Врожденные аномалии легких и бронхов встречаются редко. Впервые врожденная агенезия легкого была установлена Morgagni в 1762 г. на секционном столе. Прижизненное же распознавание врожденных аномалий легких стало возможным с применением рентгеновского исследования, в частности бронхографии.
Valle в 1955 г. опубликовал сводную таблицу описанных в мировой литературе 120 случаев агенезии легких, обнаруженных прижизненно и на секционном столе у людей различных возрастов, из которых 20 случаев относятся к плодам, новорожденным и мертворожденным. При вскрытии было установлено, что у 6 новорожденных агенезия легкого сочеталась с атрезией пищевода, а у 8 - с аномалиями сердца и больших сосудов.
Шнайдер различает три типа врожденных аномалий легких:
1. Истинная агенезия легкого, когда отсутствуют легкое, бронхи и легочные сосуды.
2. Аплазия легкого, когда от трахеи отходят узкие со слепыми концами бронхи.
3. Гипоплазия легкого, когда имеется рудимент доли легкого, прилегающий к позвоночнику.
Двусторонняя агенезия легких несовместима с жизнью. Односторонняя же агенезия легкого клинически может быть не распознана.
Большое влияние на прогноз оказывает сочетание аномалии легкого с врожденными поражениями сердечно-сосудистой системы, а также аномалиями других органов. В этих случаях дети погибают в первые дни и месяцы жизни.
У новорожденных с агенезией легкого при наружном осмотре иногда бросается в глаза асимметрия грудной клетки с уплощением ее на одной стороне. Однако нередко такая асимметрия отсутствует, так как в не заполненную легким половину грудной клетки врастает здоровое легкое, а грудная клетка на здоровой стороне несколько отстает в своем развитии. При физикальном исследовании обнаруживается притупление перкуторного звука и проводное ослабленное дыхание на стороне агенезии. Тоны сердца прослушиваются в заднем отделе грудной клетки. Агенезию правого легкого иногда принимают за декстрокардию.
Рис. 119. Аномалия развития легкого. Агенезия правого легкого у ребенка 1 суток.
Правая половина грудной клетки уже левой. Аномалия развития 4 и 5 грудных позвонков (полупозвонки). Вздутие левого легкого. Сердце смещено вправо и не дифференцируется. Пищевод смещен вправо.
При рентгенологическом исследовании детей с агенезией легкого определяется уменьшение одной половины грудной клетки, стойкое ее затенение и резкое смещение тени всего средостения, включая и трахею, в сторону агенезии. Второе легкое, раздутое, внедряется в уменьшенную половину грудной клетки. На рентгенограмме, произведенной с контрастированием пищевода, обнаруживается смещение пищевода в ту же сторону (рис. 119).
На контрольных рентгенограммах, произведенных через 15 - 30 дней после рождения и позже, обнаруживается неизменность картины нерасправленного легкого (рис. 120).
Рис. 120. Тот же ребенок в возрасте 6 месяцев.
Правая половина грудной клетки заметно уже левой. Вздутое левое легкое внедряется в правую половину грудной клетки.
Бронхография детям в первые дни их жизни производится исключительно редко.
