СКВ, то есть причины, способствующие «запуску» болезни. Это беременность, интенсивное солнечное облучение, инфекционные болезни, приём некоторых лекарств и отравление токсинами.

 СКВ развивается из-за сбоя в системе иммунитета. Под действием триггерных факторов организм начинает вырабатывать антитела, направленные против клеток собственной соединительной ткани. Эти антитела чаще всего поражают генетический аппарат клеток или их внутренние ферментные системы. Вступая с ними в вязь, аутоантитела «обманывают» систему иммунитета, заставляя её атаковать собственные структуры. Вследствие этого наблюдается массивная гибель клеток, на месте которых активно разрастается патологическая коллагеновая ткань.

Клиническая картина

 Клиническая картина СКВ чрезвычайно разнообразна, и определяется течением болезни.

 При остром течении внезапно поднимается температура тела, появляется боль в суставах и быстро развиваются характерные «волчаночные» поражения кожи, сосудов и внутренних органов. Без адекватной терапии болезнь приводит к смерти в течение 1 – 2 лет. Этот вариант течения наиболее характерен для молодых и изначально здоровых пациентов.

 Более характерен для СКВ подострый вариант течения. Начинается болезнь с постепенного ухудшения самочувствия, снижения работоспособности. Сначала появляются боли в суставах, несколько позже присоединяются кожные симптомы. Поражение внутренних органов развивается постепенно. Болезнь протекает волнообразно, периоды обострения сменяются стойким улучшением.

 При хроническом течении СКВ долго остаётся нераспознанной. Как правило, в клинике доминируют один – два симптома, происходит постепенное ухудшение общего состояния. Такие больные очень часто годами лечатся от дискоидной волчанки, полиартрита, полисерозита, синдрома Шегрена. От начала болезни до постановки точного диагноза может пройти до 5 – 10 лет.

 Как уже говорилось, клиника СКВ очень богата различными симптомами. Ниже мы перечислим наиболее типичные.

Поражение кожи:

Эритематозный дерматит. При этом на лице формируется стойкая эритема, по форме напоминающая бабочку. Самый яркий симптом СКВ.

Эритематозный дерматит

Дискоидное поражение. На коже тела и конечностей появляются округлые приподнятые очаги в форме монет, с покрасневшими краями и просветлением в центре.

Фотосенсибилизация. При этом кожа становится чрезвычайно чувствительной к солнечному свету.

Алопеция. Характеризуется очаговым или тотальным облысением.

Васкулит сосудов кожи. По своему виду напоминает аллергическую крапивницу.

Хейлит. Наблюдается сильное утолщение кожи на губах, а в их толще определяются плотные мелкие узелки.

Хейлит

Поражение серозных оболочек

 При СКВ очень часто наблюдаются «беспричинные» плевриты и перикардиты. Их основным признаком является сильная боль в грудной клетке.

Поражение суставов

 Как правило, СКВ проявляется обычными болями в суставах. Артриты протекают без деформации суставов и нарушения их подвижности. Более характерно поражение мелких суставов кистей, а также коленей. В редких случаях наблюдается синдром Жакку - стойкая деформация суставов, вызванная поражением связочного аппарата, а не самой суставной поверхности.

Поражение суставов

Поражение лёгких

 Для СКВ характерен волчаночный пневмонит. Это заболевание практически не отличается от банальной пневмонии, но при этом не удаётся выявить возбудителя болезни, и, соответственно, отсутствует эффект от антимикробного лечения. Проявляется кашлем, кровохарканьем, развитием легочной недостаточности.

Поражение сердца

 Как правило, при СКВ наблюдается панкардит, то есть поражение всех слоёв сердца (эндокарда, миокарда и перикарда). Проявляется он болями в сердце, нарушениями ритма и проводимости, формированием пороков и развитием сердечной недостаточности.

Поражение почек

 Чаще всего наблюдается волчаночный люпус-нефрит. Он сопровождается отёками, повышением артериального давления, протеинурией, гиперхолестеринемией. Довольно быстро развивается почечная недостаточность (которая чаще всего и становится непосредственной причиной смерти).

Поражение пищеварительной системы

 Очень часто наблюдается волчаночный гепатит, который протекает довольно благоприятно, не смотря на значительное увеличение печени. Так же больных СКВ нередко беспокоят боли в животе, связанные с поражением сосудов кишечника.

Поражение нервной системы

 Наиболее типичны для больных СКВ частые головные боли, депрессия, нарушения памяти. Могут наблюдаться острые психозы, приступы эпилепсии или нарушения движений (параличи).

Поражение системы крови

 У всех больных СКВ выявляется анемия. Обычно она развивается из-за перераспределения внутренних запасов железа, то есть по своей природе является железодефицитной. Хотя может наблюдаться и массивное разрушение клеток крови циркулирующими антителами (гемолитическая анемия).

Синдром Рейно

 Данный синдром развивается из-за воспаления сосудов (васкулита) в определённых участках тела, как правило, кистях рук. При этом при воздействии холода или стресса руки резко бледнеют, становятся холодными, в них ощущается жгучая боль. Через некоторое время кисти резко отекают, их окраска становится багровой или синюшной.

Синдром Рейно

Синдром Шегрена

 Данный синдром характеризуется поражением желез наружной секреции. При этом ощущается резкая сухость во рту, чувство (песка в глазах). Развивается конъюнктивит, сухой стоматит, панкреатит. Иногда из-за компенсаторного увеличения слюнных желез наблюдается изменение формы лица.

Синдром Верльгофа

 Синдром Верльгофа развивается из-за снижения количество клеток крови, отвечающих за её свёртывание – тромбоцитов. Сопровождается он появлением множественных внутрикожных кровоизлияний – петехий. Массивные кровотечения при этом встречаются довольно редко.

Синдром Верльгофа

Лечение

Лечение системной красной волчанки состоит из двух этапов:

• Подавление повышенной активности иммунной системы, которая и является причиной болезни.

• Симптоматическая терапия, направленная на устранение конкретных клинических проявлений.

 Для снижения гиперреактивности системы иммунитета применяются глюкокортикоиды, цитостатики, аминохинолиновые препараты, а также эфферентные методы лечения, такие как гемосорбция и плазмоферез.

 Основными препаратами для лечения СКВ являются глюкокортикоидные гормоны. Доза лекарства зависит от течения болезни. При хронической СКВ больной ежедневно принимает 5 – 10 мг преднизолона. При остром и подостром течении в период обострения дозу преднизолона увеличивают до 1 – 1,5 мг-кг в сутки. По мере стихания процесса дозу гормонов уменьшают, постепенно доходя до поддерживающей.

 При тяжёлом течении СКВ больным назначается пульс-терапия метилпреднизолоном. При этом три дня подряд пациенту внутривенно вводится по 1000 мг метилпреднизолона, после чего переходят к приёму гормонов в обычных дозировках.

 Цитостатики позволяют усилить эффект гормональной терапии посредством торможения иммунокомпетентных клеток. Дозу принимаемых глюкокортикоидов при этом можно снизить. Они в обязательном порядке назначаются больным с быстропрогрессирующим люпус-нефритом. Чаще всего применяются азатиоприн и циклофосфан.

 Аминохинолиновые препараты в терапии СКВ имеют вспомогательное значение, и применяются только при хронической волчанке с преимущественными кожными симптомами. Назначаются гидроксихлорохин («Плаквенил») или хлорохин («Делагил») по 1 – 2 таблетки в сутки. Курс лечения длиться от 6 до 12 месяцев.

 Эфферентные методы лечения применяются при резко прогрессирующей активной СКВ. Во время плазмофереза из кровотока удаляется до 1000 мл плазмы, в которой и находится основная масса вредных антител. Метод гемосорбции основан на фильтровании крови через определённые вещества (например, активированный уголь). При этом антитела задерживаются на фильтре. В лечебных целях обычно проводится 3 – 5 процедур. При развитии тяжёлой почечной недостаточности может потребоваться проведение гемодиализа («искусственная почка»).

плазмоферез

 Больные с СКВ очень склонны к тромбозам. Поэтому в целях профилактики им назначаются низкомолекулярный гепарин (до 20 000 ЕД в сутки) и антиагреганты (курантил 150 мг в день).

 По показаниям назначают препараты из других групп, например диуретики, антибиотики, ингибиторы АПФ или вазодилятаторы.




Категория: С | (17.12.2013)
Просмотров: 3971 | Теги: лечит ревматолог | Рейтинг: 0.0/0
Ещё по этой теме:
Воскресенье, 20.08.2017, 05:00
Меню сайта
Категории раздела
Поиск по сайту
Реклама
Форма входа
Статистика

Онлайн всего: 7
Гостей: 7
Пользователей: 0
изготовление твердых переплетов
Copyright MyCorp © 2017 http://official-green-coffee-vn.com