Синдром пролабирования митрального клапана (имеется еще много названий, в том числе - пролапс митрального клапана) является клапанным дефектом, как врожденным. (первичный и при синдромах Элерса-Данлоса и Марфана), так и приобретенным (при ревматическом эндокардите, гипертрофической кардиомиопатии, дилатационной кардиомиопатии, миокардите, некоторых врожденных пороках сердца, системной красной волчанке, узелковом периартериите и других заболеваниях, а также после тупой травмы сердца и операций на митральном клапане). В последние годы с помощью эхокардиографии он выявляется у 5 - 10% (если ее критерии действительно верны) общей популяции, причем преимущественно у женщин (6 - 17%). Отмечались наследственные случаи заболевания. Сущность дефекта клапанного аппарата заключается в выбухании во время систолы одной из створок (иногда и обеих) митрального клапана в полость левого предсердия, что влечет за собой регургитацию крови в предсердие. При первичном синдроме выявляется миксоматозное перерождение клапанного аппарата, обусловленное нарушениями метаболизма коллагена. Поражаются и другие клапаны сердца: аортальный, трикуспидальный. Предполагается, что выбухание задней створки митрального клапана может вызвать и рефлекторно, спазм неизмененных коронарных артерий, а возникающая при этом ишемия миокарда может стать причиной приступа стенокардии, инфаркта миокарда, аритмии и внезапной смерти.
Гемодинамические сдвиги при синдроме пролабирования митрального клапана обусловливаются его недостаточностью. При беременности увеличение преднагрузки оказывает благоприятное влияние, зато повышение инотропизма и снижение посленагрузки - неблагоприятное.
В анамнезе возможны указания на случаи внезапной смерти родственников больной. Большинство имеющих пролабирование митрального клапана жалоб не предъявляют. В некоторых случаях отмечаются чувство беспокойства, сердцебиение, неприятные ощущения в груди (от приступа типичной стенокардии, не всегда четко связанной с нагрузкой, и приступов резких колющих болей в области верхушки сердца - до чувства неясного дискомфорта).
Осмотр, пальпация и перкуссия при отсутствии сопутствующих заболеваний сердца и выраженной регургитации особенностей не выявляют. Но при первичном пролабировании митрального клапана больные часто бывают астеничными.
Характерным признаком синдрома пролабирования митрального клапана является щелчок в середине систолы, в большинстве случаев сопровождающийся поздним систолическим шумом и хорошо слышимый в четвертом-пятом межреберье слева от грудины и над верхушкой сердца. При выраженной регургитации шум бывает голосистолическим. У некоторых больных может выслушиваться только один из этих аускультативных феноменов, иногда они могут временно исчезать. При пробе Вальсальвы шум не усиливается, но становится более длительным; при приседании на корточки шум укорачивается и ослабевает, при вставании - удлиняется и усиливается.
ЭКГ у больных, не предъявляющих жалоб (хотя и имеющих аускультативные признаки пролабирования митрального клапана), может быть не изменена. При выраженном синдроме во 2 и 3 отведениях регистрируются неспецифические изменения сегмента ST и отрицательные или двухфазные зубцы Т. Эти изменения становятся более выраженными (а иногда только появляются) при физической нагрузке и вдыхании амилнитрита. При синдроме пролабирования митрального клапана часто обнаруживают аритмии: предсердные и желудочковые экстрасистолы, наджелудочковую и желудочковую тахикардию, брадиаритмии и атриовентрикулярные блокады различных степеней. Опасность представляет рефрактерная желудочковая тахикардия, которая может перейти в фибрилляцию желудочков.
ФКГ обычно соответствует аускультативным данным. Важным отличием щелчка, обусловленного выбуханием створки митрального клапана, от щелчка изгнания служит то, что он появляется не ранее чем через 0,14 с после 1 тона (после начала подъема каротидного пульса). Систолический шум начинается в середине, чаще в конце систолы, и имеет нарастающий характер.
На эхокардиограмме регистрируется резкое движение назад задней створки (или обеих створок) митрального клапана в середине систолы, систолическое пролабирование задней створки (или обеих створок) и, реже, быстрое движение назад передней створки клапана. В некоторых случаях, несмотря на наличие щелчка и систолического шума, эхокардиограмма оказывается нормальной (и наоборот). Наличие и степень митральной регургитации можно определить с помощью допплер-эхокардиографии (в полости левого предсердия при этом регистрируется систолический турбулентный поток различной интенсивности) Эхокардиографические признаки пролабирования митрального клапана обнаруживаются почти у всех больных с синдромом Марфана. У них с помощыо эхокардиографии можно выявить признаки миксоматозного изменения митрального клапана.
Пролабирование створок митрального клапана хорошо выявляется при ангиокардиографии.
Осложнениями могут быть нарастающая клапанная недостаточность, пароксизмальные аритмии, транзиторная острая гемиплегия (в результата микроэмболии мозговых сосудов), редко - инсульт, подострый бактериальный эндокардит.
При синдроме Марфана миксоматозная дегенерация митрального и аортального клапанов сочетается тончением и удлинением сухожильных хорд клапанов; кольцо митрального клапана, аортальные синусы и корень аорты дилатируются.
При беременности увеличение сердечного выброса и уменьшение периферического сосудистого сопротивления могут способствовать уменьшению степени пролабирования митрального клапана. В таких случаях щелчок и поздний систолической шум становятся слабее или исчезают совсем, и при отсутствии данных эхокардиографического исследования диагноз выбухания митрального клапана поставить не удается. После родов аускультативная симптоматика появляется вновь. Беременность повышает опасность осложнения подострым эндокардитом, а также разрыва (особенно во время родов) сухожильных, хорд клапана. При беременности могут учащаться пароксизмы аритмии (в частности, наджелудочковой тахикардии), особенно нежелательные во время родов. Однако в немногочисленных пока наблюдениях у беременных с пролабированием митрального клапана не возникало осложнений, роды были в нормальный срок нормальной продолжительности, и вес новорожденных был нормальным. Тем не менее при выраженном пролабировании митрального клапана могут отмечаться усиление одышки, аритмия. Проспективные эхокардиографические исследования выявляли увеличение степени пролабирования митрального клапана после родов [Титченко Л. И., 1985]. К редким осложнениям относятся повторные преходящие нарушения мозгового кровообращения в послеродовом периоде в результате повторных тромбоэмболий мелких сосудов головного мозга. Предполагается, что это может быть обусловлено повышением риска образования внутрисердечного тромба за несколько недель до родов или вскоре после них с последующей фрагментацией этого тромба. Ухудшение состояния беременных с пролабированием митрального клапана может наступить не только во время беременности, но и в послеродовом периоде [Затикян Е. П., 1988].
