ГЛАВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ, ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ И РЕНТГЕНОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Тяжелая форма гемофилии, при которой уровень VIII фактора свертывания в сыворотке ниже 1%, сопровождается симптомом внутрисуставного кровоизлияния. Ali и сотр., в 1967 г. исследовавшие истории болезни 210 больных гемофилией, установили многократные внутрисуставные кровотечения в 196 случаях (93%), а Favre-Gilly из в 94% всех случаев (всего 130) обнаружил гемартроз.
Внутрисуставное кровоизлияние у больных гемофилией, как правило, наступает в раннем возрасте. Thomas сообщил о гемартрозе голеностопного сустава у трехмесячного младенца. Согласно этим данным, в 89% случаев первое кровоизлияние в суставы наступило у больных до 10-летнего возраста.
Lyon-Smith выявил суставные проявления заболевания у детей до двух лет в 70% случаев.
Общеизвестно, что первое кровоизлияние в какой-либо сустав у людей старше 20 лет - исключительная редкость.
Кровоизлияние может возникнуть в любом суставе, но чаще всего оно наблюдается в коленном, локтевом, голеностопном. В этом отношении данные, полученные нами, соответствуют полученным в Nuffield Orthopaedic Centre (Oxford). С 1966 по 1969 гг. у 113 больных гемофилией, проходивших лечение в этом Ортопедическом центре, наблюдалось кровоизлияние в коленный сустав в 151, в локтевой - в 109, в голеностопный - в 73 случаях. Что касается других суставов, то в них кровоизлияние наступало реже: в лучезапястном суставе - в 9, в плечевом - в 8, в суставах стопы - в 5, в тазобедренном суставе - в 5 случаях. Jordan установил, что среди 56 больных гемартроз коленного сустава наступал в 97, локтевого - в 72, голеностопного - в 52, плечевого - в 16, тазобедренного - в 16, лучезапястного в 15 случаях.
Обычно считают, что кровоизлияния в суставы вызываются микротравмами, причем при нормальных условиях свертывания крови последние кровоизлияниями не сопровождаются. Совершенно очевидно, что травмам подвержены прежде всего коленный, локтевой и голеностопный суставы, что соответствует вышеуказанной гипотезе. Несмотря на это, возникает вопрос, является ли данное объяснение исчерпывающим и всегда ли оно состоятельно. При этом следует отметить, что и многие другие суставы подвергаются значительным травмам по функциональной причине или по причине анатомического расположения (например, межфаланговые суставы кисти и стопы), однако кровоизлияние в них наступает значительно реже. Нельзя просто опровергать предположение о том, что этим суставам присущи какие-то морфологические или функциональные особенности, на которые до сих пор не обращалось должного внимания, но которые могут играть определенную роль.
Клиническая картина острого гемартроза характеризуется припухлостью и болезненностью сустава, мера и интенсивность которых зависят от степени и быстроты кровоизлияния. Кровоизлияние, как правило, артериальное. Суставная сумка при этом напрягается, что приводит к болезненности сустава. Поэтому больной испытывает страдания даже в состоянии покоя. Исчезновение болей является признаком прекращения кровоизлияния.
De Andrade и сотр. выявили, что при заполнении коленного сустава физиологическим раствором поваренной соли возникают острые боли и в подвижности сустава появляются ограничения.
Растяжение суставной сумки зависит не только от меры кровоизлияния, но и от тяжести процесса артропатии. После повторных кровоизлияний суставная капсула утолщается, становится фибротической, вследствие этого уменьшается ее растяжимость. Также уменьшается и объем сустава, что приводит к изменению клинической картины. Кровоизлияние продолжается несколько часов или дней.
Общепринято считать, что в суставе, уже претерпевшем кровоизлияние, наступление повторного гемартроза намного вероятнее, чем в суставе, еще не вовлеченном в патологический процесс.
Выше уже упоминалось о том, что, хотя картина патологического процесса известна несколько тысячелетий, наши знания относительно этой патологии весьма ограничены. Хирургические операции на суставах, по сути дела, до настоящего времени были противопоказаны. Спорадические случаи вскрытий с точки зрения оценки состояния суставов не представляли возможности для патологоанатомической обработки по той причине, что заболевания суставов не находились в прямой зависимости с причиной смерти. Результаты экспериментов на животных также были весьма недостаточными.
Интересные (и, пожалуй, основные) сведения почерпнуты нами из основных работ Freund и Key. Freund изучал секционный материал, Key сообщил о данных гистологического исследования одного больного; полученные ими результаты совпадают.
Самым ранним патологическим проявлением геморрагии в синовиальной оболочке является возникновение мелких кровоизлияний в области синовиальных ворсин. Кровоизлияние сначала проникает в сустав, а затем уже распространяется внутри оболочки. При этом в полости сустава появляется свободная кровь, к которой присоединяется эксудат с лейкоцитарным содержимым, а позже и с макрофагами. Синовиальные ворсинки вследствие эпителиальной пролиферации, а также увеличения фибротической ткани и лимфоцитарно-плазмоклеточной инфильтрации, увеличиваются в размере. Между смежными синовиальными ворсинами наступает фибринозное слипание, что приводит к уменьшению полости сустава, а в случае повторных кровоизлияний адгезии начинают ограничивать подвижность сустава. По мнению ряда авторов, травматическое рассоединение склеенных синовиальных ворсин играет важную роль и в повторном возникновении кровоизлияний. При гемофилической артропатии, не подвергавшейся лечению, в полости сустава оказываются и кровяные сгустки, слабо прилипающие к синовиальной оболочке и соседнему суставному хрящу. Нередко встречаются рубцовая ткань, вновь образовавшаяся соединительная ткань, оседание гемосидерина в макрофагах и очаги свежих кровоизлияний небольших размеров, которые свидетельствуют о повторении кровоизлияний в разные сроки.
В ограничении подвижности сустава, помимо слипания синовиальных ворсин, определенную роль играет, особенно после повторных кровотечений, утолщение и ригидность субсиновиальной ткани и суставной капсулы. Контрактура суставной сумки может привести к стойким деформациям.
Рентгенологические изменения на ранней стадии гемофилической артропатии не являются патогномоничными, поэтому клинический диагноз должен основываться на триаде симптомов: манифестация кровоточивости у мальчиков, характерное течение наследственности и отсутствие определенного фактора свертывания.
Значение рентгенологического исследования состоит в установлении фазы гемофилической артропатии, в выявлении характерных черт происшедших изменений. Поэтому без результатов такого исследования нельзя назначать никакого консервативного лечения или прибегать к хирургическому вмешательству. При более развернутой стадии заболевания проявляется ряд рентгенологических признаков, которые сами по себе не патогномоничны, но в единстве представляют характерный рентгенологический симптомокомплекс. Последний может быть не только ценным, но и решающим фактором при определении диагноза в некоторых редких случаях дифференциально-диагностических проблем.
Информация о рентгенологических симптомах, суммирующих новые результаты, содержится в работах Middlemiss, Moseley, Boldero и Kemp.
С учетом населения в целом гемофилия является редкой аномалией. По данным Biggs, среди 100 тыс. человек встречается 2 - 4 случая заболевания. По Ramgren в Швеции и по Sjolin в Дании среди 7 тыс. новорожденных мужского пола один страдает гемофилией. Несмотря на все это, гемофилии как заболеванию следует уделять большое внимание с медицинской, общественной и экономической точек зрения, поскольку ее лечение требует от медицинских учреждений огромных усилий. Комплексная терапия требует коллективных усилий, что осуществимо в основном в условиях региональных центров. На значение создания региональных центров указали Ali и сотр. В последнее время сделаны попытки проследить рентгенологическую динамику заболевания у больных, состоящих на учете и подвергнувшихся не только лечению, но и контролю в региональных центрах, а также выяснить, существует ли явное различие в рентгенологических картинах у леченных и нелеченных больных. К сожалению, имеющийся в распоряжении материал недостаточен для окончательных выводов.
Острый гемартроз приводит к растяжению суставной капсулы и образованию отека периартикулярных тканей. В начале процесса изменений костной ткани не наблюдается. Через несколько недель„после полного рассасывания кровоизлияния условия в суставе нормализуются. После повторных кровотечений в синовиальной оболочке возникает хроническое воспаление, которое рентгенологически выражается в ее утолщении. Это усугубляет непривычная степень атрофии периартикулярных тканей. Рентгенологическая картина нового состояния не отличается от синовитов прочей этиологии (туберкулез, ревматоидный артрит).
Из многих публикаций известно, что периартикулярная ткань из-за содержания большого количества импрегнирующего гемосидерина усиленно поглощает рентгеновские лучи. При этом многие авторы ссылаются на Freund, который иллюстрирует приводимый случай рентгеновским снимком. Автор гистологически выявил, что в этом случае утолщенная синовиальная оболочка значительно менее проницаема для рентгеновских лучей, чем нормальная ткань. Данное явление он объясняет высоким содержанием железа. В сухом веществе исследуемого материала после его сжигания им было обнаружено 75% железа. Эти данные, по мнению некоторых авторов, сомнительны. К критике данной концепции мы вернемся при описании панартрита.
Рентгенологическая картина острого гемартроза определяется в первую очередь по увеличению объема сустава, которое бросается в глаза в основном на обзорных снимках сравнительного характера. После кровоизлияния сустав увеличивается, а тень периартикулярных мягких тканей выглядит более распространенной. В связи с тем, что диаметр сустава увеличен не только в плоскости снимка,но и в направлении центрального пучка рентгеновских лучей, сустав на снимке выглядит не только большим по размерам, но и имеет тусклое изображение. Снимок «больной» части сустава, в сравнении со «здоровой», производит такое впечатление, словно он выполнен при малой выдержке. (Если рентгенолог заранее принял в расчет толщину распухшего сустава, то сравнительный снимок «здорового» сустава, который он делал в одной и той же экспозиции, будет казаться выполненным при слишком большой выдержке.) Подобные технические соображения особенно необходимо учитывать при оценке одного снимка для тех случаев, когда больной из-за острой боли или запоздалой контрактуры должен держать конечность в вынужденной позе, чем объясняется появление различий не только в проекциях, но и в увеличении, однако в связи с тем, что рентгеновские лучи вынуждены проходить через ткани более длительное время, вероятно получение недодержанного снимка.
Другим рентгенологическим признаком острого гемартроза является расширение суставной щели. Кровяная масса проникает в промежуток между суставными поверхностями, разделяет суставные хрящи и затем оказывает давление на эти поверхности. Изменение взаимного положения суставных поверхностей хрящей происходит в определенной для каждого сустава форме. Наиболее выраженные изменения такого характера наблюдаются при гемартрозах коленного и плечевого суставов.
При гемофилической артропатии в детском возрасте приходится встречаться еще с одним характерным, описанным в литературе симптомом, однако, несмотря на это, его почему-то не считают патогномоничным для стадии гемартроза: это симптом ускоренного роста затронутых эпифизов. Данное изменение особенно хорошо различимо у детей, страдающих гемофилией, на стадии панартрита, но оно часто наблюдается и после нескольких кровоизлияний без явно выраженной деструкции сустава. Следует отметить, что иногда,наряду с признаками усиленного роста, одновременно происходит и атрофия. Речь идет о непропорциональном росте эпифизов у детей. Это явление можно оценить только на основании сравнительных снимков. При рентгенологическом исследовании необходимо обращать внимание на то, чтобы конечности занимали симметричное положение, чего часто трудно достигнуть из-за неправильного положения больной конечности. Последнее создает различия в проекциях, искажающие результат исследования. На сравнительных снимках можно часто видеть, что в суставах, уже претерпевших несколько кровоизлияний, появляются костные ядра эпифизов, хотя на «здоровой» половине они еще не заметны. В некоторых случаях эти ядра видны благодаря значительным размерам, которых они достигают. В дальнейшем происходит интенсивное развитие эпифиза и - как следствие - увеличение его размеров в сравнении со «здоровой» половиной. В конечном итоге усиленного роста эпифиза, приводящего к ненормальным размерам суставных концов костей„не происходит. Согласно некоторым исследованиям, это объясняется тем, что окостенение эпифизарных линий, а следовательно, завершение роста костей в длину наступает при этой патологии раньше. Непосредственной причиной данных изменений является стойкая тканевая гиперемия, сопровождающая хроническое воспаление. Это подтверждается данными о том, что ускоренный рост эпифизов наблюдается и при прочих формах хронического воспаления.
