Нижняя конечность
К инвалидности больных гемофилией в основном приводят артропатические процессы суставов нижних конечностей, в результате которых наступает резкая ограниченность подвижности. В самой тяжелой форме эти процессы протекают в суставах нижних конечностей, и прежде всего в коленном. Частыми являются также изменения голеностопного сустава. Тазобедренный сустав вовлекается в процесс реже, изменения в нем менее выражены и отличаются по своему характеру.
Коленный сустав
Вследствие острого кровоизлияния коленный сустав опухает, а размер его окружности увеличивается. На рентгенограмме этому соответствует расширение тени периартикулярных тканей. Сравнительный снимок вовлеченного в процесс сустава указывает на недостаточную экспозицию. Внутрисуставная жидкость равномерно заполняет полость сустава, и поэтому припухлость имеет шарообразную форму. В некоторых случаях в надколенной сумке скапливается несоразмерно большое количество крови (на снимке можно видеть преобладание расширения тени мягких тканей на уровне нижней трети бедра). При кровоизлиянии суставная щель расширяется, а суставные поверхности удаляются друг от друга. Это явление в большей степени выражено у больных в молодом возрасте; у пожилых этому препятствует ригидность тканей. Степень изменений зависит и от процессов, имевших место ранее: после нескольких повторных кровоизлияний индурированная и фибротически изменившаяся суставная капсула становится менее эластичной и растяжимой и более ригидно фиксирует суставные поверхности.
Надколенник обладает гораздо большими дислокационными возможностями. Накапливающаяся жидкость отодвигает его от бедренной кости вперед, в некоторых случаях на 2 - 3 см. При таких условиях сначала наступает латерализация, приводящая к подвывиху. Данная картина характерна для гемартроза коленного сустава тяжелой формы.
Голеностопный сустав
По частоте локализации в нем процесса гемофилической артропатии голеностопный сустав стоит на третьем месте. Этот сустав часто оказывается вовлеченным в патологический процесс, однако происходящие в нем изменения менее выражены, чем в коленном суставе. Причина этого, по всей вероятности, кроется в характерной механике и протективной способности этого сустава.
Первое кровоизлияние наступает у больного часто уже в детском возрасте. При возникновении гемартроза, кроме упомянутых характерных изменений мягких тканей, выявляется также и расширение большеберцово-таранной, а нередко и таранно-пяточной суставной щели.
Рассмотрим аномалию развития голеностопного сустава, с которой приходится часто встречаться на практике, но о которой нами не найдено сведений в литературе. Сущность наблюдения, сделанного нами, заключается в том, что в ходе патологического процесса дистальный эпифиз большеберцовой кости приобретает неправильную форму: от медиального края в латеральном направлении он постепенно и резко суживается. Таранная поверхность большеберцовой кости и линия окостенения нижнего эпифиза в латеральном направлении сходятся под острым углом, в результате чего нижний эпифиз часто приобретает треугольную форму. Во фронтальной плоскости суставная щель, вместо горизонтального направления, считающегося нормальным, спускается косо вниз, снаружи - внутрь, сверху - вниз. Настоящая аномалия компенсируется за счет специфической деформации таранной кости: латеральная половина блока таранной кости намного больше развита, чем ее медиальная часть. По всей вероятности, она причастна к возникновению вальгусной деформации голеностопного сустава различной степени у больных гемофилией. Наряду с описанным изменением иногда происходит гипоплазия медиальной лодыжки.
Согласно нашему предположению, исходная причина комплексной аномалии заключается в атрофии дистального эпифиза большеберцовой кости, наступающей после первых кровоизлияний в сустав. Эпифиз, имеющий сниженную статическую ценность, под тяжестью веса практически всего тела, подвергается компрессии.
Тазобедренный сустав
Гемофилическая атропатия этого сустава не относится к числу самых частых. Начало патологического процесса из-за глубокого анатомического расположения сустава определить нелегко. Этот сустав окружен толстым слоем мягких тканей, так что характерную для других локализаций припухлость здесь выявить и оценить затруднительно. В литературе нет данных о расширении суставной щели на рентгеновских снимках, хотя при других локализациях этот симптом является характерным. Невыраженная начальная стадия атрофии едва заметна на снимках из-за контрастоослабляющего влияния рентгеносвских лучей, поглощаемых объемистыми мягкими тканями. Первую фазу заболевания, гемартроз, можно диагностировать только при самом тщательном физическом обследовании.
Проявление гемофилии в артропатии тазобедренного сустава имеет два момента, заслуживающих внимания.
Прежде всего это часто встречающаяся вальгусная деформация шейки бедра у больных гемофилией, а также гипоплазия суставной впадины и головки бедренной кости. Эта картина не отличается от изменений при врожденном вывихе бедра. Данное изменение описано в литературе,причем его объяснение породило много теорий. В настоящее время данных для определения решающего фактора этиологии еще недостаточно. Мы считаем, что наиболее вероятной причиной дисплазии и вальгусной деформации шейки бедренной кости является отсутствие нормальной нагрузки, потому что больной из-за артропатии коленного и голеностопного суставов не в состоянии пользоваться нижней конечностью как нормальной опорой. Напомним о подобных изменениях, возникающих в первую очередь после того, как больной перенес полиомиелит и детский церебральный паралич. Несомненно, что к вышеуказанной теории также нужно отнестись критически, ведь у некоторых больных при грубых изменениях коленных суставов тазобедренный сустав остается в неизменном состоянии.
А вот еще интересный факт: у больных гемофилией часто наблюдается асептический некроз головки бедренной кости, иными словами, изменение Legg - Calve - Perthes - Waldenstrom. Основной процесс протекает в том же возрасте (4 - 8 лет), в той же форме и с таким же конечным результатом, как у больных, не страдающих коагулопатией. На заключительном этапе процесса происходит деформация (грибовидное уплощение) головки бедренной кости, сопровождающаяся варусной деформацией шейки бедра.
Причину этого, по всей видимости, следует искать в специфических особенностях анатомии тазобедренного сустава. До появления ядра окостенения субстанция головки бедра полностью состоит из хрящевой ткани, а обмен веществ в ней происходит путем диффузии. Хрящ головки представляет собой брадитрофную ткань, не имеет кровеносных сосудов и поэтому никак не зависит от системы кровообращения. Параллельно с наступлением процесса окостенения в ядро головки проникают кровеносные сосуды, которые непосредственно снабжают костную ткань кровью и тем самым обеспечивают обмен веществ костного ядра. До тех пор, пока рост ядра не заканчивается, кровеносный сосуд со стороны диафиза не проникает в эпифиз. Следовательно, в развивающейся костной ткани эпифиза обмен происходит исключительно за счет кровеносных сосудов, подходящих к ней со стороны полости сустава. Одна из пристеночных ветвей внутренней подвздошной артерии (запирательная артерия), в свою очередь, имеет ацетабулярную ветвь, которая попадает в сустав через выемку суставной впадины и через круглую связку проникает в головку бедренной кости. При развитии гемартроза часть кровеносных сосудов внутри сустава подвергается компрессии. Если последняя препятствует нормальной циркуляции, возникает некроз ядра окостенения головки бедренной кости. Может показаться противоречием то, что после грубой склеротизации, раздробления и уменьшения костного ядра в размере с завершением процесса костная субстанция регенерирует в деформированном виде, однако, несмотря на происшедшие изменения, суставная поверхность остается неизмененной и гладкой. Объяснить это явление можно тем, что хрящевой покров головки совершенно не участвует в процессе. Во время некротизации костного вещества хрящевая ткань не подвергается трофическому нарушению, как бы «переживая» регенерацию кости и адаптируясь с новой формацией. Рентгенологическим доказательством незатронутости хрящевой субстанции является то, что суставная щель и после завершения процесса сохраняет нормальную ширину. Заслуживает особого внимания тот факт, что болезнь Пертеса у больных гемофилией заканчивается такой же регенерацией, как у людей с нормальной коагулограммой. Можно было бы считать естественным, что в ходе процесса восстановление кровоснабжения повлечет за собой внутрикостные кровоизлияния, образование кист в грубо нарушенных тканевых структурах. Следы этого, однако, отсутствуют, а первичное внутрикостное кровоизлияние не наблюдается. Костные нарушения, характерные для стадии панартрита, появляются в результате перенесения болезни Пертеса только в том случае, если хрящевой покров головки бедренной кости повреждается при повторных кровоизлияниях и синовите.
Течение гемофилической артропатии на почве болезни Пертеса с экспериментальной достоверностью доказывает, что изменения в области эпифиза, как правило, являются следствием не первичного внутрикостного кровоизлияния, а дегенеративных изменений, сопутствующих повреждениям хрящевого покрова.
В нескольких случаях нами наблюдалось еще одно изменение. При прочих патологических процессах подобного изменения не происходит. Картина, действительно, типична: латеральная часть головки бедренной кости при этом изменении отсутствует, как будто се латеральный сегмент отсекли по линии, начинающейся от наружного верхнего края вертлужной впадины и продолжающейся каудально. Контуры головки, как правило, четко очерчены, сохранены, разрежение структуры отмечается только в соседних областях. Данной картине нередко сопутствует дисплазия различной степени. Что касается ее этиологии, то здесь, кроме теоретически возможной роли дизостоза, следует иметь в виду отсутствие нагрузки и в этом смысле резорбцию костной ткани вследствие инактивности.
Некоторые описанные изменения заставляют предполагать, что генетическое отсутствие факторов свертывания крови может сопровождаться разными наследственными аномалиями. Эта гипотеза еще не стала предметом методического исследования. Заслуживает внимания сообщение Puttmann и его сотр., где говорится о том, что при рентгенологическом анализе состояния органов грудной полости у 14 из 33 больных гемофилией были найдены аномалии в легочных сосудах. На основании этого авторы предполагают возможность генетически детерминированных аномалий легких.
Верхняя конечность
В отличие от нижней конечности, основная функция которой - опорная, верхняя конечность выполняет функцию динамического характера. Тем не менее при гемофилических нарушениях суставов в обоих конечностях происходят аналогичные явления, свидетельствующие о том, что статические и динамические микротравмы играют одинаково решающую роль в возникновении гемофилической артропатии.
Гемофилическая артропатия в этой области поражает также три основных сустава, причем малые суставы оказываются вовлеченными в патологический процесс значительно реже.
Локтевой сустав
Наиболее ярко выраженные изменения в крупных суставах верхней конечности приходятся на центральный, т. е. локтевой сустав, который, как известно, испытывает наибольшую динамическую нагрузку. Гемофилические нарушения, наблюдаемые в этом суставе, характеризуются сложностью, разнообразием, полиморфизмом, особенно на стадии панартрита. В самом деле, локтевой сустав, с анатомической точки зрения, является одним из наиболее сложных: он представляет собой комплекс трех суставов, в функциональном отношении отличающихся друг от друга. Одна из важнейших его составных частей - плече-локтевой сустав - образуется из блока плечевой кости и блоковой вырезки локтевой кости. Плече-лучевой сустав, в свою очередь, слагается из головчатого возвышения плечевой кости и выемки головки лучевой кости. Край головки лучевой кости и лучевая вырезка локтевой кости образуют третий сустав - проксимальный луче-локтевой. Плече-локтевой сустав - винтообразного типа, плече-лучевой - шаровидного, а проксимальный луче-локтевой - цилиндрического. Основное движение локтевого сустава происходит за счет плече-локтевого. Когда блоковая вырезка локтевой кости движется по поверхности блока плеча, локтевой сустав сгибается и разгибается.
При кровоизлиянии локтевой сустав больного сгибается под углом примерно в 120°. Распределение жидкости в разных частях сустава, растяжение его капсулы, зависящее от мышечного равновесия, именно в этом положении являются самыми оптимальными, поэтому больной легче переносит боли. При оценке снимка бросается в глаза равномерная веретенообразная припухлость периапртикулярных мягких тканей. Кроме вынужденного положения, можно видеть увеличение тени этих тканей, характерное явление, возникающее при поглощении рентгеновских лучей, а также увеличение расстояния между суставными поверхностями плече-локтевого и плече-лучевого суставов. Однако расхождения поверхностей верхнего луче-локтевого сустава из-за их тесной взаимосвязанности (межкостная мембрана предплечья) не происходит.
Плечевой сустав
О клинической симптоматологии гемартроза плечевого сустава мы располагаем весьма скромными сведениями. Сустав расположен глубоко, в моще мышц плеча, поэтому его припухлость оценить трудно. Субъективные жалобы, разумеется, выражены так же, как и при других локализациях.
Таким образом на снимке припухлость окружающих сустав мягких тканей не видна. В ряде случаев при увеличении внутрисуставного давления суставная щель расширена, однако это расширение неравномерное. Контуры щели вверху расходятся, а головка плечевой кости располагается немножко глубже. Знать данное изменение важно потому, что эту рентгенологическую картину легко спутать с подвывихом плечевого сустава.
Эпифиз головки плечевой кости претерпевает характерную деформацию. Верхний сегмент остается нормальным, а книзу эпифиз суживается и напоминает клюв попугая. Головка после прекращения роста остается в деформированном состоянии, может оказаться смещенной вниз, из-за чего возникает значительная варусная деформация. Согласно нашему предположению, данное нарушение носит характер, подобный изменению дистального эпифиза большеберцовой кости, которое было описано выше.
