Корригированная транспозиция магистральных сосудов. При нормальном топографическом положении сердца правый желудочек (по морфологическому строению) с трехстворчатым клапаном расположен в левой половине сердца, и от него отходит аорта, а левый желудочек с двухстворчатым клапаном расположен в правой половине сердца, и от него отходит легочная артерия. Если нет сопутствующих пороков, нарушения гемодинамики не возникают, но вследствие нарушения топографии межжелудочковой перегородки и проводящей системы сердца могут возникать пароксизмальная или стойкая, полная либо неполная атриовентрикулярная блокада (что может создавать значительный риск при беременности). Корригированной транспозиции магистральных сосудов часто сопутствуют другие пороки сердца, и тогда риск для беременных повышается, хотя при наличии незначительного стеноза легочной артерии, маленького дефекта межжелудочковой перегородки или небольшого межпредсердного шунтирования слева направо возможны и благополучные исходы.
Аномалия Эбштейна - порок, обусловленный смещением створок трикуспидального клапана в правый желудочек и нередко с изменением их. В результате возникает трикуспидальная недостаточность и «атриализация» (с истончением стенок) надклапанной части правого желудочка с уменьшением его объема. Эта аномалия может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки. При большом дефекте межпредсердной перегородки кровь может шунтироваться справа налево. Осложнениями при наличии этого дефекта могут стать парадоксальные эмболии и абсцесс мозга.
Порок иногда проявляется одышкой, сердцебиением, цианозом. Выслушиваются 3 и 4 тоны сердца, систолический шум трикуспидальной недостаточности, а иногда и диастолический шум относительного трикуспидального стеноза. Нередко возникают пароксизмы наджелудочковой тахикардии, мерцания и трепетания предсердий, возможны и желудочковые аритмии. Иногда приступы аритмий становятся причиной обмороков. Во время беременности впервые могут возникнуть клинические проявления синдрома Вольфа - Паркинсона - Уайта (обычно типа В).
На ЭКГ выявляются увеличение интервала P - Q, признаки перегрузки правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.
Эхокардиография позволяет подтвердить диагноз аномалии Эбштейна и выявить возможные сопутствующие пороки. Импульсная допплеровская эхокардиография дает возможность выявить недостаточность трикуспидального клапана. На ЭхоКГ обычно регистрируется увеличение правого желудочка и значительное запаздывание закрытия трикуспидального клапана по отношению к закрытию митрального клапана. Шунтирование крови может быть выявлено с помощью контрастной и допплеровской эхокардиографии.
Хотя имеется ряд сообщений об успешном завершении беременности при аномалии Эбштейна, наличие этого порока представляет значительный риск для беременных. Уменьшенный в размерах и функционально недостаточный правый желудочек, уже перегруженный, плохо справляется с увеличением при беременности объема циркулирующей крови. В итоге может развиться правожелудочковая недостаточность. Приступы аритмии при беременности переносятся плохо, особенно при наличии синдрома Вольфа - Паркинсона - Уайта. При наличии дефекта межпредсердной перегородки цианоз вследствие реверсии шунтирования крови может впервые возникнуть при беременности из-за снижения периферического сосудистого сопротивления, тахикардии и перегрузки правого желудочка. Беременность повышает в этих случаях и риск парадоксальной эмболизации сосудов мозга через дефект перегородки. При наличии цианоза высока частота самопроизвольных абортов и мертворождений у больных с аномалией Эбштейна, масса тела детей, рожденных в срок живыми, значительно снижена. Частота выявления врожденных пороков сердца у детей достигает 4%.
Врожденная полная блокада сердца. Этот диагноз ставят, когда имеются достоверные анамнестические данные о времени выявления блокады. Порок обычно изолированный, в отдельных случаях сочетается с другими пороками сердца (обычно с корригированной транспозицией магистральных сосудов, реже с дефектом межжелудочковой перегородки). В отличие от больных с приобретенной полной блокадой сердца больные с изолированной врожденной блокадой имеют несколько более высокую частоту желудочковых сокращений (50 в минуту), гораздо реже страдают приступами Морганьи - Адамса - Стокса и способны вести активный образ жизни. Частота желудочковых сокращений у некоторых больных может повышаться при физической нагрузке и под воздействием атропина.
Больные обычно жалоб не предъявляют. На ЭКГ в большинстве случаев регистрируются нормальные комплексы QRS наджелудочкового генеза (при наличии уширенных комплексов и низкой частоты желудочковых сокращений прогноз осложняется).
Беременность и роды при изолированной врожденной полной блокаде сердца обычно протекают благополучно (сердце увеличивает ударный объем), хотя у некоторых женщин пароксизмы злокачественной желудочковой тахикардии или приступы Морганьи - Адамса - Стокса впервые возникают при беременности (обычно при физических нагрузках) или в родах. В редких случаях появляются признаки сердечной недостаточности. У женщин с врожденной полной блокадой сердца довольна высока детская смертность.
Двухстворчашый клапан аорты. Эта аномалия развития клапана аорты имеется во много раз чаще, нежели диагностируется, потому что во многих случаях она ни гемодинамически, ни клинически никак не проявляется. При этой аномалии клапана обычно имеются две створки неодинакового размера с одной комиссурой, возможно наличие и рудиментарной третьей створки. В некоторых случаях большая створка может выбухать во время систолы в просвет аорты, и тогда возникает врожденная недостаточность аортального клапана, клинические проявления которой не отличаются от признаков приобретенной недостаточности. Клапанная недостаточность может также возникнуть, если у места прикрепления створки имеется даже незначительный дефект межжелудочковой перегородки, обусловливающий выбухание этой створки. С годами створки при этой аномалии могут фиброзно перерождаться, утолщаться, кальцифицироваться, и это приводит к формированию клапанного аортального стеноза с типичной клинической картиной. Но в некоторых случаях систолический шум во втором межреберье справа от грудины без каких-либо других клинических и гемодинамических сдвигов, характерных для аортального стеноза, может возникать при наличии неизмененных створок. Двухстворчатость клапана аорты часто сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком. И, наконец, что весьма существенно для беременных, двухстворчатый клапан аорты оказывается местом развития подострого бактериального эндокардита. Изолированная аномалия с нормальной функцией клапана обычно не выявляется у молодых женщин до беременности и во время нее, но после родов внезапное появление клапанной недостаточности может быть следствием бактериального эндокардита.
При незначительной и умеренной врожденной недостаточности аортального клапана беременность обычно переносится хорошо, поскольку увеличение работы сердца, обусловленное повышением сердечного выброса, в определенной мере компенсируется снижением периферического сосудистого сопротивления, а учащение сердечных сокращений уменьшает длительность диастолы, что ведет к уменьшению объема регургитации. Но если у женщин с врожденной недостаточностью аортального клапана уже были выражены ее клинические проявления (в том числе повышение конечного диастолического давления в левом желудочке), то во время беременности может развиться тяжелая левожелудочковая недостаточность. При наличии двухстворчатого аортального клапана может иметься предрасположенность к расслоению аорты. Прижизненно двухстворчатость клапана аорты может быть выявлена с помощью эхокардиографии, двухплановой рентгенографии корня аорты и левой вентрикулографии.
Первичная легочная гипертония - редкое заболевание. Однако встречается у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин; этиология его с достоверностью неизвестна.
Больные обычно жалуются на одышку при нагрузке (позже - и в покое), слабость, боли в груди (иногда иррадиирующие в шею), сердцебиения, обмороки, иногда также кашель и кровохарканье. При осмотре могут выявляться слева от грудины усиленная пульсация правого желудочка, во 2 межреберье слева, пульсация расширенной легочной артерии (в этой же области - систолический шум, иногда щелчок), 2 тон сердца расщеплен, особенно над легочной артерией, иногда выслушивается 4 тон (правожелудочкового происхождения). В поздних стадиях имеются признаки правожелудочковой недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки, асцит). При тяжелой легочной гипертонии выслушивается 3 тон сердца, голосистолический и ранний диастолический шум над легочной артерией.
На ЭКГ имеются признаки правопредсердной и правожелудочковой гипертрофии. При рентгенологическом исследовании выявляется расширение ствола легочной артерии и обеих главных ветвей ее, а также гипертрофия правых желудочка и предсердия. Эхокардиография обнаруживает те же признаки гипертрофии правых камер сердца (в том числе и папиллярных мышц) при нормальных размерах левых камер и, кроме того, утолщение межжелудочковой перегородки. Отношение толщины ее к толщине свободной стенки левого желудочка может быть резко увеличено (как при гипертрофической кардиомиопатии). При легочной гипертонии изменяется характер движения задней створки клапана легочной артерии в периоды систолы и диастолы. Одно- и двухмерная эхокардиография помогает в дифференциальной диагностике первичной и вторичной легочной гипертонии. Допплерэхокардиография позволяет проводить качественную и количественную оценку легочной гипертонии.
Гемодинамические сдвиги, характерные для беременности, оказывают неблагоприятное влияние на больных первичной легочной гипертонией. Увеличение сердечного выброса, влекущего за собой повышение венозного возврата крови, усиливает нагрузку на правый желудочек, работающий против высокого легочного сосудистого сопротивления, которое, в отличие от системного сосудистого сопротивления, не снижается и при беременности. Увеличенный объем крови также усугубляет положение.
Иногда беременность резко ухудшает состояние больных первичной легочной гипертонией, до этого не имевших выраженных клинических проявлений этого заболевания. Чаще она утяжеляет существовавшие и ранее симптомы болезни (одышку, обмороки, боли в груди и т. д.). Роды и послеродовой период представляют больший риск, чем сама беременность. Возможна внезапная смерть. Материнская летальность достигает 50%.
