Комплекс Эйзенменгера слагается из высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки, декстропозиции аорты, как бы сидящей верхом на межжелудочковой перегородке, расширения общего ствола легочных артерий и гипертрофии правого желудочка. Некоторые авторы рассматривают это заболевание в связи с дефектом межжелудочковой перегородки, другие - в связи с тетрадой Фалло. И. Литман, Р. Фоно и И. Х. Рабкин считают комплекс Эйзенменгера самостоятельным заболеванием, на долю которого приходится 5% всех врожденных пороков (В. Йонаш, 1960). К их мнению присоединяемся и мы.
В основе этой аномалии внутриутробного периода лежит декстропозиция аорты, когда бульбарная и межжелудочковая перегородки не сходятся, а мембранозная часть перегородки не развивается. Получается высокий дефект межжелудочковой перегородки. Гемодинамические нарушения выражаются в поступлении в аорту венозной крови из правого желудочка и артериальной крови из левого желудочка. Правый желудочек, преодолевая двойное сопротивление в аорте и легочной артерии, гипертрофируется. Кровь в оба круга кровообращения поступает под одинаковым давлением (давление в легочной артерии зависит от сопротивления в ее ветвях).
Типичным клиническим проявлением комплекса Эйзенменгера является умеренный цианоз, появляющийся в раннем детстве и постепенно усиливающийся. У всех 12 больных, находящихся под нашим наблюдением, отмечались «барабанные палочки», одышка, иногда кровохарканье. Выслушивался грубый систолический шум в 3 - 4 межреберьях, слева.
Рентгеноморфологические критерии. При рентгенологическом исследовании в прямой проекции наблюдалось увеличение сердца в поперечнике (сердечно-легочный коэффициент составлял 60% и более). Верхушка сердца закруглялась. Ее контур с диафрагмой образовывали острый или прямой углы. Правый атрио-вазальный угол был приподнят. Увеличение правого желудочка происходило за счет изометрической и изотонической гипертрофий путей кровотока с расширением их полости и перегрузкой сначала в систолическую, а затем и в диастолическую фазы. Расширенная аорта была все же уже легочной артерии, которая затемняла аортальное окно. В первой косой проекции фиксировалось значительное проступание дуги оттока правого желудочка. В верхнем отделе сердца контрастированный пищевод отклонялся расширенной легочной артерией кзади; на уровне левого предсердия ход его был пологим. Это означало, что левое предсердие увеличению не подвергалось. Правое предсердие у большинства больных, наоборот, было увеличено и сужало ретрокардиальное пространство.
Во второй косой проекции дуга правого желудочка составляла 6 - 7 см; правый желудочек проступал в правое легочное поле и сужал правое легочное пространство. Ретрокардиональное пространство было свободно; верхушка сердца во время вдоха выходила из тени диафрагмы. Левый желудочек соответствовал норме.
Кроме этого, общий ствол легочной артерии значительно расширялся и проступал влево и кпереди; расширялись также крупные и сегментарные ветви легочных артерий. Последние «ампутировались», что указывало на неуклонно прогрессирующую легочную артериальную гипертензию. Правая ветвь легочной артерии в виде запятой проступала в легочное поле. У некоторых больных общий ствол легочной артерии был аневризматически расширен. Измеренный по Муру он достигал 50%. Таким образом, это единственный врожденный порок с легочной артериальной гипертензией, когда легочные вены резко сужены, что является важным диагностическим признаком (И. Х. Рабкин, 1967).
Рентгенофункциональные критерии. Наиболее характерным рентгенофункциональным признаком являлась большая пульсация ствола и легочных артерий. Амплитуды пульсации легочной артерии и правого желудочка превосходили амплитуды пульсации аорты и левого желудочка. Зубцы легочной артерии и ее ветвей на рентгенокимограмме были увеличенными.
На электрокимограмме легочной артерии систолическое колено кривой имело крутой подъем в начале фазы изгнания крови из желудочков и преждевременно достигало вершины. В конце фазы медленного изгнания крови легочная артерия по причине склероза дальше расширяться не могла, часть крови поступала в аорту, а на кривой образовывалось положительное систолическое плато. Длина его возрастала в зависимости от того, сколько крови сбрасывалось в аорту. Амплитуда кривой аорты была небольшой.
Рентгеногемодинамические критерии. Объем сердца у наших больных колебался от 558 до 1007 мл. Ударный и минутный объемы крови были нормальными или уменьшенными, коэффициент сокращения у большинства обследуемых, превышая норму, доходил до 19.
Оперативное вмешательство при комплексе Эйзенменгера не производится. Тем не менее распознавание этой болезни необходимо в целях дифференциальной диагностики.
|
