Дерматомиозит, или дерматополимиозит – системное воспалительное заболевание, при котором наблюдается замещение поражённых структур фиброзной (соединительной) тканью. В патологический процесс преимущественно вовлекаются гладкая и скелетная мускулатура, а также мелкие сосуды и кожа. При отсутствии признаков поражения кожи болезнь называют «полимиозит».
Этиология, патогенез
Дерматомиозит наиболее часто наблюдается у носителей антигенов гистосовместимости HLA B8 и HLA DR3. Этиологическим фактором заболевания считается бессимптомная инфекция вирусами Коксаки и пикарновирусами. Также выявлена связь в развитии дерматомиозита и злокачественных опухолевых образований.
Болезнь обычно проявляется после переохлаждения, длительного пребывания на солнце, отравления, инфекционного заболевания или вакцинации. В организме развивается воспалительная реакция, направленная на уничтожение клеток, зараженных вирусом. При этом развивается иммунная реакция на здоровые клетки, генетически похожие на инфицированные. Такими клетками становятся клетки мышечной ткани и мелких сосудов. Разрушенные структуры при этом постепенно замещаются соединительной тканью.
Клиническая картина
Самым ярким признаком дерматомиозита является поражение мускулатуры. Начинается болезнь с прогрессирующей слабости, чуть позже появляются мышечные боли различной интенсивности. Поражённые мышцы при этом по своей консистенции напоминают тесто из-за отёка. При ощупывании они резко болезненны, выявляется снижение тонуса. По мере прогрессирования болезни боли стихают, поскольку мышцы постепенно атрофируются и замещаются соединительной тканью. В толще мышц прощупываются плотные безболезненные узелки – кальцинаты.
Первыми обычно страдают мышцы тела, а мускулатура конечностей вовлекается в патологический процесс чуть позже. Из-за нарастающей слабости в мышцах грудной клетки развивается нарушение легочной вентиляции, что приводит к дыхательной недостаточности. В тяжёлых случаях больные буквально перестают дышать из-за резкой слабости.
Также при дерматомиозите характерно поражение мускулатуры глотки и пищевода. Больные при этом часто попёрхиваются, отмечают затруднение проглатывания пищи. Жидкая пища во время приёма может выливаться через нос. Поражение мышц гортани приводит к изменению голоса: он становится очень хриплым, с «носовым» оттенком.
Довольно типично, хотя и не обязательно, поражение кожи при дерматомиозите. Чаще всего наблюдаются следующие симптомы:
• Фотодерматит, или повышенная чувствительность к солнечному свету.
• «Симптом очков» (покраснение и отёк кожи вокруг глаз).
• Эритема на лице в виде «бабочки» и на груди в виде «декольте».
• Симптом Готтрона (появление на разгибательных поверхностях суставов рук крупных, ярко-красных пятен с выраженным шелушением кожи).
• «Руки механика» (шелушение и покраснение кожи ладоней).
• Телеангеоэктазии (яркие сосудистые пятна).
Суставная симптоматика при дерматомиозите ограничивается болями и скованностью мелких суставов при отсутствии их деформации. Крупные суставы в процесс вовлекаются редко.
Очень плохим прогностическим признаком при дерматомиозите является поражение сердца. Развивающийся миокардит с последующим миофиброзом может стать причиной тяжёлых нарушений сердечного ритма и проводимости. Нередко развивается дилятационная кардиомиопатия (то есть истончение сердечной мышцы с увеличением объёма камер сердца).
У больных дерматомиозитом очень часто выявляются различные заболевания пищеварительной системы. Как правило, это дисфагия и язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки. Нередко выявляется гепатит, но при этом он протекает доброкачественно, не смотря на значительное увеличение печени.
Также для больных дерматомиозитом характерны кашель, стойкая отдышка. В лёгких при этом выслушиваются рассеянные сухие хрипы. В связи с затруднением вентиляции лёгких очень часто возникает пневмония.
Для дерматомиозита, как и для других системных заболеваний, характерно развитие вазоспастического синдрома Рейно и «сухого» синдрома Шегрена.
Симптоматика дерматомиозита во многом определяется формой течения заболевания.
• При острой форме болезни резко поднимается температура тела до 39 – 40 С˚, появляются сильнейшие мышечные и суставные боли. Быстро прогрессирует мышечная слабость во всём теле. Буквально за несколько недель больной становится полностью обездвиженным. Быстро прогрессирует поражение внутренних органов, в особенности, сердца. Больные погибают через 2 – 6 месяцев от дыхательной и сердечной недостаточности.
• При подострой форме дерматомиозита больной не в состоянии определить время начала заболевания. Болевой синдром и слабость нарастает постепенно. Характерен фотодерматит. На развёртывание полной клинической картины болезни обычно уходит 1 – 2 года.
• При хроническом течении дерматомиозита болезнь протекает циклически. В период ремиссии больные чувствуют себя удовлетворительно. Выраженные мышечные боли беспокоят их только в период обострения. Как правило, определяются локальные поражения мышечной ткани. Патология внутренних органов выражена умеренно.
Лечение
Основой терапии дерматомиозита, как и большинства ревматологических заболеваний, является приём глюкокортикоидных препаратов. В зависимости от формы течения болезни больные принимают от 0, 5 до 1,5 мг преднизолона на килограмм веса в сутки в три приёма. При отсутствии динамики в течение четырёх недель дозу гормонов увеличивают на 25 %. При улучшении состояния дозировку препаратов постепенно снижают.
Для улучшения эффекта терапии, а также при наличии противопоказаний к гормональному лечению больным назначается приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн).
При крайне тяжёлом состоянии, или быстром прогрессировании дерматомиозита, больным показана «пульс-терапия» стероидами и цитостатиками. Три дня подряд больным вводится 1000 мг преднизолона, а во второй день ещё и 1000 мг циклофосфана.
При хроническом течении болезни хороший эффект даёт приём аминохинолиновых препаратов («Делагил», «Плаквенил»). У уменьшения болей больным назначается приём нестероидных противовоспалительных препаратов (нимесулид, диклофенак, ибупрофен).