Стеноз устья аорты может быть клапанным (за счет сращения створок клапана), под клапанным (обусловленным наличием фиброзного сужения ниже клапанов или выраженной гипертрофией выходного тракта левого желудочка) и над клапанным. Две последние формы обычно расцениваются как врожденные пороки, причем не исключена этиологическая роль генетических факторов. Клапанный стеноз аорты наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин; у женщин детородного возраста он большей частью бывает ревматического происхождения, в отдельных случаях может быть следствием бактериального эндокардита, нередко сочетается с недостаточностью аортального клапана и (или) ревматическим поражением митрального клапана.
Изолированный или преобладающий клапанный ревматический стеноз аорты обнаруживается у беременных относительно редко (1—2% от общего числа беременных, страдающих приобретенными пороками сердца). При этой форме порока благодаря сращению, утолщению и фиброзному перерождению клапанных створок, возникает своеобразная куполообразная диафрагма с отверстием небольшого диаметра. Поврежденный клапан часто кальцифицируется. В результате всего этого возникает препятствие оттоку крови из левого желудочка в аорту. Препятствие становится гемодинамически значимым, если площадь аортального отверстия уменьшается на 50%, при уменьшении ее на 75% снижается минутный выброс. Компенсаторными механизмами, обеспечивающими достаточный сердечный выброс, при этой форме порока сердца являются увеличение систолического давления в левом желудочке и удлинение его систолы, но и то и другое влечет за собой гипертрофию левого желудочка (в отличие от недостаточности аортального клапана при этом пороке дилатация левого желудочка возникает лишь при сердечной недостаточности). При сердечной недостаточности повышается конечное диастолическое давление в левом желудочке, а за ним и давление в левом предсердии и легочных венах. В конечных стадиях может развиться правожелудочковая недостаточность. При беременности увеличение ОЦК и сердечного выброса сопровождается при этом пороке повышением систолического давления в левом желудочке, что увеличивает опасность развития сердечной недостаточности.
При аортальном стенозе ревматической этиологии, так же как и при недостаточности аортального клапана, больные длительное время не предъявляют жалоб и могут хорошо переносить довольно значительные физические нагрузки. Но если сердечный выброс оказывается меньше нормального, появляются жалобы на одышку (вначале - только при нагрузке), головокружения и обмороки а также загрудинные боли - явления, обусловленные недостаточностью мозгового и коронарного кровообращения. Следует иметь в виду что наличие двух или трех из этих жалоб значительно ухудшает прогноз. При развитии левожелудочковой или правожелудочковой недостаточности появляются соответствующие жалобы.
При осмотре может обнаруживаться бледность кожных покровов (при выраженном стенозе), акроцианоз (при развитии сердечной недостаточности).
При пальпации области сердца у больных с выраженным аортальным стенозом определяется усиленный продолжительный верхушечный толчок, смещенный латерально (немного в стадии компенсации и значительно - при декомпенсации) и вниз (обычно при декомпенсации). При пальпации во втором межреберье справа от грудины и в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины, а также в области яремной ямки и сонных артерий ощущается систолическое дрожание, усиливающееся в горизонтальном положении больной при задержке дыхания на выдохе и исчезающее при возникновении сердечной недостаточности. При перкуссии в большинстве случаев отмечается незначительное латеральное смещение левой границы сердца, при дилатации левого желудочка оно становится значительным; перкуторно может обнаруживаться расширение (постстенотическое) начальной части восходящего отдела аорты.
При аускультации 1 тон обычно сохранен, иногда раздвоен, 2 тон нормальный или ослаблен (при тяжелом стенозе). Характерным признаком порока является грубый мезосистолический шум (достигающий максимума в середине систолы), четко выслушиваемый во втором межреберье слева от грудины и хорошо проводящийся на сонные артерии (иногда и в межлопаточное пространство). Шум может проводиться и на верхушку сердца. Может выслушиваться также щелчок изгнания. Как и при других пороках, шум лучше выслушивается, если больная задерживает дыхание на выдохе, находясь в горизонтальном положении. При беременности в связи-с увеличением кровотока шум может усиливаться.
При выраженном стенозе систолическое и пульсовое артериальное давление снижено. Пульс на лучевой артерии малый и медленно поднимающийся, нередко обнаруживается брадикардия. Венозное давление и скорость кровотока при состоянии компенсации нормальные.
Рентгенологическое исследование выявляет при тяжелом стенозе ту или иную степень увеличения левого желудочка (при сердечной недостаточности - и левого предсердия, а также правого желудочка), иногда обызвествление створок аортального клапана, а также постстенотическое расширение начальной части восходящего отдела аорты.
Электрокардиографическое исследование позволяет судить о выраженности стеноза, а также а наличии коронарной недостаточности и эпизодах нарушения (реже о стойком нарушении) предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. При незначительной степени стенозирования аортального устья ЭКГ может быть нормальной. По мере развития гипертрофии левого желудочка нарастает амплитуда зубцов R в отведениях V5-6 и зубцов S в отведениях V1-2, снижается амплитуда зубцов Т (они могут стать двухфазными и даже отрицательными) в 1 стандартном отведении и в отведениях V4-6, смещается вниз сегмент ST в этих же отведениях.
На ФКГ регистрируется характерная ромбовидная форма осцилляций систолического шума, возникающего вскоре после 1 тона и заканчивающегося до появления 2 тона. Аортальный компонент 2 тона ослаблен или отсутствует, тогда как легочный компонент (микрофон накладывается во втором межреберье слева от грудины) обычно сохранен.
На эхокардиограмме определяются утолщение, фиброз, кальцификация и ограничение степени раскрытия створок аортального клапана, увеличение толщины стенки левого желудочка. В поздних стадиях выявляется увеличение переднезаднего размера левого желудочка. При допплеркардиографии регистрируется турбулентный высокоскоростной систолический поток в устье аорты. Допплеркардиография дает возможность рассчитать величину чресклапанного градиента давления, площадь отверстия аортального клапана и оценить степень стенозирования клапана. Используя эхокардиографические критерии, возможно своевременно обнаружить начальные проявления сердечной недостаточности.
Дифференциальную диагностику в неясных случаях приходится проводить с гипертрофической кардиомиопатией, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки, врожденным подклапанным и надклапанным стенозами устья аорты. При диагностических затруднениях и для решения вопроса о целесообразности и возможности хирургического лечения производят катетеризацию полостей сердца и ангиографию.
Осложнениями являются бактериальный эндокардит; внезапная смерть (у 5 - 18% больных с тяжелым аортальным стенозом, иногда в бессимптомной стадии), обусловленная, вероятно, острыми нарушениями проводимости или острой коронарной недостаточностью; нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости; сердечная недостаточность. При беременности исходы при этом пороке сердца могут быть неблагоприятными: высоки материнская летальность, смертность при терапевтическом аборте, детская смертность.
У беременных при наличии этого порока не наблюдалось случаев возникновения бактериального эндокардита и системных эмболий, но риск развития сердечной недостаточности достаточно высок, возможно возникновение приступов стенокардии или случаев потери сознания.
