Прогрессирующий множественный оссифицирующий миозит - редко встречающееся заболевание; в литературе описано не более 150 случаев. Это - врожденное системное заболевание с неизбежно роковым исходом. В происхождении заболевания играет большую роль семейное отягощение. Очень часто (более чем в 50% случаев) в семьях таких больных отмечаются разнообразные пороки развития скелета. Болезнь обычно начинается в детском возрасте, реже в отроческом и юношеском, и неудержимо прогрессирует в течение нескольких лет вплоть до летального исхода, обычно от присоединяющейся какой-либо болезни. Мужчины поражаются в 3 раза чаще, чем женщины.
Прогрессирующий оссифицирующий миозит - сложное заболевание. Основным признаком его является неудержимое окостенение мышечной ткани. Оно начинается с мышц спины, шеи, затылка и распространяется на мышцы конечностей и живота. Жевательные мышцы поражаются в последнюю очередь. Окостенение мышц начинается или у места их прикреплений, или в середине их, распространяясь к концам и сливаясь с костью.
Сущность заболевания и его причины неизвестны. В литературе по этому вопросу существует много разных теорий. Согласно этим теориям, прогрессирующий оссифицирующий миозит трактуется различно: как заболевание воспалительное, трофоневротическое, метаболическое, заболевание, происходящее или от порока развития мезенхимы или от особого костеобразовательного диатеза. Однако ни одна из этих теорий не раскрывает ни сущности, ни патогенеза, ни этиологии этого страдания.
Рентгеновская картина прогрессирующего оссифицирующего миозита весьма характерна. На рентгенограмме имеются плотные тени неправильной кораллоподобной формы, со многими костными перемычками в мышцах спины, шеи, конечностей (рис. 40, 41).
Рис. 40. Окостенение мышц спины и таза при прогрессирующем оссифицирующем миозите.
Рис. 41. Прогрессирующий оссифицирующий миозит. Окостенения в мышцах плеча.
Гистологические исследования показывают наличие эмбриональной ткани, которая, разрастаясь, инфильтрирует межмышечную соединительную ткань - перимизиум - и превращается в плотную обызвествляющуюся и окостеневающуюся ткань. Поражаются преимущественно подкожная клетчатка, сухожилия, фасции, мышцы. Мышечная ткань редко атрофируется. Гистологически определяется, что при свежих отложениях извести соединительная ткань отечна, склерозирована, с гиалиновой дегенерацией. В старых отложениях извести структура ткани не дифференцируется. Фрейфельд при гистологическом и химическом исследовании окостеневшей мышечной ткани определяет в ней нормальную костную структуру и химический состав, близкий к составу обычной кости.
Кальциевый обмен при оссифицирующем прогрессирующем миозите не нарушен. Количество кальция в крови колеблется в пределах нормального уровня - 9 - 11 мг%.
