Локализация стеноза аорты бывает на различных уровнях: выше и ниже левой подключичной артерии, чаще - у перешейка аорты и местонахождения артериальной связки. Различной может быть и протяженность стеноза - от короткой до нескольких сантиметров вплоть до атрезии аорты, когда кровообращение поддерживается за счет мощных коллатералей. По литературным данным, коарктация аорты встречается у 18%, людей с врожденными пороками сердца (К. А. Кяндарян, 1953, и др.).
При коарктации аорты механическое препятствие в ней току крови вызывает излишнее поступление последней в артерии верхней части туловища и головы, где развивается гипертония. Вместе с тем в нижнюю часть туловища и нижние конечности крови поступает недостаточно. Здесь возникает гипотония и, таким образом, развивается два режима кровообращения.
Мы наблюдали за 32 больными с коарктацией аорты в возрасте от 7 до 30 лет. Они жаловались на головные боли, одышку, головокружение, пульсации в области шеи и головы, шум в ушах, сердцебиение, боли в области сердца, утомляемость при ходьбе, зябкость в ногах и др. С возрастом жалобы прогрессировали, многие отставали в физическом развитии. При осмотре взрослых больных артериальное давление на их верхних конечностях доходило до 175/100, в отдельных случаях - до 280/120 мм рт. ст. Давление на нижних конечностях было, наоборот низким. Это является дифференциальным клиническим признаком коарктации аорты.
В межреберных промежутках иногда фиксировалась пульсация расширенных коллатеральных артерий; усилен был и сердечный верхушечный толчок. Выслушивался грубый интенсивный систолический шум во втором межреберье, справа, распространяющийся на шейные сосуды и в межлопаточную область; акцент второго тона над аортой был ослаблен. На электрокардиограмме в большинстве случаев электрическая ось отклонялась влево.
Рентгеноморфологические критерии. Форма и размеры. При коарктации аорты сердце имеет аортальную конфигурацию (рис. 71) с хорошо выраженной талией и закругленной верхушкой. Сердечно-легочный коэффициент остается в пределах нормы. Объем сердца у наших больных колебался от 553 до 943 мл и выше; увеличение его происходило за счет изометрической перегрузки в систолический период и гипертрофии левого желудочка. При этом его полость и размеры увеличивались ненамного.
Рис. 71. Рентгенограмма больной с коарктацией аорты. Узурация задних отделов ребер.
В дальнейшем, как правило, происходят изотоническая перегрузка и гипертрофия левого желудочка в диастолический период, а если мышца сердца поражена - миогенная дилатация полости путей притока левого желудочка и значительное увеличение поперечника сердца влево. Сердечно-легочный коэффициент возрастает до 60%. Правые отделы сердца не изменяются. У маленьких детей увеличивается левое предсердие (М. А. Иваницкая и В. С. Савельев, 1960).
При коарктации аорты на рентгенограммах отмечается типичная конфигурация сосудистого пучка. Аорта в восходящем отделе расширена, проступает вправо, дуга ее выражена слабо. В верхнем отделе тень сосудистого пучка сужена и походит на клюв. Ниже наблюдается западение аорты. Кстати говоря, все эти морфологические особенности можно определить и при контрастировании пищевода. Он отклоняется кпереди и вправо, ниже и выше сужения аорты.
Наиболее важным рентгенологическим признаком коарктации аорты является узурация нижних краев 3 - 7 ребер (преимущественно в задних отделах). Она определяется на рентгенограмме в прямой проекции и вызывается давлением расширенных и напряженных коллатеральных межреберных артерий. Края ребер имеют волнистый, изъеденный вид; отмечаются отдельные вдавления, которые могут быть глубокими или поверхностными. Узурации обычно располагаются симметрично (см. рис. 71). Они были выявлены у 23 больных. У детей до 12 лет и некоторых взрослых они не наблюдались вовсе. Вместе с тем другим рентгенологическим признаком этого порока являлась выемка «зарубки» в виде цифры 3 на уровне 5 - 6 грудных позвонков. Такие зарубки образуются от давления на левую сторону позвонка расширенной левой подключичной артерией и аортой и определяются на прямой рентгенограмме.
Рентгенофункциональные критерии. При рентгеноскопии и рентгенокимографии у большинства больных отмечалась увеличенная амплитуда пульсаций и зубцов левого желудочка (до 7 - 9 мм); левожелудочковая зона достигала 8 - 9 полос. При наступлении недостаточности миокарда амплитуда сокращения левого желудочка уменьшалась. Амплитуда сокращения и зубцы правого желудочка и предсердий оставались в пределах нормы. Кроме того, констатировалась увеличенная пульсация восходящего отдела аорты в прямой и во второй косой проекциях; амплитуда ее зубцов достигала 6 - 7 мм. Между тем, в области дуги аорты зубцы были обычной или уменьшенной амплитуды, а на нисходящем отделе аорты - либо совсем небольшие, либо отсутствовали полностью. На левой подключичной артерии иногда выявлялась глубокая пульсация, что служит ранним признаком этого порока.
Характерным симптомом коарктации на электрокимограмме аорты является разница в форме и амплитуде кривой до места сужения и после,него. В первом случае подъем систолического колена бывает вначале быстрым, затем несколько замедленным; вершина его острая, диастолическое колено спускается круто, инцизура на нем едва заметна. После сужения аорты замедленный подъем кривой начинается спустя 0,15 - 0,2 с после начала систолы; вершина смещена к началу диастолы; на восходящем колене фазы быстрого и медленного изгнания крови не определяются; вершина волны - двугорбая или плоская, на нисходящем колене отсутствуют инцизура и дикротический зубец.
Рентгеногемодинамические критерии. При коарктации аорты сосудистый рисунок у большинства обследуемых не изменялся ввиду отсутствия гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения. У остальных отмечалось усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение коэффициента Мура 2 степени и левого предсердия.
19 больным произведена резекция суженного участка аорты. В 17 случаях эта операция имела успех. При необходимости точно определить участок сужения аорты рекомендуется применить контрастную аортографию.
Коарктация аорты иногда сочетается с открытым артериальным протоком. При этом артериальный проток чаще впадает в аорту выше места сужения; образуется шунт крови слева направо. Часть артериальной крови поступает из аорты в легочную артерию; в малом круге кровообращения развивается гипертензия.
Клинически отмечается сочетание признаков обоих пороков. Рентгенологически, кроме признаков коарктации аорты, выявляются легочная артериальная гипертензия, проступание легочной дуги влево и увеличение правого желудочка и левого предсердия.
|