При этой аномалии, которая сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, деформированный трикуспидальный клапан прикреплен не к венозному кольцу, а ниже - к мышечной стенке правого желудочка. Правое венозное отверстие расширено; створки клапана часто сращены и деформированы, образуя диафрагму с зияющим отверстием.
Проведенное К. А. Кяндаряном (1966) изучение 102 больных с аномалией Эбштейна показало, что происходит общее поражение трикуспидального клапана с деформацией задней и перегородочной створок и смещением их в полость правого желудочка (большая передняя створка в какой-то мере является компенсаторной). Сухожильные нити и папилярные мышцы развиты недостаточно: правое предсердие и надклапанная часть правого желудочка (пути притока) образуют полость, стенки которой истончены. Подклапанная часть правого желудочка (пути оттока) одна несет всю функциональную нагрузку правого желудочка.
Гемодинамические нарушения при этом пороке различны и зависят от степени недостаточности трикуспидального клапана, понижения сократительной функции правого желудочка и дефекта межпредсердной перегородки (Е. С. Клеменова, 1962). Часть крови из правого предсердия во время его систолы поступает в правый желудочек; другая часть крови через дефект межпредсердной перегородки направляется в левое предсердие. Однако правое предсердие полностью не опорожняется; полость его расширяется. Кроме того ввиду недостаточности трикуспидального клапана во время систолы правого желудочка происходит регургитация части крови в правое предсердие, что ведет к еще большему расширению его полости. Другая часть крови из правого желудочка поступает в суженную легочную артерию.
Полость правого предсердия изменяется и под влиянием стеноза трикуспидального клапана. Левые отделы сердца, как правило, небольшие. Они увеличиваются при возрастающем поступлении крови в левое предсердие из правого.
Основой гемодинамических расстройств при аномалии Эбштейна является перерастянутая полость правого предсердия, где сосредоточивается значительное количество крови. В свою очередь, перерастяжение полости правого предсердия приводит к ослаблению зажимной функции устьев верхней и нижней полых вен, вследствие чего кровь из правого предсердия поступает обратно в эти, а также в шейные и печеночные вены.
Под нашим наблюдением находилось семь больных с аномалией Эбштейна в возрасте от 22 до 38 лет. У каждого из них были одышка, ранний цианоз, пароксизмальная тахикардия, обмороки. Аускультативно в 4 межреберье, слева, на грудине и на верхушке сердца, выслушивался систолический шум, зависящий от недостаточности трикуспидального клапана. Иногда систолический шум отсутствовал. На электрокардиограмме отмечалась блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгеноморфологические критерии. При рентгенологическом исследовании в прямой проекции у всех больных сердце было значительно увеличенным (главным образом, за счет правого предсердия и правого желудочка). Правое предсердие проступало вправо, дуга его иногда доходила почти до края ребер; атрио-вазальный угол смещался вверх; сосудистый пучок был узким (рис. 77). Правый желудочек занимал левый сердечный контур; отмечалось западение дуги легочной артерии и сглаженность других дуг; верхушка сердца закруглялась и приподнималась кверху. Все это напоминало форму сердца при выпотном перикардите. Верхняя полая вена у большинства больных была расширенной и принимала участие в образовании тени сосудистого пучка справа.
Рис. 77. Болезнь Эбштейна. На рентгенограмме регистрируется большое увеличение сердца в поперечнике. Легочный сосудистый рисунок обеднен.
В первой косой проекции при сбросе крови справа налево левое предсердие было увеличено, контрастированный пищевод на его уровне по дуге большого радиуса смещался кзади. Нижняя часть ретрокардиального пространства полностью суживалась, правое предсердие наслаивалось на тень позвоночника. Дуга путей оттока правого желудочка иногда проступала кпереди. Сосудистый пучок был узким. Нижняя полая вена (часто расширенная) была видна в области правого кардиодиафрагмального угла.
Во второй косой проекции увеличенное правое предсердие значительно сужало правое легочное поле; дуга его порой доходила до края грудной клетки. Сужено было и ретрокардиальное пространство; тень сердца наслаивалась на тень позвоночника. Это объясняется тем, что увеличенное правое предсердие смещает кзади левые отделы сердца. Сосудистый пучок также был узким. При большом сбросе крови справа налево увеличивался и левый желудочек.
Легочный сосудистый рисунок у наших больных был обычно обеднен, прозрачность легочных полей повышалась, а корни легких, сосудистый пучок и легочная артерия были узкими. Иногда легочный рисунок и корни легких соответствовали норме. Бросалось в глаза несоответствие между большими размерами сердца и узким сосудистым пучком.
При аномалии Эбштейна, протекающей с недостаточностью трикуспидального клапана, и рентгенологически, и на рентгенокимограмме отмечались увеличенные амплитуда сокращения и зубцы правых отделов сердца. Во второй косой проекции фиксировалось широкое распространение зоны правого предсердия. Зубцы аорты, легочной артерии и ее крупных ветвей, как правило, были небольшими. Однако при поражении миокарда амплитуда сокращения и зубцы правых отделов сердца на рентгенокимограмме уменьшались и деформировались. Наконец, по контуру правого предсердия во второй косой проекции фазы времени смещались относительно движений желудочков сердца.
На электрокимограмме правого предсердия амплитуда кривой и большой зубец регургитации, покрывающий систолу желудочка, были высокими. Фаза регургитации - до 0,36 с; протосистола и изометрическое напряжение на кривой правого желудочка отсутствовали. Амплитуда кривой легочной артерии была низкой, а систолическое плато и инцизура, наоборот, располагались высоко.
Аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими врожденными пороками: открытым овальным окном и дефектом межжелудочковой перегородки. К. А. Кяндарян и А. Я. Микаелян отмечают положительные результаты хирургического вмешательства - протезирования трикуспидального клапана.
| 
