ЛОЖНАЯ ОПУХОЛЬ
Кровоизлияния костно-мышечной системы, возникающие независимо от артропатии, встречаются довольно часто, в большинстве случаев - в мышцах. При этом установление места, распространения и степени их путем физикального исследования не вызывает затруднений.
Несколько иная ситуация„ если кровоизлияние повреждает костную субстанцию. Кровоизлияние вызывает деструкцию кости, которая всегда проявляется в остеолитической форме. Причиной деструкции может быть первичное внутрикостное, субпериостальное, а чаще всего интрамускулярное кровоизлияние. Узурация может возникать вследствие компрессии гематомой.
С момента первой публикации о ложной опухоли описано ровно 80 случаев. Ложная опухоль наблюдается на длинных трубчатых костях (главным образом, на костях нижних конечностей), на костях таза и на мелких костях кистей и стоп. Чаще всего она встречается на бедренной кости. Среди всех локализаций одна треть случаев появления ложной опухоли приходится на бедренную кость, затем по частоте ее возникновения следуют кости таза. Изменение, как правило, связано с травмой. Ложная опухоль внутри тени мягких тканей обусловливает обызвествление или оссификацию неправильного очертания, а вокруг себя вызывает эрозию и восстановление кости. Рентгенологическая картина указывает на внекостное происхождение изменений.
На мелких костях кистей и стоп наблюдается интенсивный рост кист, исходящих из губчатого вещества, он сочетается со вторичной деструкцией кортикального слоя. Это явление довольно часто встречается в пяточной кости.
Дифференциальная диагностика указанных костных изменений, даже при известном диагнозе основного заболевания - гемофилии, - проблематична. Из-за сходства с остеогенной саркомой ложную опухоль называют гемофилической псевдосаркомой. В литературе описывается случай саркомы Юинга у больного гемофилией, ошибочно диагностированный как ложная гемофилическая опухоль. Подобная проблема может возникнуть при хондроме, кистах, фиброме, остеомиелите, метастазах опухолей, аневризматической кисте, гигантоклеточной опухоли, плазмоцитоме, эхинококке, кокцидиоидомикозе, гистиоцитозе.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ
В гемофилических диспансерах хорошо известно, что переломы костей у больных гемофилией возникают сигнификантно чаще, чем у здоровых людей. Это явление объясняется несколькими факторами. В костях, составляющих суставы, претерпевшие артропатию, оказывается мало кальция, часто отмечается их гипоплазия, а в результате перенесенного процесса возникает хроническая атрофия. Подвижность суставов ограничена, что снижает защитные возможности (при падении больной не может менять направления). Кроме того, психологические причины побуждают молодых людей, страдающих гемофилией, не только не отставать от своих ровесников в играх, спорте, развлечениях, но часто даже превосходить их. Рентгенологическая картина переломов костей у больных гемофилией характеризуется теми особенностями, которые объясняются неполноценностью лечения. Если лечение проводится в учреждении, где у персонала нет специальных знаний и необходимой практики, то из-за опасности возникновения осложнений необходимых вмешательств не производят. Возможна и другая крайность, когда врач, пренебрегая опасностью осложнений, производит вмешательство без защиты АГГ (антигемофилического глобулина). Обе крайности приводят к плохо сросшемуся перелому, что, как правило, наблюдается только среди больных гемофилией. Излечение перелома по времени и по образованию костной мозоли не отличается от переломов у здоровых людей. Из-за неправильной репозиции костная мозоль нередко чрезмерно разрастается. Мы наблюдаем случаи срастания фрагментов с чрезмерной дислокацией, укорочением и смещением по оси. Довольно часто у больных гемофилией встречается перелом бедра в нижней трети над мыщелками. При отсутствии смещения и при особых технических условиях рентгенологического исследования, создаваемых артропатическим процессом, при остеопорозе костей надмыщелковый перелом бедра может оставаться незамеченным.
ОССИФИЦИРУЮЩИЙ МИОЗИТ
По сравнению с частотой интрамускулярных кровоизлияний, кальцификаци и оссификация вследствие кровоизлияний у больных гемофилией наблюдается редко. Вокруг тазобедренного сустава, однако, может наблюдаться пестрая картина гетеротропной реоссификации с трубчатой структурой. В литературе описано всего 8 таких случаев, мы наблюдали 2. Посмертный препарат тазобедренного сустава одного из наших больных представлен на рис. 71 б и в.
ГЕМАТУРИЯ
Гематурия у больных гемофилией встречается часто и обнаруживает склонность к рецидивам. Исследования 176 больных, проведенные шведом Ramgren, а также данные исследований, выполненных в Оксфорде, доказывают, что после гемартроза это одно из самых частых проявлений. По данным статистики Голландского общества гемофилии, среди 435 больных гемофилией за 4 года наблюдения на долю урогенитальных кровотечений приходилось 3%. Рентгенологическое исследование должно исключить иные возможные источники кровотечений (камень, опухоль и др.). Оно играет огромную роль в деле выяснения нарушений, вызванных наличием сгустков крови. При отсутствии тени камня сгусток крови, расположенный в полостной системе, вызывает известный дефект наполнения. Иногда в лоханке и в чашечках, заполненных контрастным веществом, наблюдаются подвижные сгустки крови размером с боб, горошину. Рентгенологическое исследование позволяет выяснить, вызвал ли сгусток крови окклюзию или, наоборот, прекратил ее.
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
Внутристеночные кровоизлияния в желудочно-кишечном тракте встречаются редко. Описано несколько случаев кровоизлияний в желудок, в тонкую и толстую кишку. Остро возникающее подслизистое кровоизлияние в желудок проявляется картиной «острого живота». На рентгеновском снимке большая гематома вдается в просвет желудка. Гематома тонкой кишки неравномерно суживает ее просвет, при этом складки слизистой разглаживаются. На контурах заметны вдавления величиной с мякоть пальца. Петля кишки, претерпевшая кровоизлияние, несколько отделяется, поскольку утолщение стенки вследствие кровоизлияния приводит к дислокации просвета кишки. В случае более интенсивного кровоизлияния складки набухают, и картина напоминает лестницу или забор. Процесс может сопровождаться меленой. При экстренных случаях возможна механическая непроходимость тонкой кишки. Изменения регрессируют по мере рассасывания гематомы.
РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
Забрюшинные гематомы встречаются относительно часто. Если гематома достигает больших размеров, то на рентгеновском снимке появляется интенсивная тень мягких тканей, с расплывчатыми границами. Характерным симптомом служит расплывчатость контура тени поясничной мыщцы. Гематомы могут распространяться в разных направлениях между соседними тканями. Характерное позднее последствие этого явления, имеющее значение при рентгенодиагностике, - это резорбция в области подвздошной кости, которая, в сущности, представляет собой одно из мест локализации гемофилической костной кисты или ложной опухоли. С целью определения локализации и распространенности кровоизлияния в последние годы успешно пользуются методом сонографии.
ВНУТРИЛЕГОЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ И ГЕМОТОРАКС
Внутрилегочные кровоизлияния встречаются не часто. Кровоизлияние может возникнуть в любой области легкого, без всяких морфологических особенностей. В некоторых случаях внутрилегочная тень проявляется с непривычной интенсивностью. В порядке исключения к кровоизлиянию может присоединяться тканевый распад и образование полости. Рентгенологическая картина гемоторакса не отличается от известной картины скопления жидкости в плевральной полости.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
Теоретически различают внутримозговые кровоизлияния, кровоизлияния в позвоночный канал и кровоизлияния, влекущие за собой нарушение периферического нерва. Инвазивные неврорадиологические исследования, естественно, можно произвести только в условиях тщательной подготовки больного, обеспечив необходимый уровень факторов свертывания.
