Триада Фалло - цианотический порок, на долю которого приходится 2,7% всех врожденных пороков сердца (А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин, 1955) и 5% - цианотических пороков. Эта аномалия слагается из трех постоянных компонентов: стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка вторичного характера. В подавляющем числе случаев триада Фалло протекает с клапанным или подклапанным сужениями легочной артерии. Чаще имеет место дефект межпредсердной перегородки, реже - открытое овальное окно (Л. Л. Крымский, 1968). В отличие от изолированного стеноза легочной артерии гемодинамика при триаде Фалло характеризуется дополнительным шунтом крови между предсердиями. Препятствие изгнанию крови из правого желудочка в легочную артерию приводит к его гипертрофии. Повышается давление; поступление крови в желудочек из правого предсердия затрудняется. Если давление в правом предсердии не превышает давления в левом, то функционирует лево-правый шунт. Высокое же давление в правом предсердии вызывает шунт справа налево; у больных появляется цианоз.
Степень сужения легочной артерии определяет клиническое течение заболевания. При слабо выраженном стенозе клинические признаки триады Фалло схожи с симптомами изолированного стеноза легочной артерии. 16 из 18 наших больных (их возраст колебался от 5 до 28 лет) жаловались на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке. Некоторые сетовали на боли в области сердца, сердцебиение, головокружение и обмороки. Четверо детей во время приступов садились на корточки. У восьми больных был цианоз, причем у четырех из них - постоянный.
Рентгеноморфологические критерии. При рентгенологическом исследовании почти у всех наших больных отмечались изометрическая перегрузка и гипертрофия путей оттока правого желудочка с перегрузкой его в систолическую фазу. У четырех из них была зарегистрирована изотоническая гипертрофия путей притока правого желудочка с расширением его полости и перегрузкой в диастолическую фазу. Имело место закругление контуров сердца с образованием острых кардиодиафрагмальных углов. Атрио-вазальный угол справа был приподнят.
У всех обследуемых фиксировалось увеличение правого предсердия, более выраженное у больных с цианотической формой, а также отклонение контрастированного пищевода в первой косой проекции. Последнее указывало на увеличение левого предсердия. У больных с выраженным цианозом и левое предсердие, и левый желудочек были значительно увеличены.
У большинства больных мы наблюдали расширение общего ствола легочной артерии, дуга которого проступала влево и частично сглаживала талию сердца. Иногда расширялся и верхний отдел левой легочной артерии (в дальнейшем разветвления ее суживались). Легочный сосудистый рисунок был обедненным, прозрачность легочных полей повышалась. Тем не менее у некоторых легочный сосудистый рисунок и прозрачность легочных полей соответствовали норме. Только у двух больных был зарегистрирован усиленный легочный рисунок, что связано с образованием коллатерального кровообращения. Клинически это были тяжелые больные.
Что касается рентгенофункциональных признаков, то лишь у четырех обследуемых пульсация ствола легочной артерии была уменьшенной. У остальных она или увеличивалась, или же выглядела нормально. На рентгенокимограмме фиксировалась такая же амплитуда зубцов ствола легочной артерии и, наоборот, небольшая амплитуда зубцов сосудов в корнях легких.
По данным В. В. Зарецкого, на электрокимограмме, зарегистрированной со ствола легочной артерии, выявляются признаки клапанного стеноза. Они выражаются в анакротической волне, замедленном волнистом подъеме кривой и запоздалой вершине. Инцизура и дикротический зубец сглажены по причине низкого давления в легочной артерии.
Диагностика триады Фалло с помощью обычных рентгенологических методов исследования весьма трудна. Необходимо прибегать к катетеризации сердца. При этой аномалии показано оперативное вмешательство. Рекомендуется производить его до пятнадцатилетнего возраста.
