И. М. Эстрин, М. М. Загородская (Кафедра патологической анатомии и кафедра рентгенологии КИУВ)
Первичные злокачественные опухоли перикарда наблюдаются крайне редко (А. И. Абрикосов, Н. Н. Петров, Гонен, Марион, Перрин и др.). По нашим данным, они встречаются в 0,02% всех вскрытий. По А. Л. Шляхману - саркома перикарда составляет 0,5 - 1% всех опухолей сердца.
Первое описание саркомы перикарда принадлежит Редтенбахеру, который в 1889 г. сообщил об ангиосаркоме перикарда, обнаруженной им у 29-летнего мужчины. В 1898 г. Лазарус демонстрировал на заседании Берлинского медицинского общества большую опухоль перикарда, оказавшуюся при микроскопическом исследовании мелкоклеточковой саркомой. В последующие годы в отечественной и зарубежной литературе периодически появляются описания отдельных случаев опухолей перикарда (Д. М. Хаютин - 1927, А. Л. Шляхман - 1949, Е. С. Шаблиовский - 1950, Д. А. Гершанович - Палес - 1951, В. Н. Гетманец - 1957, В. А. Жмур и М. А. Иваницкая - 1958, Карло, Линдквист - 1955, Вангваз - 1955 и др.).
Прижизненная диагностика опухолей перикарда очень сложная (М. Е. Агринский, Л. С. Огородникова, С. М. Савельсон, А. Л. Струцовская, Ю. Г. Юдин, Волл, Викери).
Это объясняется тем, что течение данного заболевания крайне разнообразно, симптомы непостоянны и нетипичны. Клинические признаки зависят не столько от величины опухоли, сколько от локализации ее, сдавления сердца и крупных сосудов. Развивающаяся при этом недостаточность кровообращения ничем не отличается от недостаточности сердца при часто наблюдающихся его заболеваниях (А. Е. Агринский). Клиническая симптоматология при первичной опухоли перикарда наиболее сходна с эксудативным перикардитом, хотя иногда встречается облитерация полости перикарда.
В последние годы предпринимаются попытки оперативного лечения первичных злокачественных опухолей перикарда. В литературе имеются сообщения о 32 подобных наблюдениях (Махейм, В. А. Жмур и М. А. Иваницкая и др.).
Поскольку опухоли перикарда встречаются крайне редко, а диагностика их, течение и лечение требуют тщательного изучения, мы сочли возможным сообщить о своем наблюдении.
Б-ая В. 25 лет (ист. бол. № 561 - 1958 г.), поступила в терапевтическое отделение Киевской областной больницы на втором месяце заболевания с жалобами на одышку, боли в груди, затрудненное дыхание, увеличение живота. Лечилась безуспешно по месту жительства.
При поступлении в стационар - состояние средней тяжести, питание удовлетворительное, пульс 76 в 1 минуту, ритмичный, слабого наполнения и напряжения, дыханий 20 в 1 минуту, температура 37,5°. Кровяное давление 115/70 мм рт. ст. Грудная клетка цилиндрической формы. Дыхание везикулярное. Границы относительной сердечной тупости: правая на 2 см кнаружи от правого края грудины, верхняя - второе ребро, левая - по среднеподмышечной линии. Тоны сердца резко приглушены. 5Кивот увеличен в объеме, в брюшной полости - свободная жидкость.
Анализ крови (26/6 1958 г.): гемоглобина - 86%, эритроцитов - 4 860 000, лейкоцитов - 7 700 (Э - 4, П - 2, С - 62, Л - 27, М - 5), РОЭ - 18 мм в час. Анализы мочи без особенностей. Реакция Пирке положительная, реакция Вассермана отрицательная.
Электрокардиограмма (30/6 1958 г.): ритм синусовый, первое преобладание. Вольтаж в стандартных и грудных отведениях резко снижен. Зубцы Т во всех отведениях сглажены.
Рентгенологическое исследование (26/6 1958 г.). Справа в среднем легочном поле - одиночный обызвествленный очаг. В корне правого легкого - группа обызвествленных лимфатических узлов. В правом реберно-диафрагмальном синусе небольшое количество жидкости. Экскурсии диафрагмы поверхностные. Сердечно-сосудистая тень треугольной формы, значительно увеличена во всех размерах. Краеобразующие дуги сердца не дифференцируются (рис. 1). Едва заметная пульсация прослеживалась только на уровне сосудистого пучка.
Рис. 1. Рентгенограмма б-ной В.
Значительное увеличение размеров сердечно-сосудистой тени. В правом синусе небольшое количество жидкости.
Клинический диагноз: полисерозит, выпотной перикардит, правосторонний эксудативный плеврит, асцит, по-видимому, туберкулезной этиологии.
Лечение: стрептомицин, пенициллин, сердечные и мочегонные средства, пункция перикарда. При первой пункции перикарда (30/6 1958 г.) получено 300 мл прозрачной, светло-коричневого цвета жидкости. Анализ пунктата: удельный вес - 1012, белка - 6,6%, лимфоциты - 5 - 7 в поле зрения, эритроциты покрывают все поле зрения.
Через 10 дней после поступления в клинику состояние больной несколько улучшилось: уменьшились одышка и количество жидкости в брюшной полости, диурез увеличился до 3 л в сутки; при аускультации тоны сердца стали более звучными, отчетливо прослушивался шум трения перикарда.
Затем состояние больной вновь ухудшилось. Кроме одышки, начали беспокоить боли в правой половине грудной клетки, появилась отечность нижних конечностей. Клинически и рентгенологически определялось нарастание жидкости в правой плевральной полости. При пункции (8/7 1958 г.) получено 800 мл желтоватой прозрачной жидкости. Анализ плевральной жидкости: удельный вес - 1007, белка - 3,3%, лимфоцитов - 5 - 7 в поле зрения. При бактериологическом исследовании в ней обнаружены граммположительный диплококк и стафилококк. В середине августа при пункции правой плевральной полости получен гной. Температура с этого времени в пределах 37,8 - 38,2°. После многократных пункций решено произвести торакотомию, для чего больная была переведена в хирургическую клинику. 5/9 1958 г. произведена частичная резекция 8-го и 9-го ребер с последующим дренированием правой плевральной полости (рис. 2). Через дренажную трубку в течение трех недель в значительном количестве выделялся гной. В связи с нарастанием явлений тампонады перикарда и тяжелым состоянием больной регулярно производились пункции перикарда с извлечением 600 - 1200 мл опалесцирующей геморрагической жидкости. В течение четырех месяцев было произведено 16 пункций перикарда, при которых было получено около 14 л геморрагической жидкости, и 10 пункций правой плевральной полости с извлечением 17,5 л жидкости.
Рис. 2. Рентгенограмма той же больной после резекции ребер справа.
Правое легкое сдавлено воздухом. Увеличение размеров сердечно-сосудистой тени.
При многократных рентгенологических исследованиях после пункций перикарда с последующим введением воздуха определялся лишь уровень жидкости в полости околосердечной сумки, достигавший основания сердца. Дифференцирующийся выше уровня жидкости париетальный листок перикарда представлялся равномерно утолщенным, резко очерченным по внутренней и наружной поверхностям (рис. 3). Пульсация прослеживалась только на уровне сосудистого пучка, располагавшегося полностью внутриперикардиально.
Рис. 3. Рентгенограмма той же больной после пункции перикарда.
В полости околосердечной сумки горизонтальный уровень жидкости. Наружный листок перикарда прослеживается до уровня грудинно-ключичных сочленений.
При нарастающих явлениях сердечно-сосудистой недостаточности больная умерла 24/10 1958 г. Клинический диагноз: полисерозит (эксудативный перикардит, эмпиема правой плевральной полости).
При вскрытии (№ 184, 25/10 1958 г.) обнаружено следующее.
В клетчатке переднего средостения небольшое количество жировой ткани. Перикард значительно растянут (размеры 26 Х 29 см). В полости перикарда - около 900 мл мутной темно-красного цвета жидкости с хлопьями фибрина. Размеры сердца 9 Х 8 см, вес 200 г. Сердце смещено в левый верхний отдел околосердечной сумки. Большую часть полости перикарда занимает опухолевой узел размерами 12 Х 17 см весом около 600 г. Опухоль исходит из париетального листка перикарда, имеет беловато-розоватый цвет, с очаговыми кровоизлияниями темно-красного цвета. В адвентиции аорты, легочной артерии и полых вен, в тех отделах, которые располагаются внутриперикардиально, имеется много опухолевых узлов размерами 0,5 - 3 см в диаметре, состоящих из такой же ткани, как и основной узел. На остальном протяжении перикард тонкий, тусклый. Эпикард покрыт плотными серо-красного цвета пленками фибрина. Полости сердца выполнены рыхлыми свертками крови темно-красного цвета. Мышца сердца буровато-красная, тусклая, дряблая. Эндокард клапанный и пристеночный без особенностей. Имеются остаточные явления правостороннего гнойного плеврита. В верхней доле правого легкого под плеврой - обызвествленный очаг размерами около 1 см в диаметре. Метастазов опухоли в других органах не обнаружено.
При микроскопическом исследовании установлено, что крупные и мелкие опухолевые узлы состоят из располагающихся в различных направлениях пучков веретенообразных клеток с удлиненными ядрами, богатыми хроматином. Изредка встречаются клетки, содержащие по несколько ядер. Митозов мало. Кое-где опухолевая ткань имеет синцитициальное строение. Тонкие прослойки соединительнотканных волокон располагаются между пучками опухолевых клеток. Кровеносных сосудов сравнительно много, они небольшого калибра. Местами в ткани опухоли имеются очаговые кровоизлияния.
Патологоанатомический диагноз. Первичная (веретенообразноклеточная) саркома внутренней поверхности пристеночного листка перикарда. Фибринозно-геморрагический перикардит. Хроническое венозное полнокровие внутренних органов. Истощение. Остаточные явления правостороннего гнойного плеврита.
Таким образом, в данном наблюдении опухоль перикарда протекала клинически по типу полисерозита с наличием жидкости в брюшной, в перикардиальной и правой плевральной полостях. Скопление жидкости в серозных полостях было обусловлено затруднением оттока крови из-за сдавления крупных сосудов узлами опухоли.
Заслуживает внимания необычное (высокое) прикрепление перикарда на уровне сосудистого пучка. Обычно в полости перикарда располагаются только устья крупных сосудов. У наблюдаемой больной перикард достигал уровня грудинно-ключичных сочленений. Верхняя полая вена и аорта до места перехода в дугу располагались внутриперикардиально, что определялось при рентгенологических исследованиях после введения воздуха в полость околосердечной сумки. При повторных рентгенологических исследованиях после пункций перикарда узлы опухоли не были видны, постоянно определялся лишь высокий уровень жидкости.
|
