При классическом варианте врожденного цианотического порока с полной транспозицией магистральных сосудов аорта берет начало от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. В других случаях и аорта, и легочная артерия отходят либо от левого, либо от правого желудочков. По литературным данным, на долю этой аномалии, встречающейся у мужчин в 3 - 4 раза чаще, чем у женщин, приходится 6,3% всех врожденных пороков сердца (И. Х. Рабкин и соавторы, 1966) и 10% цианотических пороков.
При классическом варианте во внутриутробный период имеется два замкнутых круга кровообращения (в одном циркулирует венозная, в другом - артериальная кровь). Венозная кровь из правого желудочка поступает сначала в аорту, затем в сосуды большого круга кровообращения и по венозному руслу возвращается обратно в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка направляется в легочную артерию и малый круг кровообращения и тоже возвращается в левые отделы сердца.
Во время внутриутробного развития плода классический вариант цианотического порока не вызывает нарушения кровообращения благодаря открытому артериальному протоку и овальному окну. Эта аномалия приводит к смерти, если нет сопутствующего порока, обеспечивающего сообщение между обоими кругами кровообращения. К таким порокам относятся, прежде всего, дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток и др.
Транспозиции магистральных сосудов сопутствует тяжелая клиническая картина. После рождения сразу же появляются цианоз, одышка даже в состоянии покоя, иногда «барабанные палочки», низкое артериальное давление, потери сознания. По литературным данным, у 30% больных выслушиваются систолический шум во 2 - 4 межреберьях, слева и усиление второго топа над основанием сердца. На электрокардиограмме электрическая ось отклоняется вправо; фиксируется также поражение миокарда в результате его гипоксии.
При рентгенологическом исследовании (в случае полной транспозиции магистральных сосудов) отмечалось увеличение обоих желудочков, преимущественно правого (рис. 76). Сопротивление в сосудах большого круга кровообращения обусловливало гипертрофию путей оттока правого желудочка с перегрузкой в систолический период. Расширялась и полость путей кровотока правого желудочка в результате изотонической гипертрофии и перегрузки его в диастолический период. Кроме того, происходило увеличение левого желудочка с перегрузкой его в диастолический период.
Рис 76. Рентгенограмма больной с транспозицией крупных сосудов. Расширение сердца влево и вправо. Сосудистый пучок узок; сосудистый рисунок обеднен.
В прямой проекции сердце было увеличено в поперечнике; сердечно-легочный коэффициент при этом превышал 50%. Верхушка сердца приподнималась над диафрагмой и закруглялась. По левому контуру сердца на уровне второй и третьей дуг в одних случаях отмечалось проступание, имеющее пологий и ровный контур, что является следствием вертикального отхождения аорты из правого желудочка; в других случаях на том же уровне контур был вогнут (это зависело от измененного положения общего ствола легочной артерии, отходящего от левого желудочка). Если аорта и легочная артерия располагались параллельно, то сосудистый пучок был широким. Если же легочная артерия пролегала позади аорты, сосудистый пучок, наоборот, сужался.
Указанные рентгенологические признаки могут встречаться каждый в отдельности, сочетаться один с другим, а порой и отсутствовать. Во второй косой проекции ретрокардиальное пространство бывает заполненным, а увеличенные правые отделы сердца маскируются смещенной вперед аортой. При этом атриовазальный угол или совсем не виден, или сглаживается; аорта смешена вперед, сосудистый пучок широкий. В первой косой проекции контрастированный пищевод умеренно отклоняется кзади по увеличенному радиусу дуги изгиба. Правое предсердие также увеличено, а ретрокардиальное пространство сужено. При сужении легочной артерии на ее переднем контуре фиксировалось западение на уровне путей оттока правого желудочка. Если сужения легочной артерии не наблюдалось, мы констатировали проступание дуги путей оттока правого желудочка.
Размеры сердца зависят обычно от сочетания этого порока с другими аномалиями. В зависимости от такого сочетания меняются и рентгенологические признаки. При сочетании со стенозом легочной аптерии легочный рисунок обеднен, прозрачность легочных полей повышена, внутрилегочные артериальные и венозные разветвления узки, сосуды корней не изменены. Если артериальные и венозные сосуды расширены, вплоть до периферических отделов, это указывает на гиперволемию. В обоих случаях при рентгеноскопии отмечается большая амплитуда сокращений правого желудочка. На рентгенокимограмме видны увеличенные зубцы правого желудочка и сосудов. Иногда выявляются аортальные зубцы, по которым можно определить положение аорты.
|
