Панартрит, согласно классификации Konig, считается второй фазой гемофилической артропатии. Его характеризуют патологические изменения, возникающие в синовиальной оболочке, суставной капсуле, суставном хряще, а также в околосуставных отделах. Таким образом, в ходе патологического процесса тканевые структуры сустава поражаются в разных точках и на основе разных механизмов. Это проливает свет на данный, чрезвычайно насыщенный, комплексный, часто индивидуально противоречивый рентгенологический синдром, представляющий собой рентгенодиагностическую проекцию конкретного патологического состояния.
При кровоизлиянии увеличивается внутрисуставное давление, что является определяющим моментом в возникновении первого симптома, т. е. слабо выраженного диффузного остеопороза вследствие компрессии сосудов, снабжающих тканевые структуры сустава кровью. Перед завершением процесса роста костей наблюдается явное уменьшение содержания солей в эпифизах, не сросшихся с диафизами длинных трубчатых костей. В возникновении атрофии, безусловно, определенную роль играет и инактивность.
Под краями хрящевого покрова суставных поверхностей начинается узурация, резорбция костного вещества, как уже говорилось, за счет увеличения внутрисуставного давления. Вследствие этого край суставной поверхности может значительно выступать (даже на 1 см) за пределы костного вещества, расположенного непосредственно под хрящевым покровом. Указанный процесс может походить на картину остеофитов, встречающихся при обычных артрозах, однако природа его возникновения противоположна остеофитам обычных артрозов: последние возникают путем оппозиции, в то время как псевдоостеофиты - вследствие резорбции костного вещества. Эрозия, которую можно видеть главным образом на проксимальном эпифизе большеберцовой кости и дистальном эпифизе плечевой кости в случае выраженной расплывчатости контуров, рождает подозрение на туберкулезную сухую костоеду. При прогрессировании заболевания хрящевую и костную деструкцию вызывает в первую очередь синовиальная оболочка с гиперплазией.
Увеличение плотности синовиальной ткани в рентгенологическом понятии и нами наблюдалось нередко. Мы считаем, и это согласуется с мнением Boldero и Pohlenz, что рентгенологическое изменение кажущееся. Подобное увеличение плотности встречается и при других тяжелых процессах, не сопровождающихся поглощением кровяных красок тканями и резким повышением содержания в них.железа (туберкулез, ревматоидный артрит). Относительное увеличение плотности периартикулярных тканей, по нашему мнению, обусловливается выраженным остеопорозом, атрофией мускулатуры и гипертрофией синовиальной оболочки.
При повторении кровоизлияний по мере прогрессирования гемофилической артропатии, едва заметные в начале изменения, становятся все более явными.
В результате разрушения хрящевой ткани суставная щель суживается. На субхондральной поверхности кости возникает некоторая неровность, контуры кости становятся неправильными, волнистыми, шероховатыми, прерывистыми. Позже в субхондральном слое поротических эпифизов наступают кистозные изменения. В начале процесса можно видеть одну-две кисты размером с булавочную головку или чечевичное зерно. Позднее их количество увеличивается, подобно венчику, они окаймляют контур субхондральной кости. Размер их достигает горошины, лесного орешка, сливы и даже грецкого ореха.
Этиология кист спорна. До последнего времени было распространено общее мнение, утверждающее, что кисты возникают в результате внутрикостных кровоизлияний. Некоторые авторы объясняют их возникновение внутрикостным, субхондральным кровотечением. Что касается нас, то мы относим их к числу дегенеративных образований, поскольку эти кисты рентгеноморфологически обнаруживают сходство с дегенеративными кистами, образующимися при банальных артрозах. При исследованиях, в большинстве случаев методом аналогии с банальными кистами, нам удалось установить, что эти кисты имеют связь с полостью сустава. Новейшие данные гистологических исследований также подтвердили дегенеративную природу кистозных образований.
Schwagerl и сотр. сообщают весьма интересные данные в отношении синовэктомии. При повреждении хрящевой поверхности в ходе повторных кровоизлияний появлялись кратерообразные дефекты, распространявшиеся до субхондрального слоя кости, главным образом в зоне наибольшей нагрузки. Сохранившийся хрящ размягчался, в отдельных местах делался выше, выпячивался. Данное изменение вызывалось подхрящевой гематомой.
В нашем распоряжении имеется еще несколько данных экспериментальных исследований патомеханизма панартрита. Schwanton в течение 11 лет исследовал изменение суставов собак, больных гемофилией. Кроме уже описанных изменений суставной капсулы и синовиальной оболочки, он занимался исследованием субхондральных кист, в которых не было заметно никаких признаков кровотечения. В результате Schwanton пришел к выводу, что в образовании этих кист кровоизлияние никакой роли не играет. Данные Schwanton говорят о том, что суставной хрящ претерпел минимальные изменения, его поверхность стала матовой, на ней наблюдалась мелкая грануляция и, кроме того, можно было заметить слабое размягчение. Key, Soeur и Rigal попытались вызвать у здоровых собак изменения, характерные для гемофилии путем введения крови в суставы, однако их попытки не увенчались успехом. Young и Hudacek в течение одного года вводили кровь в коленные суставы собак. Через 6 месяцев у животных наблюдалась гиперплазия синовиальной оболочки. Через 8 - 12 месяцев наступил фиброз суставной капсулы. В суставном же хряще значительных изменений обнаружить не удалось. Wolf и Mankin исходили из результатов экспериментов своих коллег, которые добились только изменений суставной капсулы и синовиальной оболочки без других важных, характерных для гемофилии изменений, сконцентрировав внимание на экспериментах по артропатии у животных. Два раза в день они вводили кровь в коленный сустав кроликов и наблюдали за ними с первого дня до конца восьмой недели. В суставном хряще ни макроскопических, ни микроскопических изменений выявить не удалось. В обмене веществ хрящевой ткани отклонений, которые можно было подвергнуть оценке, не наблюдалось. Репродуцировать гемофилическую артропатию экспериментально смог Hoaglund путем шестикратного введения 1 - 4 мл крови в коленный сустав щенков в течение недели, в результате чего суставной хрящ пожелтел и макроскопически разволокнился. Эксперимент Hoaglund опроверг предположение Lack о том, что плазминоген, активированный цитокиназой, освобождающейся из лейкоцитов, повреждает суставной хрящ. Он доказал, что эпсилон-амино-капроновая кислота, являясь влиятельным ингибитором активации плазминогена, не препятствует повреждению хряща. К дегенерации хондромуко-протеинов могут привести и другие протеолитические ферменты, содержащиеся в синовиальной оболочке. О таких ферментах при ревматоидном артрите сообщил Luscombe.
Что касается взаимозависимости нарушений хрящевого покрова и образования субхондральных кист, то мы считаем существенным, что среди большого числа наших данных нет ни одного случая возникновения субхондральной кисты без повреждения суставного хряща. Во всех без исключения случаях возникновению кист сопутствовали и другие морфологические изменения, хотя последним часто кисты не сопутствуют. Своеобразная последовательность симптомов и особенности динамики рентгеноморфологической картины позволяют раскрыть патомеханизм процесса. В области эпифиза, в основном субхондрально, под влиянием компрессии, а также кистозных образований наступает реактивная склеротизация с ярко выраженными признаками. Эта фаза заболевания дает исключительно пеструю, изменчивую картину панартрита. Вследствие гиперваскуляризации синовиальной оболочки и гиперемии, вызванной хроническим воспалительным процессом, эпифизы пораженной стороны развиваются интенсивнее, чем здоровой. Их структура становится разрыхленной, субхондрально доминирует склеротизация, особенно вокруг кистозных образований. Суставная щель сужается, суставные поверхности растрескиваются, а по краям можно видеть псевдоостеофиты.
Wood и сотр. детально разработали точную систему оценки степени прогрессии гемофилической артропатии. Утолщение и обызвествление периартикулярных мягких тканей оценивается в 1 балл, сужение суставной щели и ее расширение под воздействием кровоизлияния - 1 балл, увеличение эпифиза - 1 балл. Незначительный остеопороз - 1 балл, а выраженный - 2. Малое количество эрозий (1 - 4) оценивается 1 баллом, а большое - 2. Если образуется несколько кист (1 - 4) 1 балл, выше 4-х - 2 балла. Невыраженная форма остеоартрита - 1 балл, тяжелая форма - 2 балла. Согласно данной системе, можно оценить только последствия утолщения синовиальной оболочки (ведь само утолщение рентгенологически не проявляется): оценка составляет 1 балл. Линия Гарриса получает также 1 балл. Заметим, что увеличение количества линий Гарриса в нашем материале наблюдается реже. Причину этого, по всей вероятности, следует искать в различии климатических условий. Правомерность выделения остеоартрита вызывает сомнения, поскольку большинство перечисленных и оцененных по балльной системе симптомов и составляют синдром остеоартрита. Если авторы подразумевали при этом псевдоостеофиты, то более целесообразно называть их именно так. Wood и сотр. критически относятся к своей системе. Характеристику острых и хронических изменений они дают, не разделяя их и объясняя это тем, что оба вида изменений фактически сопутствуют друг другу. Отсюда следует вывод, что острые гемартрозы и в радиологическом понятии возникают уже на почве хронических процессов, протекающих в суставе.
Целесообразно остановиться еще немного на этом эксперименте, чтобы убедиться в том, что даже самая тщательная попытка классификации приводит к затруднениям. Кроме того, при оценке эрозий и кист экспериментаторы оставили без внимания их размеры, а также произвольно выбрали число 4 в качестве границы оценки. На самом деле при 5 маленьких кистах или эрозиях состояние больного не более тяжелое, чем при 3 больших, особенно, если образования имеют размер с булавочную головку или сливу. К числу недостатков классификации относится также исключительно субъективный принцип оценки и разделения слабовыраженной и тяжелой форм остеопороза и остеоартрита. Мера увеличения эпифиза во всех случаях неодинакова, поэтому «увеличен - не увеличен» не может быть исчерпывающим критерием оценки. Можно было бы продолжить критику всевозможных попыток создания разного рода классификаций, однако в этом нет смысла - описанные примеры достаточно хорошо иллюстрируют возникающие при этом трудности.
Следует отметить, что оценка анамнестических данных и сравнение их с клинической картиной - также задача не из легких. С одной стороны, в большинстве случаев кровоизлияние происходит в тот период жизни, о котором у больных не остается воспоминаний. С другой - интенсивность кровоизлияний различна. Было бы целесообразно определить меру «сигнификантного кровоизлияния», чтобы производить оценку с достаточной объективностью, однако это еще довольно проблематично.
