Реноваскулярная гипертония обусловливается частичной обструкцией почечной артерии (иногда обеих артерий). Основной причиной обструкции у женщин детородного возраста бывает фибромускулярная гиперплазия одной или обеих (в 1/3 случаев) почечных артерий, при которой дистрофически-склеротирующий процесс поражает преимущественно среднюю и наружную оболочки артерии, параллельно этому обычно развивается периартериальный фиброз и гиперплазия интимы. Результатом всего этого является образование участков стеноза и аневризматических выбуханий. Сосуд на рентгенограмме выглядит как «гусиное горло» или «нитка бус». В некоторых случаях поражение имеет ограниченный характер в виде.единственного очага. Иногда поражается не только ствол почечной артерии, но и ветви первого и второго порядка.
Второй по частоте причиной развития реноваскулярной гипертонии у женщин детородного возраста является неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), при котором имеется своеобразный процесс, напоминающий коллагеноз и избирательно поражающий дугу аорты и ее магистральные ветви, а при поражении брюшного отдела аорты - и почечные артерии в их пароксизмальных отделах. Поражение чаще двухстороннее. Процесс может осложняться тромбозом почечной артерии. Гипертония нередко принимает злокачественное течение.
Реноваскулярная гипертония, обусловленная значительным стенозированием устья одной (или обеих) почечных артерий атеросклеротической бляшкой, хотя и обнаруживается иногда у лиц моложе 40 лет, но у женщин детородного возраста является казуистической редкостью. Обычно за участком стеноза развивается постстенотическое расширение почечной артерии.
В патогенезе реноваскулярной гипертонии ведущим звеном является ишемия почки (почек), стимулирующая секрецию ренина и, таким образом, активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Поэтому при устранении артериального стеноза хирургическим путем или с помощью чрескожной внутрисосудистой баллонной дилатации ишемия может быть устранена, и АД нормализуется.
Больные реноваскулярной гипертонией нередко (несмотря на значительное повышение АД) жалоб не предъявляют, в остальных случаях жалобы те же, что и у больных гипертонической болезнью. Повышение АД обычно стабильное, во многих случаях плохо поддающееся медикаментозной терапии. Иногда может обнаруживаться преимущественное повышение диастолического АД. Клиническим признаком реноваскулярной гипертонии является высокочастотный систолический или систоло-диастолический сосудистый шум, выслушиваемый над областью отхождения пораженной почечной артерии от аорты. В моче обычно изменений не обнаруживается, в редких случаях бывает незначительная протеинурия.
Диагностика реноваскулярной гипертонии при беременности представляет большую сложность, так как аортографию, радионуклидную ренографию (выявляющую асимметрию функции почек) и сканирование почек, так же как и экскреторную урографию (обнаруживающую уменьшение размеров одной из почек и более высокую концентрацию в ней рентгеноконтрастного вещества), при беременности производить не следует, а исследования раздельной функции почек и активности ренина в крови из почечных вен являются вмешательствами, нежелательными при беременности, хотя и дающими наиболее достоверные данные. С появлением метода ультразвукового сканирования почек эта диагностическая задача несколько облегчается. Частота случаев реноваскулярной гипертонии у беременных, страдающих артериальной гипертонией, с достоверностью неизвестна.
При реноваскулярной гипертонии, обусловленной тяжелым стенозом почечной артерии, высок риск перехода гипертонии при беременности в злокачественную форму. Беременность обычно считается противопоказанной при болезни Такаясу. Однако и ранее, как в отечественной, так и в зарубежной литературе, сообщалось о единичных случаях благополучного родоразрешения при этом заболевании. В 1982 г. R. Y. C. Wang с соавторами привели сведения о наблюдавшемся ими неосложненном течении беременности и родов у 25 пациенток, страдающих болезнью Такаясу.
Первичный альдостеронизм (синдром Канна). Заболевание связано с наличием альдостеронпродуцирующей опухоли (или гиперплазии) клубочковой зоны коры надпочечников, сопровождается потерей калия и задержкой натрия в организме, алкалозом и артериальной гипертонией. Синдром Конна чаще встречается у женщин. Альдостерома (или гиперплазия) может быть двухсторонней.
Больные жалуются на головную боль, головокружения, парестезии, мышечные подергивания, приступы мышечной слабости, жажду, никтурию, полиурию. При обследовании выявляют умеренное (реже - выраженное) повышение АД, метаболический алкалоз, гипокалиемию, сниженную активность ренина в плазме крови и повышение экскреции калия и альдостерона с мочой. Моча обычно щелочная, с низкой относительной плотностью, умеренным содержанием белка. При рентгеноскопии нередко выявляют гипертрофию левого желудочка. На ЭКГ обнаруживают уширение комплекса QRS, снижение сегмента ST, уплощение (иногда двухфазность) зубца Т, появление зубца U (более выраженного в правых грудных отведениях). В более тяжелых случаях отмечают приглушенность сердечных тонов, экстрасистолию, тахикардию. Иногда могут возникать нарушения атриовентрикулярной проводимости. Следует иметь в виду, что в некоторых случаях, несмотря на дефицит внутриклеточного содержания калия, уровень его в плазме крови может быть нормальным. Периодически может оказываться нормальной и экскреция альдостерона с мочой.
Диагностическое значение имеет спиронолактоновая проба: при лечении альдактоном устраняются гипертония и метаболические нарушения. Топическая диагностика при беременности невозможна, поскольку осуществляется с помощью рентгенологических и радионуклидных методов исследования, а двухсторонняя катетеризация надпочечниковых вен с целью выявления асимметрии секреции альдостерона достаточно сложная и обременительная для больной манипуляция.
Описаны единичные случаи беременности при этом заболевании. Активность ренина плазмы и при беременности не возрастает у этих больных. Если одни авторы отмечали улучшение в течении заболевания во время беременности, то другие наблюдали выраженную картину болезни, отягощенную присоединением позднего токсикоза, отслойкой плаценты и приведшую к мертворождению. После родов у больных первичным альдостеронизмом может значительно повыситься АД и развиться выраженная гипокалиемия.
Феохромоцитома. Заболевание связано с наличием опухоли хромаффинной ткани, продуцирующей катехоламины. Опухоль в 80 - 90% - случаев локализуется в мозговом слое надпочечника, в остальных - в других местах расположения хромаффинной ткани (в редких случаях возможны двухсторонняя опухоль или сочетание надпочечниковой феохромоцитомы и вненадпочечниковой параганглиомы). Заболевание диагностируется относительно редко, обычно у женщин в возрасте 20 - 40 лет.
Имеются три клинические формы болезни: постоянная, кризовая (вне криза АД нормальное) и смешанная. Клинические проявления постоянной формы весьма сходны с таковыми при гипертонической болезни. Во время криза (который может возникнуть после физического напряжения, грубого давления на живот или поясницу, реже - после психического напряжения и нередко - спонтанно) у больных появляется головокружение, резчайшая головная боль, боли в области сердца и за грудиной, тахикардия, одышка, возбуждение, чувство страха смерти, дрожь, усиленное потоотделение. Кожные покровы обычно бледнеют. Возможно появление тошноты и рвоты, иногда - отека легких, судорог, нарушения зрения.
Во время криза обнаруживают резкий подъем АД (до 250 - 300/120 - 150 мм рт. ст.), нарушения сердечного ритма. На ЭКГ может регистрироваться отрицательный зубец Т, иногда изменения ЭКГ во время криза напоминают картину инфаркта миокарда (он может развиться и в действительности при тяжелом кризе, так же как и кровоизлияние в мозг или острая левожелудочковая недостаточность с отеком легких). Во время криза, а иногда и вне его может обнаруживаться гипергликемия. В некоторых случаях криз завершается резким падением АД.
Диагностика облегчается биохимическими исследованиями крови и мочи, особенно собранной после криза. При феохромоцитоме повышаются секреция и экскреция адреналина и норадреналина, в моче обнаруживают также повышенное содержание ванилилминдальной кислоты. С осторожностью (из-за опасности возникновения шока) можно проводить пробу с альфа-адреноблокаторами (фентоламином, тропафеном), снижающими повышенное АД. Опасную (иногда даже для жизни) пробу с гистамином, провоцирующим выброс катехоламинов и подъем АД, при беременности нельзя производить ни в коем случае. Топическая диагностика опухоли при беременности не производится, так как требует рентгенологического исследования. Беременным, страдающим феохромоцитомой, иногда ошибочно ставится диагноз преэклампсии, а при наличии судорог - и эклампсии.
Выраженные клинические проявления феохромоцитомы в некоторых случаях возникают или усиливаются во время беременности (возможно, отчасти из-за давления на опухоль увеличенной матки или ее сокращений в родах), и нередко течение заболевания становится злокачественным, летальность беременных, страдающих феохромоцитомой, может достигать 50%. Однако наблюдались и случаи ремиссии заболевания во время беременности. В некоторых случаях после успешного родоразрешения посредством кесарева сечения удается удалить и опухоль. Наиболее высока бывает летальность у женщин, у которых не был своевременно поставлен правильный диагноз. Причинами смерти в основном являются отек легких и шок, в отдельных случаях - кровоизлияния в мозг или в опухоль, тяжелые нарушения сердечного ритма.
Беременность при феохромоцитоме категорически противопоказана.
Болезнь (синдром) Иценко - Кушинга. Заболевание обусловливается наличием базофильной аденомы гипофиза и некоторыми поражениями гипоталамуса, в результате чего повышается секреция АКТГ гипофизом, и кортизола (а также мужских половых гормонов) надпочечниками. В последние годы иногда возникает экзогенный синдром Кушинга, обусловленный лечением ряда заболеваний большими дозами глюкокортикоидов. Болезнь Иценко - Кушинга чаще поражает женщин, в основном, в детородном возрасте, и, хотя у них обычно нарушается менструальный цикл, возможность возникновения беременности не исключается, особенно при ремиссиях и после лечения.
Больные жалуются на головные боли, повышенную утомляемость, мышечную слабость, боли в костях (главным образом, в позвоночнике), бессонницу, эйфорию (а иногда, напротив, депрессию). При осмотре обнаруживается характерный тип ожирения: жир откладывается на лице, шее, туловище, а руки и ноги выглядят худыми. Лицо «лунообразное», красно-цианотичной окраски, иногда на лице усиливается рост волос. На коже имеются стрии, акне, гнойнички.
При обследовании выявляют, как правило, выраженную артериальную гипертонию, нередко протекающую с кризами, способствующую появлению гипертрофии сердца и раннему развитию атеросклероза, а при отсутствии адекватного лечения - осложняющуюся сердечной или почечной недостаточностью, инсультом. У больных очень часто имеется гипергликемия, и также могут возникать стероидный диабет и стероидная миокардиопатия, иногда язвы желудочно-кишечного тракта. При рентгенографии грудного отдела позвоночника обнаруживают остеопороз, а при рентгенографии черепа в области турецкого седла можно выявить наличие аденомы гипофиза. Характерны полицитемия и тромбоцитоз, повышение уровня 17-ОКС в крови и экскреции 17-ОКС и 17-КС с мочой. При болезни (синдроме) Иценко - Кушинга течение и исход беременности во многих случаях неблагоприятные (спонтанный аборт в ранние сроки беременности, поздний выкидыш и внутриутробная гибель плода, поздний токсикоз, преждевременные роды, значительная кровопотеря в родах, мертворождение, послеродовая инфекция). Беременность, в свою очередь, неблагоприятно действует на течение заболевания: нарастает и становится стойкой гипертония, в результате чего могут возникнуть сердечная недостаточность, инсульт и другие осложнения. Описано несколько случаев смерти в послеродовом периоде женщин, страдавших болезнью Иценко - Кушинга.
Беременность при этом заболевании противопоказана.
Хронический гломерулонефрит. Патогенез артериальной гипертонии при хроническом гломерулонефрите не вполне ясен, так как наряду с гипертонической и смешанной формами заболевания существуют формы его, протекающие без повышения АД. Но при беременности даже на протеинурическую форму заболевания в 15 - 30% случаев может наслаиваться поздний токсикоз (при гипертонической форме он наслаивается гораздо чаще). Есть данные, что при артериальной гипертонии, впервые выявленной при беременности, в 20 - 60% случаев обнаруживают хронический гламерулонефрит, наличие которого подтверждается результатами исследования биопсийного материала почек [Мартин Ф. И. и др., 1986]. Течение гипертонии при хроническом гломерулонефрите, как правило, бескризовое, обычно бывает устойчиво повышено диастолитическое АД и снижено пульсовое АД; головная боль менее выражена, чем при гипертонической болезни. При длительном течении заболевания, как и при гипертонической болезни, возникают гипертрофия левого желудочка сердца и изменения глазного дна.
Наличие гипертонической формы гломерулонефрита заметно повышает у беременных частоту развития позднего токсикоза (вплоть до эклампсии), спонтанных абортов, преждевременных родов, гипотрофии плода, внутриутробной ишемии плода, а также перинатальную смертность. Поэтому беременность у женщин, страдающих хроническим гломерулонефритом, нежелательна, а при функциональной недостаточности почек - недопустима.
Хронический пиелонефрит. Это заболевание часто протекает с артериальной гипертонией и поэтому, так же как и при гипертрофической форме гломерулонефрита, приводит к гипертрофии левого желудочка сердца и изменениям глазного дна. Заболевание оказывает неблагоприятное влияние на течение беременности и на плод, часто наслаивается поздний токсикоз. Больным хроническим пиелонефритом, осложненным артериальной гипертонией и признаками почечной недостаточности, а также злокачественным течением гипертонии, беременность противопоказана.
Поликистоз почек. При этом заболевании артериальная гипертония возникает нечасто, если оно не осложняется хроническим пиелонефритом. Артериальная гипертония может чаще возникать при повторной беременности. Беременность больным поликистозом почек со стойкой гипертонией противопоказана.
Ревматические болезни (диффузные заболевания соединительной ткани). Артериальная гипертония при системной красной волчанке (СКВ), склеродермии и узелковом периартериите обычно обусловлена поражением почек. В связи с тем, что эти заболевания (особенно два последних) редко встречаются у беременных, клиническая картина их здесь не описывается.
При СКВ, поражающей в 90% случаев женщин, у 75 - 90% больных обнаруживают волчаночный гломерулонефрит, который в 25 - 40% случаев сопровождается артериальной гипертонией. Хотя данные о влиянии СКВ на беременность в некоторой степени разноречивы, по обобщенным данным о 630 беременных нормальные роды наблюдались в 64% случаев, спонтанные аборты в 20%, мертворождения в 8%.
Имеются сведения и о более высокой частоте (38 - 45%) осложнений: прерывание беременности, преждевременные роды, внутриутробная гибель плода. Высок процент развития позднего токсикоза у женщин, страдающих СКВ [Дядык А. И. и соавт., 1991]. Высока при СКВ и перинатальная смертность [Шехтман М. М., 1987]. Роды у больных СКВ часто осложняются аномалиями родовой деятельности, кровотечениями в послеродовом и раннем послеродовом периодах. В плаценте больных СКВ могут возникать разнообразные специфические изменения соединительной ткани, что может приводить к внутриутробной гибели плода. Кроме того, у детей, рожденных больными СКВ, повышена частота обнаружения врожденной полной атриовентрикулярной блокады. Можно лишь предположить возникновение антител к антигену атриовентрикулярного узла. Возможно и появление кожных признаков СКВ у новорожденного.
Что касается влияния беременности на течение СКВ, то, несмотря на некоторую разноречивость мнений, большинство авторов считают, что при беременности гораздо чаще, нежели ремиссия, возникает обострение заболевания, особенно в первой половине беременности и в течение 8 недель после родов (риск обострения возрастает соответственно в 3 и 8 раз), в последнем случае обострение иногда приводит к смерти больной. Это касается, в первую очередь, женщин с поражениями сердца и почек; у них опасность (вплоть до смерти) иногда представляет и медицинский аборт. Аборты, произведенные в течение первых 12 недель беременности, обычно не вызывают обострения СКВ.
Обострение СКВ при беременности, очевидно, связано с характерными для нее гормональными и иммунологическими сдвигами. Обострение чаще возникает в 1 триместре беременности и в течение первых 2 месяцев (но не дней и недель) после родов, в последнем случае оно протекает тяжело и даже может привести к гибели больной, если своевременно не будет начато лечение. Наиболее частой причиной смерти больных СКВ после родов бывает прогрессирующая почечная недостаточность.
Кортикостероидная терапия, проводимая во время беременности, по мнению одних, способствует улучшению состояния больных и снижению частоты акушерских осложнений, по мнению других, она не увеличивает числа благополучных родов и не уменьшает частоту обострений болезни.
При выраженном волчаночном гломерулонефрите с повышенным АД беременность противопоказана. У больных с хроническим течением СКВ, незначительными признаками поражения почек и нестойкой гипертонией вопрос о возможности иметь беременность и роды решается ипдивидуализированно.
Склеродермия у беременных встречается редко, так как ее клинические проявления обычно обнаруживаются у женщин в возрасте 30 - 40 лет. Заболевание обусловлено диффузным поражением соединительной ткани дегенеративно-склерозирующего характера. В процесс вовлекаются кожа и внутренние органы, в том числе сердечно-сосудистая система. Развивается миокардиосклероз, может сформироваться митральный порок. Возможно появление нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности. Сосудистые поражения проявляются тромбофлебитами, телеангиоэктазиями, синдромом Рейно. Артериальная гипертония возникает в результате поражения почек по типу нефрита, очагового или диффузного, возникающего в результате поражения почечных сосудов. При беременности обострение процесса может привести к возникновению тяжелой нефропатии с исходом в почечную недостаточность, которая может стать фатальной еще во время беременности или вскоре после родов.
В литературе ранее были описаны единичные случаи беременности у молодых женщин с этим заболеванием. У всех них к концу 2 триместра беременности остро повышалось АД, появлялась протеинурия, 80% из них погибло. После введения в лечебную практику кортикостероидов течение заболевания стало более доброкачественным, что привело к несколько более частому возникновению беременности у женщин, больных склеродермией (раньше при этом заболевании часто наступало бесплодие из-за поражения половых органов). Теперь наблюдают при беременности не только ухудшение течения заболевания: у 50% больных оно может не измениться, у 30% - ухудшиться, у остальных - улучшиться. Улучшение наблюдается у больных с хроническим течением заболевания или 1 стадией активности, ухудшение - при 2 и 3 стадиях активности, а также при подостром течении заболевания. Если беременность наступает на фоне обострения склеродермии, то ее приходится прерывать в 1 или 2 триместрах. Обострение нередко наступает после родов, и особенно после абортов, ухудшение состояния может привести к развитию печеночной и сердечно-легочной недостаточности.
Влияние склеродермии на течение беременности также неблагоприятно: у 1/3 больных она заканчивается преждевременными родами или мертворождением. У больных склеродермией высока частота спонтанных абортов, при родах часто наступает преждевременное излитие околоплодных вод, отмечается слабость родовой деятельности, дети рождаются в состоянии выраженной гипотрофии, высока перинатальная смертность. Учитывая, что даже при неосложненном течении заболевания во время беременности существует угроза резкого обострения его после родов, беременность больным склеродермией следует считать противопоказанной.
Узелковый периартериит у беременных наблюдается также чрезвычайно редко. При беременности у больных узелковым периартериитом гипертония принимает злокачественное течение, резко повышается угроза жизни плода. Эти данные позволяют считать, что при узелковом периартериите беременность категорически недопустима.
Антифосфолипидный синдром (АФЛС). Этот синдром характеризуется гиперпродукцией антифосфолипидных антител, возникновением венозных (реже артериальных) тромбозов, акушерской патологии (спонтанные аборты), тромбоцитопенией. АФЛС может быть вторичным проявлением аутоиммунных ревматических заболеваний (чаще всего СКВ), возникать при инфекциях, злокачественных опухолях, или же развиваться как первичный АФЛС. В зависимости от локализации тромбоза может возникать патология тех или иных органов или систем. Артериальная гипертония при АФЛС может быть как лабильной, так и стабильной, и даже злокачественной. Причиной ее возникновения при этом синдроме считают невоспалительные поражения почечных клубочков в виде тромботической микроангиопатии, либо тромбоз почечных артерий (в последнем случае гипертонию рассматривают как реноваскулярную).
Диабетический гломерулосклероз. Специфическое поражение почек при сахарном диабете чаще наблюдается при достаточно длительном течении заболевания, то есть у больных старших возрастных групп, но оно может развиваться нередко и у женщин детородного возраста. В 90% случаев диабетический гломерулосклероз, проявляющийся значительной протеинурией (иногда гиперхолестеринемией, редко - отеками), протекает с артериальной гипертонией и ретинопатией. Гипертония, вероятно, обусловливается нарушениями внутрипочечного кровообращения и нередко имеет злокачественное течение, особенно при наличии хронической почечной недостаточности. Диабетической нефропатии почти всегда сопутствует хронический гломерулонефрит, многократно обостряющийся во время беременности. Кроме того, при диабетическом гломерулосклерозе очень часто возникает поздний токсикоз беременных. Беременность оказывает особенно выраженное отрицательное действие на течение заболевания, если оно протекает с азотемией или высокой стойкой гипертонией, чреватой развитием гипертонической энцефалопатии. Что касается течения беременности, то оно оказывается неблагоприятным: высока частота самопроизвольных (обычно поздних) выкидышей, мертворождений, высока и перинатальная смертность. Беременность абсолютно противопоказана при стойкой артериальной гипертонии и признаках почечной недостаточности. В остальных (вероятно, исключительных) случаях при принятии решения о допустимости беременности и родов следует учитывать тяжесть течения сахарного диабета.
