КЛИНИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ДИСПЛАЗИИ И ЕЕ ОСЛОЖНЕНИЙ; ПОКАЗАТЕЛИ СОСТОЯНИЯ КОМПЕНСАЦИИ НАРУШЕНИЙ ОПОРНОЙ ФУНКЦИИ (2 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Изредка вся зона дисплазии в области целой конечности представлена только диффузным поражением, однако при наличии существенных различий в выраженности аномалии. Лишь у отдельных больных во всех пораженных костях конечности дисплазия развивается по очаговому типу, что вызывает значительные дифференциально-диагностические затруднения из-за необходимости исключить дисхондроплазию, эозинофильную гранулему и даже метастазы в скелет раковой опухоли неясной первичной локализации. Возможно и сочетание различных патологических процессов. Так, например, описано сосуществование фиброзной остеодисплазии и множественных эозинофильных гранулем.
Соответственно ранее описанной закономерности фиброзной остеодисплазии как аномалии развития остеобластической мезенхимы, описанные изменения происходят почти исключительно на территории диафизов и метафизов. При резко выраженной дисплазии уже к моменту рождения ребенка может оказаться пораженным весь диафиз, а нормальное строение сохраняют только эпифизы и метафизы, либо зона аномалии вначале находится в области метафиза и с ростом костного органа перемещается к центру диафиза. Это явление, подмеченное еще Lichtenstein и Jaffe (1942), постоянно прослеживается при рентгенологических наблюдениях над больными детьми и выступает особенно отчетливо, если поражение имеет очаговый характер (рис. 162). В то же время, в результате постоянного увеличения массы патологически развивающейся ткани, зона дисплазии с течением времени нарастает, т. е. остеобластическая функция эндоста нарушается на все более увеличивающейся территории. В то же время эпиметафизарная ростковая хрящевая ткань, естественно развиваясь, продуцирует нормальную костную ткань, что обеспечивает удлинение кости (рис. 162). Однако дальнейшая трансформация этой костной ткани нарушается как только она попадает в зону патологического формирования, поскольку в ней резко извращен интерстициальный компонент остеобластического процесса. При выраженной дисплазии ее область доходит непосредственно до эпиметафизарной зоны или зоны роста апофиза, но не распространяется на них. Ростковая хрящевая ткань является непреодолимым барьером для дисплазии и поэтому до наступления синостозов она не распространяется на самостоятельно формирующиеся эпифизы и апофизы. Однако после синостозирования область извращенного развития костной ткани внедряется в соответствующий эпифиз, реже апофиз. Степень этого внедрения определяется длительностью промежутка времени от окончания синостозирования до стабилизации дисплазии, что в свою очередь зависит от ее выраженности.
Таким образом, эпифизы, как правило, вовлекаются в патологическое развитие вторично и сравнительно незначительно. Все же отдельные очаги фиброзной дисплазии могут возникать и непосредственно в эпифизе. На такую возможность указывают изолированные узлы, изредка обнаруживающиеся в суставном конце, несмотря на то, что смежный метафиз не изменен или содержит аналогичный очаг, но находящийся довольно далеко от места поражения эпифиза. Мы наблюдали узлы у единичных больных в головке плечевой кости и в наружном отростке лопатки (рис. 156), в головках плюсневых костей (рис. 160, б), реже в суставных концах других костей.
Значительно чаще при фиброзной остеодисплазии развиваются неспецифические изменения эпифизов. Они выражаются в остеопорозе, вызванном существенным снижением функции, а также в деформации, являющейся следствием формирования в патологических условиях при наличии подвывихов или вывихов, которые связаны с переломами смежного участка диафиза (рис. 153; 155; 168; 172; 174), изредка непосредственно эпифиза (рис. 175).
Общая длина трубчатой кости, пораженной фиброзной дисплазией, иногда остается нормальной, что обеспечивается обычным развитием эпиметафизарных зон. Более того, нередко наблюдается некоторое удлинение такой кости вследствие усиленного роста патологической ткани. Особенно отчетливо это явление обнаруживается у больных с изолированным или преобладающим поражением одной из парных костей голени. В таких случаях неправильно развивающаяся кость деформируется не только в результате уменьшения способности выносить нормальную нагрузку, но и потому, что другая кость препятствует ее удлинению (рис. 159, б; 162), т. е. создается ситуация, аналогичная наблюдающейся у взрослых при деформирующей остеодистрофии.
Все же у больных фиброзной остеодисплазией нередко пораженные трубчатые кости отстают в росте в длину (М. В. Волков, 1956;. С. А. Рейнберг, 1964, и др.) из-за торможения интерстициального компонента остеогенеза. Это происходит преимущественно при выраженном феномене вздутия. Однако даже фиброзный кортикальный дефект изредка вызывает легкую задержку роста в длину соответствующего участка трубчатой кости, из-за, чего может возникнуть ее незначительная деформация. Так, например, на этой почве развилось едва уловимое варусное искривление плечевых костей (рис. 161) у больной Т. с синдромом Олбрайта (рис. 157 - 160).
Основной причиной существенного укорочения костей, пораженных фиброзной дисплазией, являются их деформации, возникающие вследствие субкомпенсации нарушений опорной функции, а также в результате патологических переломов (рис. 153; 155, б; 158 - 159; 168; 174). Общая длина пораженной кости изменяется так или иначе в зависимости от сочетания описанных особенностей ее формирования и вторичных искривлений. Соответственно этому пропорции в строении тела оказываются нарушенными более или менее существенно (рис. 152; 154; 157).
Компенсация нарушений опорной функции костей, пораженных фиброзной дисплазией, как уже было подчеркнуто, осуществляется за счет напряжения находящейся в них мягкотканной массы. Пока имеется полная компенсация с сохранением резервных возможностей фиброзная остеодисплазия не обнаруживается клинически, а рентгенологически устанавливается неправильное строение костей с сохранением их нормальной формы, которая лишь слегка изменяется слабо выраженным феноменом вздутия. Показателем исчерпанности резервных возможностей компенсации является отчетливое вздутие кости с существенным истончением замыкающей пластинки, но еще при клиническом благополучии больного. Это рентгенологический показатель угрозы патологического перелома, а также возможности появления медленно нарастающей деформации или болевого синдрома. Он свидетельствует о необходимости существенного уменьшения нагрузки конечности.
Субкомпенсация клинически проявляется в болевом синдроме. У больных пубертатного возраста или с заканчивающимся развитием организма болевой синдром нередко связан с чрезмерным нарастанием массы внутрикостной патологической ткани, в том числе и интракортикального очага, и локализуется обыкновенно в плечевой или бедренной костях. Рентгенологически при этом обнаруживается значительно выраженный феномен вздутия (рис. 167, а), отчетливо увеличивающийся с ростом больного. Появление деформации кости служит клиническим и рентгенологическим показателем субкомпенсации. Искривление увеличивается по мере ее снижения. Патологический перелом является выражением острого срыва компенсации.
Патологические переломы бедренной кости на почве ее фиброзной дисплазии склонны повторяться. У многих больных наблюдаются три-четыре перелома этой локализации (рис. 152; 154), но возможно и большее их число - до 8 - 9. Переломы происходят преимущественно в отрочестве и юности, но могут повторяться и у взрослых, даже многократно, что иногда и в настоящее время становится поводом для ошибочной диагностики «болезни Реклингаузена». Повторным переломам подвергается и большеберцовая кость (рис. 175), даже плюсневые кости (рис. 160, б), но наблюдается это реже.
Деформация бедра под влиянием повторных переломов значительно усиливается и может достигнуть резчайшей степени. Особенно существенно искривляется подвертельная и межвертельная область. Между шейкой бедренной кости и ее подвертельным отделом может возникнуть острый угол (рис. 155, б; 174, а) или даже внутренняя поверхность шейки бедренной кости приходит в соприкосновение с внутренней поверхностью подвертельной области (рис. 153). Большой вертел поворачивается, его наружный участок обращается в проксимальном направлении и принимает горизонтальное положение, а верхушка упирается в наружную поверхность тела подвздошной кости (рис. 153; 168, б, г), что исключает возможность отведения бедра. При попытке выполнить это движение большой вертел оказывает давление на наружную поверхность тела подвздошной кости и вызывает ее атрофию. Поэтому в этом участке постепенно отрабатывается углубление (рис. 153; 168, б, г), иногда достигающее большой величины.
Варусная деформация бедренной кости сопровождается ротационным подвывихом ее головки (рис. 153; 155, б; 168; 174, а). У некоторых больных с очень рано начавшимся искривлением бедренной кости ее диафиз на уровне подвертельной области складывается вдвое, т. е. шейка и головка запрокидываются в дистальном направлении настолько, что весь проксимальный участок кости располагается параллельно подвертельной области. Соответствующие кортикальные слои соприкасаются на значительном протяжении, головка полностью выходит из суставной впадины, а наиболее проксимально располагается самый дистальный участок большого вертела. При полном вывихе в тазобедренном суставе, возникшем еще в период роста, головка недоразвита и образует обращенный в дистальном направлении конец кости, полностью утративший свое функциональное значение.
К сожалению, и в настоящее время описанные изменения иногда ошибочно оцениваются как обычный врожденный подвывих или вывих в тазобедренном суставе. Именно это произошло с больным, история болезни которого приведена на (рис. 174 - 180). Более того, на основании этой деформации у отдельных больных устанавливается ошибочный диагноз туберкулезного коксита, даже двустороннего, с соответствующими врачебными мероприятиями вплоть до артротомии. Такая неправильная тактика была проведена по отношению к больному, описанному на стр. 168 - 169 (рис. 154 - 155). Изредка накапливается целый ряд ошибок. Так, например, последнему из упомянутых больных, на том основании, что во время операции на левом тазобедренном суставе воспалительный процесс не был обнаружен и учитывая несколько патологических переломов, был выставлен другой ошибочный диагноз - «болезнь Реклингаузена», что привело к удалению одной из нормальных паратиреоидных желез.
Описанное поражение бедренной кости характеризуется типичной клинической картиной варусной деформации проксимального отдела конечности с приведением ее и значительным укорочением (анатомическим и функциональным), с феноменом Тренделенбурга и целым рядом дополнительных компенсаторных изменений в виде вальгусной установки коленного сустава, эквинусного положения стопы и искривления поясничного отдела позвоночника во фронтальной плоскости, обращенного выпуклостью в сторону конечности, сохраняющей нормальное строение (рис. 152). Укорочение конечности может достигнуть 10 см и более. Одновременно обнаруживается контрактура тазобедренного сустава. Она выражается в невозможности отведения конечности при свободном сгибании и разгибании, но иногда достигает более резкой степени, если ограничиваются движения и в сагиттальной плоскости.
Таким образом, по мере снижения компенсации нарушений опорной функции бедренной кости и с накоплением влияния патологических переломов возникают и увеличиваются нарушения и двигательной функции с соответствующими затруднениями не только при ходьбе, но и при необходимости остаться в положении стоя или в положении сидя. Ходьба нарушается особенно резко у больных с двусторонним поражением (рис. 154), если возникает «синдром связанных ног», сочетающийся с феноменом Тренделенбурга. Одновременно создается компенсаторный гиперлордоз поясничной области, но без существенного искривления во фронтальной плоскости. Из-за укорочения проксимальных сегментов обеих нижних конечностей изменяются пропорции строения тела (рис. 154), но больные хромают меньше, чем при мономелической аномалии (рис. 152), так как разница в длине ног оказывается незначительной.
При относительно умеренной дисплазии бедренной кости резкой варусной деформации не происходит, ее укорочение, искривление и приведение являются результатом преимущественно патологических переломов, иногда однократного перелома (рис. 157 - 158).
Тазовые кости у некоторых больных сохраняют нормальное строение, несмотря на выраженную фиброзную дисплазию соответствующей конечности. Однако в результате значительной варусной деформации бедренной кости с подвывихом или вывихом в тазобедренном суставе формирование вертлужной впадины нарушается вторично. Она уплощается (рис. 155) или даже заполняется костным веществом (рис. 174, а). Одновременно, как уже было упомянуто, возникает вторичная, деформация наружной поверхности тела подвздошной кости (рис. 153). Все же чаще фиброзная дисплазия бедренной кости сочетается с аналогичным поражением таза. У больных с умеренно выраженной аномалией нарушается преимущественно строение лонной и седалищной костей (рис. 155, б) или только крыла подвздошной кости. Такие ограниченные изменения нередко не проявляются клинически даже при резком сужении запирательного отверстия, возникающем при утолщении костей малого таза (рис. 158). Наблюдаются и обширные, резко выраженные поражения таза, как правило, одной его половины на стороне аналогичных изменений свободного отдела нижней конечности (рис. 172; 174).
Резко выраженная дисплазия тазовых костей существенно снижает их опорную функцию. Уже в условиях обычной физиологической нагрузки под влиянием постоянного давления головки бедренной кости на область вертлужной впадины все тело безымянной кости постепенно прогибается в полость таза, что всегда связано с многочисленными патологическими переломами, преимущественно надломами. Происходят резкая деформация и сужение полости таза (рис. 172) с соответствующими перемещениями находящихся в нем органов. У больных женщин затрудняется родовой акт или даже исключается возможность самопроизвольного родоразрешения. Последнее, в частности, имело место у больной, рентгенограммы которой приведены на рис. 171 - 173. Такие изменения обычно возникают, когда бедренная кость не подвергается наиболее резкой варусной деформации и ее головка перемещается вместе с вертлужной впадиной по направлению к медианной плоскости, а в наружную поверхность тела подвздошной кости упирается внутренняя поверхность большого вертела, поворота которого не происходит (рис. 172). При таких соотношениях движения в тазобедренном суставе существенно ограничиваются, иногда сохраняются только качательные перемещения бедренной кости, т. е. развивается декомпенсация двигательной функции.
Аналогичная, иногда даже резкая деформация таза может возникнуть и у больных с варусным искривлением бедра, если безымянная кость, состоящая преимущественно из мягкотканной массы, поддается давлению, которое оказывает на нее весь проксимальный участок бедренной кости (рис. 174, а). Влияние давления сочетается с последствиями однократного или даже повторных переломов безымянной кости. Зона такого перелома захватывает обширную территорию, включая и крыло подвздошной кости, что приводит к значительной деформации таза с уменьшением его полости (рис. 174).
Вызванные фиброзной дисплазией нарушения опорной функции большеберцовой кости нередко длительно полностью компенсируются и в течение этого времени данная локализация аномалии не проявляется клинически (рис. 152 - 153; 154 - 155). С началом субкомпенсации поражение обнаруживается клинически в виде медленно нарастающей деформации, преимущественно типа саблевидной (рис. 157; 159; 162), которая нередко сочетается с умеренным варусным (рис. 162) или вальгусным (рис. 157) искривлением. Малоберцовая кость, вовлеченная в патологическое развитие, также искривляется преимущественно в сагиттальной плоскости. Выраженность деформации существенно увеличивается после патологических переломов.
Фиброзная дисплазия костей стопы, в силу ее обычной умеренности, клинически не обнаруживается у большинства больных (рис. 152 - 153; 176, а). Однако в тех относительно редких наблюдениях, которые отличаются нарастанием выраженности аномалии в дистальном направлении, первым клиническим симптомом неполноценности конечности может оказаться патологический перелом какой-либо из плюсневых костей. Обширные поражения стопы сопровождаются повторными патологическими переломами плюсневых костей и вызывают значительную деформацию, которая изредка оказывается одним из основных клинических проявлений фиброзной остеодисплазии (рис. 157 - 161).
Таким образом, выраженная дисплазия нижней конечности вызывает ее существенное укорочение как за счет проксимального, так и среднего сегментов (рис. 157 - 159; 175), что, сопровождается деформацией таза, бедра и, голени, а иногда и стопы (рис. 157; 160). В этих условиях нарушается не только опорная, но и двигательная функция, и при этом не одного тазобедренного сустава, но также коленного и голеностопного, изредка и суставов стопы. При значительной выраженности дисплазии с течением времени развивается декомпенсация костно-суставного аппарата конечности в целом.
Несмотря на существенное искривление, нижней конечности и ее значительное укорочение, некоторые больные пытаются ходить без фиксирующего аппарата и палки, если они недостаточно ориентированы лечащим врачем. В течение целого ряда лет это относилось, в частности, к больной Т. с синдромом, Олбрайта, фотографии которой представлены на рис. 157. Особенно часто так поступают больные с поражением обеих нижних конечностей потому что выраженной хромоты у них обычно не наступает. Однако такая нагрузка неполноценных нижних конечностей противопоказана из-за ограниченных возможностей костей, пораженных фиброзной дисплазией, к компенсации нарушений их функции.
Основным механизмом компенсации нарушений опорной функции, вызванных фиброзной остеодисплазией, как уже было упомянуто, является напряжение мягкотканной массы, находящейся внутри костных органов и принимающей на себя соответствующую нагрузку. Это весьма неполноценный механизм компенсации, что и приводит к клиническим проявлениям дисплазии. У больных с другими поражениями костно-суставного аппарата основным механизмом компенсации нарушений опорной функции является рабочая гипертрофия трубчатых костей, обеспечиваемая, напряжением остеобластической функции периоста и эндоста. При фиброзной остеодисплазии эти возможности резко ограничены из-за первичной неполноценности эндоста и значительного истощения периоста. Поэтому в этих условиях рабочая гипертрофия появляется только как вторичный механизм компенсации и выражается лишь в легком утолщении кортикального вещества принимающих на себя основную нагрузку вогнутых поверхностей искривленных костей, т. е. внутренних поверхностей бедренной и большеберцовой, костей при их варусной деформации (рис. 158; 162), задней поверхности большеберцовой кости, подвергшейся саблевидному искривлению (рис. 159, б), и наружной поверхности этой кости при вальгусной деформации голени (рис. 175). Однако даже такие, весьма незначительные проявления рабочей гипертрофии возникают только у больных с относительно умеренной дисплазией, а при ее резкой выраженности кортикальный слой оказывается одинаково истонченным на всех поверхностях кости вне зависимости от особенностей распределения нагрузки (рис. 155, б, в).
Вследствие ограниченных возможностей к компенсации недостаточное щажение неполноценной конечности приводит к появлению дополнительного осложнения в виде дегенеративно-дистрофических зон перестройки, которые образуются на высоте искривления пораженных костей. Обычно такая зона пересекает часть поперечника деформированного диафиза на стороне его выпуклой поверхности, подвергающейся избыточному растяжению. Чаще это наблюдается в области наружного отдела бедренной кости при наличии ее варусной деформации и на передней поверхности саблевидно искривленной большеберцовой кости (рис. 159, б). У большинства больных развивается одна зона перестройки, но под влиянием продолжительной нагрузки, чрезмерной для неполноценной кости, могут возникнуть две-три таких зоны (рис. 159, б).
У больных фиброзной остеодисплазией зоны перестройки иногда развиваются и в области вогнутых поверхностей деформированных костей, где имеется утолщенный кортикальный слой, подвергающийся избыточной нагрузке по оси, т. е. постоянной компрессии. Мы наблюдали такие зоны в области внутренних поверхностей бедренной и большеберцовой костей, деформированных по варусному типу (рис. 158; 162, г), и даже в заднем участке саблевидно искривленной малоберцовой кости.
Дегенеративно-дистрофические зоны перестройки, пересекающие часть поперечника кости, являются показателем глубокой субкомпенсации нарушений опорной функции и клинически обычно проявляются в болевом синдроме. В зависимости от степени дальнейшей нагрузки конечности возможна различная динамика этого осложнения.
Частичная иммобилизация конечности в течение двух-трех месяцев обеспечивает ликвидацию вторичного поражения с восстановлением ранее имевшейся структуры данного участка скелета. Изредка зона дегенеративно-дистрофической перестройки превращается в грубый соединительнотканный рубец и в этом состоянии стабилизируется. При таком исходе болевой синдром постепенно ликвидируется, в области зоны перестройки поверхность кости покрывается замыкающей пластинкой, но в смежном участке ее толщи остается узкая прослойка фиброзной ткани, не изменяющаяся в дальнейшем на протяжении многих лет и даже десятилетий (рис. 168, а, в - указана стрелками).
Помимо излечения и стабилизации, изредка наблюдается и неблагоприятная динамика дегенеративно-дистрофических зон перестройки, если продолжается нагрузка, чрезмерная для неполноценного костного органа. В этих условиях зона перестройки увеличивается, пересекает весь поперечник кости и может постепенно перейти в ложный сустав в форме неоартроза (рис. 155, а). Следовательно, зона перестройки трансформируется в патологический перелом, который, однако, возникает не как одномоментное событие, а растянут во времени и сочетается с одновременно идущим процессом приспособления кости к новым условиям функции с возникновением дополнительного, неполноценного механизма компенсации, которым является неоартроз.
При таком течении вторичного патологического процесса у больного, обычно с уже стабилизировавшейся остеодисплазией, на высоте варусного искривления бедра развиваются боли, а затем деформация начинает увеличиваться и в этой области возникает патологическая подвижность. С ее появлением болевой синдром уменьшается. Такой патогенез ложного сустава, по-видимому, наблюдается только при поражении бедренной кости. Он лежал в частности, в основе ложно;о сустава правой бедренной кости, развившегося у больного Б. (рис. 154 - 155).
Ложный сустав является показателем глубокого снижения компенсации нарушений опорной функции конечности, пораженной фиброзной остеодисплазией. Ложный сустав как бедренной, так и большеберцовой кости может развиться и после обычного, одномоментного патологического перелома, т. е. как исход острого срыва компенсации. Все же чаще патологические переломы, даже повторные, заканчиваются репарацией в обычные или несколько замедленные сроки.
