Как указывалось, при расположении краниофарингиом над диафрагмой турецкого седла отмечается рентгенологическая картина, характерная для супраселлярных опухолей. В группу супраселлярных опухолей входит арахноэндотелиома (менингиома) бугорка турецкого седла и глиома хиазмы зрительного нерва. Арахноэндотелиомы развиваются из арахноидальных ворсинок, которые расположены в области переднего межпещеристого синуса (Л. И. Смирнов).
Б. Г. Егоров указывает, что ножка опухоли у большинства оперированных им больных фиксировалась на бугорке турецкого седла. По данным Кушинга и Айзенгарта, арахноэндотелиомы бугорка турецкого седла встречаются приблизительно в 10% случаев всех менингиом. Эти опухоли развиваются очень медленно, встречаются обычно у людей в возрасте 40 - 50 лет и поражают преимущественно женщин. В начале развития опухоли не наблюдается никаких рентгенологических, неврологических или эндокринных симптомов. На первый план выступает только офтальмологическая симптоматика. Менингиома бугорка турецкого седла обычно располагается между зрительными нервами спереди и несколько снизу хиазмы. По мере роста она в первую очередь давит на нижнюю поверхность зрительных нервов и лишь потом - на нижнюю поверхность хиазмы, которая при увеличении опухоли отодвигается кверху и кзади. В результате этого наступает атрофия зрительных нервов.
Изменения турецкого седла появляются уже тогда, когда опухоль достигает значительных размеров. Обычно в это время выявляются и эндокринные расстройства
С. С. Брюсова указывает, что появление глазных симптомов в значительной степени зависит от местонахождения хиазмы и величины угла между зрительными нервами.
В большинстве случаев глазные симптомы отличаются асимметрией, которая объясняется тем, что вначале опухоль давит на один зрительный нерв и лишь спустя много времени, по мере роста, оказывает давление на хиазму и другой зрительный нерв. Арахноэндотелиома, являясь по своей природе доброкачественной опухолью, отличается очень медленным ростом. По данным Гюиллома, снижение остроты зрения происходит в течение 3 - 4 лет и больше. Холмс и Саржент считают, что острота зрения падает в течение 2 - 5 лет (иногда 1 - 14 лет).
Кроме изменений остроты зрения, наиболее часто при данных опухолях имеют место изменения поля зрения. Очень рано отмечаются дефекты цветного зрения. Обычно сужение это начинается с верхневисочных квадрантов. Среди разнообразных выпадений поля зрения при менингиомах бугорка турецкого седла наиболее часто встречается во всевозможных вариантах битемпоральная гемианопсия. В начале заболевания офтальмоскопические симптомы отсутствуют, в то время как уже имеются дефекты поля зрения или снижение остроты зрения. Затем, по мере роста опухоли, появляются изменения со стороны глазного дна. В большинстве случаев обнаруживается простая атрофия зрительных нервов, очень редко - застойные соски или вторичная атрофия зрительных нервов. Кроме того, иногда может наблюдаться синдром Фостера - Кеннеди, выражающийся в том, что на одном глазу отмечается простая атрофия зрительного нерва, на другом - застойный сосок.
В начале заболевания рентгенологические симптомы отсутствуют. Затем, по мере роста опухоли, может возникнуть атрофия бугорка турецкого седла, истончение, а иногда и полное исчезновение передних клиновидных отростков. В некоторых случаях на рентгенограмме видна тень обызвествленной опухоли.
М. Б. Копылов указывает, что при арахноэндотелиомах бугорка турецкого седла нередко имеет место его гиперостоз, часто отмечается гиперпневматизация сфеноидальной пазухи в области бугорка, обызвествление опухоли и появление в седле изменений, наблюдаемых при гидроцефалии, что свидетельствует о больших размерах опухоли. Арахноэндотелиому бугорка турецкого седла приходится дифференцировать с оптохиазматическим арахноидитом и краниофарингиомой. При оптохиазматическом арахноидите происходит более быстрое развитие симптомов и отсутствуют рентгенологические изменения. Краниофарингиома, как указывалось выше, встречается преимущественно в детском возрасте и вызывает в большинстве случаев адипозо-генитальную дистрофию.
Глиома хиазмы. Различают первичные глиомы хиазмы и вторичные. Последние развиваются вследствие прорастания опухоли по зрительному нерву до хиазмы. Мы рассмотрим лишь первичные глиомы хиазмы. В. М. Ганиель гистологически относит их к олигодендроглиомам, другие авторы - к спонгиобластомам.
Глиомы хиазмы встречаются редко. По данным Мартина и Кушинга, они составляют лишь 2% всех глиом головного мозга и 0,84% всех новообразований головного мозга.
Это заболевание встречается преимущественно у детей в возрасте 4 - 12 лет. Кушинг описывает одного больного в возрасте 56 лет, у которого была обнаружена эта опухоль Нами наблюдалось 3 больных глиомой хиазмы: двое детей и один взрослый.
В начале заболевания появляются только нарушения со стороны органа зрения. Больные жалуются на постепенное ухудшение остроты зрения обоих глаз (лишь в некоторых случаях снижение остроты зрения может быть односторонним). Изменения поля зрения характеризуются большим разнообразием, а иногда даже причудливостью. Могут иметь место различные варианты битемпоральной гемианопсии, амавроз на одном глазу и темпоральное выпадение поля зрения на другом (иногда без четкой линии раздела между сохранившейся и выпавшей половиной поля зрения), атипичные выпадения поля зрения.
Офтальмоскопически в начале заболевания не отмечается никакой патологии, но уже через небольшой отрезок времени можно выявить одно- или двустороннюю атрофию зрительных нервов. В далеко зашедших случаях, когда появляется повышение внутричерепного давления, видны застойные соски.
В далеко зашедших случаях появляются эндокринные расстройства, выражающиеся в общем гипофизарном ожирении, половом и общем недоразвитии и гипоталамические нарушения, характеризующиеся общей апатией, сонливостью, полиурией (несахарной) и другими симптомами.
Следует еще указать, что, по наблюдениям Кушинга и других авторов, нередко при глиоме хиазмы обнаруживается нейрофиброматоз.
Рентгенологически в таких случаях имеется увеличение переднезаднего размера турецкого седла, напоминающего по форме грушу, которое наступает вследствие углубления передней части дна седла и подрытости под передними клиновидными отростками. При прорастании опухоли по зрительным нервам в глазницу отмечается одно- или двустороннее расширение зрительных отверстий, причем контуры их остаются ровными (рис. 76).
 
Рис. 76. Глиома хиазмы.
а - фотография больной; б - каналы зрительных нервов увеличены.
Дифференциальная диагностика проводится с оптохиазматическим арахноидитом и краниофарингиомой. При оптохиазматическом арахноидите характерным является наличие центральных скотом, отсутствие каких-либо рентгенологических симптомов и относительно быстрое течение заболевания. Для краниофарингиомы характерны деструктивные изменения в спинке седла и задних клиновидных отростках, очаги обызвествления, находящиеся в самом седле или над ним. При глиоме хиазмы изменения в области седла иные.
|
