Врожденная локализированная эмфизема известна также под названиями «лобарная эмфизема», «лобарная обструктивная эмфизема» и «локализированная гипертрофическая эмфизема». Впервые это заболевание описал Миллер в 1929 г. Предполагается, что врожденная локализированная эмфизема возникает при частичной закупорке бронха, при врожденной дисплазии легких и врожденном нарушении развития хряща бронхиальной стенки.
Известны случаи экстрабронхиальной компрессии незаращенным боталловым протоком или ненормально впадающей веной. Вследствие образования вентильного механизма в бронхе происходит вздутие одной или нескольких легочных долей.
Клинически в первые дни жизни у ребенка наблюдается резкая одышка и цианоз. Распознавание возможно только на основании рентгенологического исследования.
На рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается увеличение пораженной доли в 2 - 3 раза больше нормальной. Легочное поле на пораженной стороне резко прозрачно, легочный рисунок не дифференцируется, диафрагма стоит низко. Сердце и другие органы средостения смещены в здоровую сторону.
При дифференциальной диагностике врожденной локализированной эмфиземы с пневмотораксом, кистой легкого и диафрагмальной грыжей учитывается анамнез и клиническая картина.
При пневмотораксе при тотальном сдавлении легкого видна его тень у позвоночника.
При кисте легкого важным признаком являются резкие края ее капсулы.
При диафрагмальной грыже газовые пузыри в кишечнике, внедрившиеся в грудную полость, имеют сотовый рисунок. При локализированной эмфиземе легочный рисунок не виден, нет добавочных теней, отсутствует капсула.
Рис. 124. Гигантская киста правого легкого у новорожденного.
|