Sclerema neonatorum (болезнь Ундервуда) - жировая склерема описана Underwood в 1784 г.
Это чрезвычайно редкое тяжелое заболевание неясной этиологии встречается у новорожденных через 2 - 10 дней после рождения, а также у детей раннего возраста. Характерно утолщение и затвердение кожи, главным образом задних отделов нижней части туловища и нижних конечностей, за исключением ладонной и подошвенной поверхностей и мошонки. Пораженные участки кожи напоминают холодный панцирь, при надавливании ямки не остаются. Температура тела понижена. Подкожный жировой слой атрофирован.
При гистологическом исследовании в подкожной клетчатке обнаруживаются кристаллы жирных кислот.
На рентгенограмме нижних отделов туловища в мягких тканях определяются точечные тени и их конгломераты известковой плотности (рис, 106, А, Б).
Рис. 106. А - склерема у ребенка 25 суток (рентгенограмма таза и нижних конечностей); множественные обызвествления в мягких тканях;
Рис. 106. Б - тот же ребенок в возрасте 4 месяцев: следы обызвествлений (рентгенограмма); гистологически подтвержденный диагноз склеремы. Выздоровление.
|