В течение последнего десятилетия появились новые эффективные антигемофилические препараты. Это привело к тому, что во всем мире стали проявлять активный интерес к терапии гемофилии, поскольку значительно расширились возможности лечения и излечения этой болезни. Созданы национальные общества по гемофилии, поставившие своей целью медицинскую и общественную реабилитацию больных гемофилией.
Симпозиум европейской секции Международного общества гематологов, состоявшийся в августе 1975 г., занимался вопросами лечения и диспансеризации больных гемофилией в разных странах. Частота заболевания гемофилией у мужчин в Швеции составляет 1:15 000. С 1931 по 1975 гг., как показывают исследования по пятилетним периодам, число новорожденных, больных гемофилией, здесь не изменилось. Зарегистрировано 284 больных гемофилией семей, из них 77% - типом А, 23% - типом В. В Швеции известно всего 557 больных (из них 436 - типом А, 121 - типом В). По тяжести заболевания в группе гемофилии А положение таково: 40% - тяжелые больные; 18% - больные умеренной тяжести; 42% - больные в легкой форме. В группе гемофилии В положение аналогичное. Интересно отметить, что в группе гемофилии А 8%, а в группе гемофилии В 10% тяжелых больных являются ингибиторными. Установлено, что при профилактическом лечении мальчиков в возрасте 4 - 18 лет тяжелая форма заболевания может быть сведена до умеренной. В последние годы, в силу использования антигемофилических концентратов, более значительную проблему стал представлять ингибитор VIII. Для ее разрешения во всем мире стали проводить расширенные иммунологические исследования. В Греции зарегистрировано 429 больных гемофилией. В Италии на 53 млн. человек приходится 1835 больных гемофилией. В Испании число выявленных больных составляет 1172. В ФРГ на 65 млн. человек зарегистрировано 3000 больных, причем считается, что не состоит на учете примерно столько же. Во Франции на учете состоит 2800 больных (80% имеют заболевание типа А, 20% - типа В, из них 2000 человек - в тяжелой форме). В Англии, по официальным данным, 1625 больных. Частота заболевания в этой стране составляет 3 - 6 на 100 тыс. человек (принимая во внимание и тех, кто не состоит на учете), в то время как в Испании - 2 - 3 на 100 тыс., а в США - 9 на 100 тыс. В Англии соотношение больных старше 20 лет, по сравнению с населением страны в целом, ниже, что служит доказательством того, что до применения эффективных антигемофилических препаратов средний возраст больных гемофилией был значительно ниже среднего возраста населения в целом.
В Венгрии диспансеризацией больных гемофилией в централизованном порядке занимается Государственный институт гематологии и переливания крови. Являясь заведующим рентгенологическим отделением Института, я наблюдаю за больными гемофилией уже в течение 10 лет. За этот период обследовано примерно 200 человек. Для 97 из них была составлена подробная рентгенологическая документация, которую мы подвергли научной обработке. Данные контрольных исследований позволили проследить за течением заболевания и рентгенологически.
Большое число пациентов было детально исследовано нами с точки зрения гемофилической артропатии. При выборе темы мы в основном руководствовались тем, что не только в настоящем,но и впредь картина заболевания будет иметь большое значение. В результате применения эффективных антигемофилических концентратов средний возраст больных значительно увеличился. Ряд внутримозговых и прочих катастрофальных кровоизлияний гораздо лучше поддается терапевтическому лечению. Благодаря этому все больше и больше больных гемофилией живет дольше, а их болезнь удается довести до той фазы, когда частота и интенсивность кровоизлияний сокращается. Однако значительное число больных оказывается изуродованным вследствие далеко зашедшей формы гемофилической артропатии. Все это объясняет интерес хирургов к этой проблеме. С 1968 г. в медицинской практике отмечаются положительные результаты применения синовэктомии, методика которой была разработана итальянскими хирургами: количество кровоизлияний и болезненность в суставах уменьшаются.
С целью определения основных принципов профилактических осмотров и организации диспансеризации больных в Венгрии в нашем Институте в 1977 г. была создана Комиссия по вопросам гемофилии во главе с профессором Симонович. Диспансеризация больных гемофилией в нашей стране была начата еще в 1950 г. Комиссия по вопросам геомофилии обеспечивает научную и организационную интеграцию центров. В Венгрии число больных гемофилией составляет примерно 1000 человек, из них в данный момент зарегистрировано только 400.
В истории медицины гемофилия получила довольно исчерпывающее описание. Об этом заболевании, уже известном у многих древних народов, сохранились интересные и ценные сведения. В 1803 г. Отто, а в 1872 г. Legg установили, что у больных гемофилией часто встречаются патологические изменения в суставах, не указав, однако, причины изменений, того, что они вызываются кровоизлиянием. На это указал Konig, который в 1892 г. первым произвел основательную и детальную обработку данных изменений в суставах больных гемофилией, причем его определения в полной мере состоятельны и в настоящее время. В принципе и сейчас течение гемофилической артропатии делят на три фазы, хотя десятилетиями делались попытки видоизменить данную классификацию.
Первая фаза - это гемартроз, острое кровоизлияние с припухлостью, болезненностью и нарушением подвижности сустава. Костные изменения на этой фазе с помощью рентгенологического исследования не выявляются.
Вторая фаза - панартрит, характеризуемый патологическими изменениями синовиальной оболочки, суставной капсулы, суставного хряща и околосуставных областей кости.
Третья фаза - регрессия, сопровождающаяся прогрессивной деформацией сустава, анкилозом и образованием контрактур.
Рассматривая классификацию Konig в рентгенологическом аспекте современной науки, с точки зрения медицинской практики, можно сказать, что эти относительно непропорциональны. Первая фаза рентгенологически отражает только симптомы острого гемартроза, определяемые просто, ясно и легко, которые не отличаются ни от гемартрозов прочей этиологии, ни от водянки другого происхождения.
О «специфическом увеличении рентгенологической интенсивности тени мягких периартикулярных тканей», по поводу которого и сейчас в печати появляются ошибочные утверждения, будем говорить далее. Изменения, о которых говорилось выше, сопровождают как первую, так и вторую фазы заболевания.
Симптомы третьей фазы исключительно бедны. После перенесения панартрита на рентгеновских снимках восстановленную костную ткань можно наблюдать как хроническую атрофию, а также как фиброзный (в большинстве случаев) или костный (в редких случаях) анкилоз.
Между начальной и конечной фазами протекает сам костно-суставной процесс - панартрит, картина которого характеризуется чрезвычайно разнообразными и многосторонними рентгеноморфологическими симптомами. В принципе мы должны согласиться с Konig в том, что тонкая маргинальная узурация и полная деструкция сустава после протекающего в течение нескольких десятилетий процесса - это один и тот же этап заболевания, но необыкновенно большой диапазон прогрессирования с практической точки зрения требует разделения на морфологически единые и более короткие этапы.
Что касается патоморфологии процесса, то здесь наши знания базируются на малом количестве материала и имеют еще значительные погрешности. Причина этого заключается в том, что подбор материала для гистологических исследований, связанный с опасностью появления у больного кровотечения, или обработка материалов, полученных на трупах, не представлялись возможными из-за относительной редкости заболевания. Спорадические данные исследований после смерти больных касаются в большинстве случаев поздней, регрессивной фазы, когда в картине заболевания наблюдаются уже менее характерные дегенеративные изменения. Самые ценные данные, даже сейчас, мы получаем парадоксальном образом: не путем вскрытий, а путем синовэктомий, производимых под защитой современных антигемофилических глобулинов.
В настоящей работе мы не касаемся особенностей процессов свертывания и вопросов генетики этого заболевания; отсылаем читателей к литературе.
Основные симптомы рентгенологической диагностики гемофилической артропатии известны. Приводимые данные, полученные в результате тщательных исследований больных и их анализа, диспансерного контроля, проводившегося в течение 10 лет, можно считать материалом исключительной редкости. Основательное рентгеноморфологическое раскрытие сущности гемофилической артропатии в настоящее время, когда для затормаживания патологического процесса используются новейшие современные терапевтические средства, по нашему мнению, приобретает особую актуальность.
