Мозговые грыжи представляют собой врожденные выпячивания содержимого черепа, сообщающиеся с его полостью через дефект в костях. По материалам Н. В. Шварца, одна мозговая грыжа приходится на 4000 - 5000 новорожденных. В настоящее время мозговую грыжу считают пороком развития черепа: часть мозга может остаться вне полости черепа, если в раннем периоде утробной жизни мозговые пузыри окажутся не покрытыми мезобластом, из которого образуются кости черепа. Поэтому, если исходить из его патогенеза, само название порока является неправильным, так как при мозговой грыже не всегда происходит выпадение мозга и мозговых оболочек через врожденный дефект костей черепа. По локализации различают передние и задние мозговые грыжи. При врожденной передней мозговой грыже имеется костный дефект в переднем отделе черепа между лобной и носовой костью и в области переносицы или во внутреннем крае глазницы. При задней мозговой грыже костный дефект определяется в затылочной кости выше или ниже затылочного бугра - верхние и нижние задние мозговые грыжи.
Среди передних мозговых грыж, в зависимости от места расположения костного дефекта, различают: носо-лобные, носо-орбитальные и носо-этмоидальные грыжи.
Клиническая картина передней мозговой грыжи характеризуется наличием эластичной флюктуирующей опухоли в области переносицы. Надавливание на опухоль повышает внутричерепное давление и может вызвать появление судорог.
Чаще наблюдаются задние мозговые грыжи, при которых дефект в кости находится ниже затылочного бугра. В этих случаях при пальпации определяется флюктуирующая опухоль мягкой консистенции различных размеров (от 5 до 20 см), свисающая сквозь чешую затылочной кости.
По характеру содержимого грыжевого мешка различают менингоцеле, когда опухоль содержит только мозговые оболочки, наполненные жидкостью, энцефалоиеле, когда опухоль содержит измененное мозговое вещество, и гидроэнцефалоцеле (энцефалоцистоцеле), когда опухоль содержит мозговую ткань с полостью, наполненной жидкостью. Масса выпавших мягких тканей может быть различной; при выпадении всего мозга наблюдается резко выраженная микроцефалия.
Диагноз мозговой грыжи у новорожденных устанавливается уже при внешнем осмотре. Рентгенологическое же исследование является дополнительным, позволяющим установить расположение, размеры и форму костного дефекта; однако соответствие между величиной костного дефекта и массой выпавших мягких тканей не обязательно.
Рис. 23. Передняя мозговая грыжа у ребенка 2 суток.
В тех случаях, когда внутренняя стенка орбиты является наружной стенкой грыжевого костного канала, определяется изменение формы орбиты. Однако незначительный дефект у корня носа или у внутреннего края орбиты при рентгенологическом исследовании обычно обнаружить не удается, так какпроизвести рентгенограмму в носоподбородочном или полуаксиальном положении у новорожденных невозможно.
При дифференциальной диагностике с дермоидной кистой важным признаком является отсутствие костной плотности включений в стенках мягкотканного выпячивания (рис. 23).
При наличии задней мозговой грыжи рентгенологическое исследование следует производить в переднем положении ребенка во избежание давления на опухоль и с тем, чтобы не повредить грыжевой мешок.
Мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией, спинномозговой грыжей, аномалиями скелета, а также с другими множественными не совместимыми с жизнью аномалиями.
На рентгенограммах черепа у детей с задними мозговыми грыжами мы обнаруживали в затылочной кости дефекты величиной от 0,5 до 6 см.
Рис. 24 относится к наблюдавшейся нами новорожденной девочке с задней мозговой грыжей. На обзорной передней рентгенограмме определялось: недоразвитие черепа, облитерация швов, костный дефект в области чешуи затылочной кости размером 3 х 2 см и кефалогематома в области правой теменной кости. На боковой рентгенограмме в области лобной и теменных костей определялось истончение кости по типу лакунарного черепа. Тень грыжевого мешка была видна за пределами затылочной кости. Девочка умерла. На вскрытии было установлено недоразвитие черепа и задняя мозговая грыжа с отверстием в затылочной кости; в грыжевом мешке оказались мозжечок и части большого мозга.
