Здоров будешь - все добудешь ГлавнаяРегистрацияВход
Главная » Медицинские статьи » Болезни » С


Склеродермия

Общая информация
 
склеродермия

 Системная склеродермия, также называемая системным склерозом – заболевание соединительной ткани, основу патогенеза которого составляют фиброзно-склеротические изменения кожного покрова и внутренних органов, сопровождающееся воспалением мелких кровеносных сосудов в форме облитерирующего эндартериита. Проще говоря, при склеродермии происходит постепенное замещение нормальных тканей грубой соединительной тканью.

Этиология, патогенез

 Причины развития системной склеродермии до конца не выяснены. Считается, что развитию заболевания предшествует инфицирование неким неизвестным вирусом. Также выявлена связь между развитием заболевания и некоторыми профессиональными факторами, например длительный контакт с поливинилхлоридами или работой в условиях повышенной вибрации. Чаще других болеют склеродермией носители антигенов гистосовместимости HLA B35 и HLA Cw4, а также люди, имеющие врождённые генетические дефекты, например, кольцевые хромосомы.

 Воздействие данных факторов приводит к поражению клеток эндотелия, из которых состоит внутренняя оболочка кровеносных сосудов. Это поражение приводит к активации системы иммунитета, которое оборачивается массивным выбросом особых веществ – лимфокинов и монокинов. Эти вещества, в свою очередь, сами по себе поражают эндотелий, а также активируют фибробласты – клетки, ответственные за рост соединительной ткани. То есть формируется порочный круг: повреждение эндотелия – выброс лимфокинов и монокинов – активация фибробластов – поражение эндотелия.

 Данный порочный круг постепенно приводит к резкому сужению просвета сосудов. Из-за этого ткани и органы оказываются в условиях кислородного голодания, и их клетки начинают погибать. Это приводит к активации тканевых фибробластов. Вследствие этого происходит замещение нормальных клеток соединительной тканью. То есть наблюдается общий системный склероз.

Клиническая картина

 Симптоматика системной склеродермии зависит от формы течения заболевания:

• При острой форме болезни наблюдается стремительное развитие всех этапов поражения кожи. Одновременно с этим проявляются признаки поражения внутренних органов, в особенности лёгких и почек. Смерть больных обычно наступает в течение года в не зависимости от лечения.

• При подостром течении склеродермия развивается аналогично, но проявление всех признаков болезни более растянуто во времени.

• При хронической склеродермии признаки болезни развиваются постепенно, прогрессируют в течение длительного периода времени. Поражение внутренних органов долго никак не проявляется. Очень часто наблюдается не системная, а изолированная форма склеродермии, так называемый, CREST-синдром.

 Для склеродермии характерно поэтапное развитие клинической симптоматики:

• Начинается болезнь обычно с поражения кожи. Сначала на кистях рук, а затем и по всему телу кожа утолщается (отёчная фаза), затем уплотняется (индуративная фаза), и, наконец, сильно истончается (атрофическая фаза). Кожа при этом становится очень гладкой, сухой, блестящей, натянутой. Со временем её становится невозможно собрать в складку, поскольку она плотно спаивается с фасциями и даже надкостницей. Деформируются ногти. По всему телу исчезают пушковые волосы. Тонкая кожа легко травмируется, и раны на ней заживают очень долго. Уплотнение кожи создаёт у больного ощущение корсета. В тяжёлых случаях это даже приводит к ограничению двигательной активности. При тотальном глубоком поражении кожи тело человека становится похожим на мумию – феномен «живых мощей».
 
феномен «живых мощей»

• Очень типично поражение кожи лица при склеродермии. Оно становится маскообразным, неравномерно пигментированным, неестественно блестящим. Со временем полностью пропадает мимика. Нос становится похожим на птичий клюв. Глаза выглядят широко раскрытыми, а рот, наоборот, суженым. Вокруг рта формируются нерасправляющиеся радиальные складки. Сквозь кожу просвечиваются склерозированные, извитые кровеносные сосуды (телеангиоэктазии).
 
поражение кожи лица при склеродермии

• Одновременно с кожными симптомами нередко проявляются признаки поражения слизистых оболочек. Формируется «сухой» синдром Шегрена. Больных мучает постоянное ощущение песка в глазах, сухость и отсутствие слюны во рту. Прекращается выделение слёзной жидкости.

• У большинства больных развивается ангиоспастический синдром Рейно. При этом на фоне эмоций, или под действием холода появляется внезапное онемение и бледность в пальцах рук и ног, кончике носа, ушных раковинах. Через некоторое время бледность сменяется покраснением, что сопровождается жгучими болями. Развитие синдрома Рейно нередко говорит о тяжёлом склеродермическом поражении почек.

• После проявления кожных симптомов у больных развивается поражение суставов. Как правило, их беспокоят боли и чувство скованности в мелких суставах кистей рук. Деформации суставных поверхностей обычно не наблюдается. Ограниченность движений при склеродермии объясняется сращением капсулы сустава с поражённой кожей. В некоторых случаях наблюдается укорочение фаланг пальцев – склеродактилия.
 
склеродактилия

• Для больных системной склеродермией характерна выраженная мышечная слабость.

• Со временем под кожей больных прощупываются небольшие плотные узелки – кальцинаты. Чаще всего их можно обнаружить в местах наибольшей травматизации – пальцах, коленях и локтях.

• Типичным симптомом склеродермии является нарушение глотания. Это наблюдается из-за гибели мышечных клеток в нижнем отделе пищевода, и их замещения соединительной тканью. Пищевод внизу при этом сужается, а вверху – компенсаторно расширяется. Также наблюдается нарушение моторной функции желудка и кишечника. У больных склеродермией часто выявляются рефлюкс-эзофагит, язвы пищевода и желудка, дивертикулёз, дилятация тонкой кишки. Проявляется это железодефицитной анемией, резким похуданием, запорами, болями в животе.

• Очень часто при склеродермии наблюдается поражение лёгких. У больных обычно выявляется пневмофиброз, проявляющийся сухим кашлем и нарастающей дыхательной недостаточностью. Нередко развиваются сухие плевриты и легочная гипертензия.

• Склеродермическое поражение почек обычно протекает в форме тяжёлого гломерулонефрита. Проявляется он выделением крови с мочой, повышением артериального давления, нарушением образования мочи. Возможно развитие тяжёлого почечного криза при кровопотере или переохлаждении.

• Поражение нервной системы объясняется сужением сосудов головного мозга. У больных склеродермией нередко наблюдаются психозы, судорожные припадки, преходящие параличи и парезы.

• Специфическое поражение сердца при склеродермии наблюдается относительно редко, и проявляется обычно миокардитом. Но из-за сужения коронарных артерий практически у всех больных развивается ишемическая болезнь сердца.

 Наиболее благоприятной формой склеродермии является CREST-синдром, или локальная склеродермия. Данная аббревиатура описывает основные признаки синдрома: кальциноз (Calcinosis), синдром Рейно (Reynaud), нарушения перистальтики пищевода (Esophageal motility disorders), склеродактилия (Sclerodactilya), телеангиэктазии (Teleangiectasia). Обычно патологический процесс локализуется на лице и кистях рук.
 
локальная склеродермия

Лечение

 Главным мероприятием в лечении системной склеродермии является торможение процесса сужения кровеносных сосудов, то есть предотвращение облитерирующего эндартериита. Благодаря этому останавливается процесс гиперобразования соединительной ткани.

 При активном воспалении, а также подостром течении болезни больным назначается D-пенициламин (купренил) по 0,125 – 0,250 через день. Этот препарат подавляет коллагенообразование. При появлении кожной сыпи дозировку препарата снижают. При его неэффективности назначают колхицин по 0,5 мг каждый день, постепенно увеличивая дозировку до 1 – 1,5 мг в день. Данный препарат допустим для приёма в течение 3 – 4 лет.
 
купренил

 При тяжёлом течении склеродермии и её быстром прогрессировании больным назначается стероидная терапия. Ежедневно вводят глюкокортикостероиды по 20 – 30 мг в пересчёте на преднизолон. Дозу препарата постепенно снижают, доводя её до 5 – 7,5 мг в сутки. При отсутствии эффекта от стероидов больные начинают принимать цитостатики (азатиоприн).

 При относительно лёгком хроническом течении склеродермии больные принимают аминохинолиновые препараты: «Плаквенил» или «Делагил» по 1 – 2 таблетки в сутки.

 Также проводится симптоматическая терапия, направленная на купирование симптомов поражения внутренних органов.




Категория: С | (24.12.2013)
Просмотров: 6895 | Теги: лечит ревматолог | Рейтинг: 0.0/0
Ещё по этой теме:
Понедельник, 11.12.2017, 03:30
Меню сайта
Реклама
Категории раздела
Поиск по сайту
Форма входа
Статистика

Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Copyright MyCorp © 2017