Ксантоматоз. Ксантоматоз развивается вследствие резкого нарушения липоидного и холестеринового обмена. Многие авторы квалифицируют это заболевание как хронически протекающую форму ретикуло-эндотелиоза, так как в ретикулярных и эндотелиальных клетках откладываются жировые и липоидные вещества, что в дальнейшем приводит к образованию различной величины опухолевых узлов, которые очагово или диффузно поражают различные органы.
При гистологическом исследовании видно, как липоиды откладываются в виде множества капель в крупных полигональных или округлых характерных «ксантомных» клетках, которые именуются «пенистыми» клетками. Но их находят пе при всех стадиях развития этого заболевания.
Впервые типичный случай костного ксантоматоза описал Ханд в 1893 г. В дальнейшем некоторые авторы в различное время описали отдельные формы этого заболевания.
Костным ксантоматозом страдают большей частью дети в возрасте до 4 - 5 лет и очень редко взрослые.
При костной форме в основном нарушается холестериновый об-мен. При этом заболевании наблюдается характерная триада симптомов: 1) деструкция костей - черепа, таза, лопаток, позвонков и бедер (рис. 59), очень редко длинных трубчатых костей; 2) одно или двусторонний экзофтальм; 3) несахарный диабет. У таких больных часто отмечаются тяжелые гингивиты, расшатывание и выпадение зубов, нередко глухота, ксантомные кожные высыпи, слизистые оболочки и кожные покровы большей частью имеют желтушную окраску. Офтальмологически, кроме экзофтальма, нередко наблюдаются параличи глазных мышц центрального происхождения, жировая дегенерация роговицы и сетчатой оболочки. В некоторых случаях может отсутствовать какой-нибудь один симптом, но деструкция костей черепа является постоянным признаком заболевания.
 
Рис. 59. Ксантоматоз.
а - рентгенограмма черепа в боковой проекции (стрелками указаны дефекты в костях свода черепа); б - такие же дефекты видны в бедренной кости слева (стрелка).
Обычно ксантоматозные опухолевые массы располагаются в костях черепа, а ксантомные клетки через гаверсовы каналы проникают в кости свода черепа, постепенно разрушая их. Когда поражаются лобные кости, в процесс вовлекаются и стенки глазниц. Ксантоматозные узлы заполняют полость глазницы, вследствие чего начинается выпячивание глазных яблок - экзофтальм. В зависимости от распространения процесса могут страдать зрительные нервы. Когда процесс идет из черепа в глазницы, зрительные нервы страдают редко, в исключительных случаях наблюдается атрофия; при этом имеет место смещение глазного яблока в ту или другую сторону. Экзофтальм прямо вперед бывает в тех случаях, когда процесс захватывает твердую мозговую оболочку зрительного нерва в интраорбитальной его части.
Ксантоматозные узлы, проникая на основание черепа, могут вовлекать в процесс гипофиз, производить давление на близлежащие центры в области третьего желудочка, что нередко приводит к появлению несахарного диабета. Последний особенно беспокоит больного, вызывая непрерывную жажду и большой диурез.
При данном заболевании иногда наблюдается отложение липоидов в легких, печени и селезенке, в связи с чем необходимо, кроме детального исследования костного скелета, производить рентгенографию легких
Рентгенологически при костной форме ксантоматоза определяется типичная картина, заключающаяся в наличии большого количества проникающих через всю толщу дефектов в костях черепа, которые располагаются в основном в теменной, височной и лобных костях. Дефекты обычно имеют неправильную округлую форму и изъеденные края. Иногда дефекты, сливаясь между собой, достигают очень больших размеров, захватывая целые участки. Такие же дефекты можно встретить в стенках глазниц и в тазовых костях.
Под нашим наблюдением находилось 3 детей в возрасте 3 - 4 лет с типичной костной формой ксантоматоза.
Несмотря на характерную клинико-рентгенологическую картину костного ксантоматоза, иногда возникают трудности при дифференциальной диагностике. При этом следует исключить костный туберкулез, который также сопровождается дефектами в костях черепа. Костные дефекты при туберкулезе не так многочисленны и не бывают таких больших размеров, контуры их смазаны, иногда наблюдаются секвестры, реактивные явления, творожистый распад, характерные свищи в области глазниц, чего не отмечается при ксантоматозе.
С. А. Рейнберг считает необходимым проводить дифференциальную диагностику еще с метастазами невробластомы, которая также встречается в раннем детском возрасте. Но при этом в половине всех случаев клинически определяется первичная опухоль живота, расположенная ретроперитонеально. Миелома и опухоль Юинга также могут метастазировать в череп, но они характеризуются другой клинической картиной.
Болезнь Педжета. В группу системных заболеваний входят различные формы фиброзной остеодистрофии черепа. У нас нет возможности останавливаться на описании всех форм остеодистрофий, да в этом и нет необходимости, так как офтальмолог встречается только с теми формами из них, при которых в той или иной мере появляются нарушения со стороны органа зрения. К таким заболеваниям может быть отнесена болезнь Педжета.
Деформирующий остит, который был описан Педжетом в 1876 г., раньше относили к редким заболеваниям. В настоящее время вследствие широкого применения рентгенологического метода эту болезнь стали значительно чаще диагностировать. Ею поражаются преимущественно лица пожилого возраста. По данным некоторых авторов, чаще заболевают мужчины. В. С. Майкова-Строганова и Д. Г. Рохлин на основании своих материалов считают, что мужчины и женщины заболевают одинаково часто.
Болезнь Педжета протекает почти бессимптомно. Больные жалуются на общее недомогание, боли в костях и мышцах. В большинстве случаев заболевание обнаруживается случайно, при рентгенологическом исследовании.
В основе этой болезни, как и при других остеодистрофиях, лежит перестройка костной ткани, при которой происходит резорбция костного вещества и замещение его новообразованной соединительной тканью; это приводит к обезображивающей деформации целых отделов костного скелета. Голова таких больных значительно увеличивается в размерах, вследствие утолщения и искривления нижних конечностей и сплющивания позвонков все туловище укорачивается. В. С. Майкова-Строганова и Д. Г. Рохлин указывают, что раньше всего поражаются тазовые, седалищные кости, затем крестцовые и тела позвонков. Изменения в бедренных и большеберцовых костях, а также в костях черепа наступают значительно позднее. Рентгенологическая картина при этом настолько характерна и оригинальна, что врач, увидевший больного и его рентгенограммы один раз, запоминает их на всю жизнь.
На рентгенограммах черепа выявляется очень пестрая картина. Кости свода черепа утолщены за счет расширения диплоэ, которые теряют свой характерный вид и становятся бесструктурными. Наружная и внутренняя пластинки диплоэ делаются неровными, а иногда вовсе не дифференцируются. Участки вновь образованной, склерозированной кости чередуются с участками разряжения. Вся картина напоминает разбросанные хлопья ваты. Педжет образно сравнивает рентгенологическую картину черепа с «курчавой головой» (рис. 60).
Рис. 60. Болезнь Педжета (рентгенограмма черепа в боковой проекции).
Кроме указанных изменений, иногда отмечается сужение зрительных отверстий, в связи с чем наблюдается атрофия зрительных нервов. Утолщение костей может привести к уменьшению объема глазниц, вследствие чего появляется экзофтальм. При вовлечении в процесс верхней глазничной щели могут поражаться проходящие через нее черепномозговые нервы, что приводит к различным парезам и параличам. Из-за утолщения костей может иногда суживаться и слуховой проход, что нередко обусловливает глухоту.
Хлорома глазницы. Хлорома глазницы относится к группе системных заболеваний кроветворного аппарата. В основе этого заболевания лежит острый миелоз.
Хлорома характеризуется одиночными или первично множественными опухолевидными разрастаниями зеленоватого цвета, расположенными в основном под периостом плоских костей. При этом поражаются преимущественно кости черепа, стенки глазницы, височная кость, также могут поражаться и ребра. Такие опухолевидные разрастания нередко обнаруживаются в селезенке, печени и лимфатических узлах. А. И. Абрикосов относит хлорому к проявлениям лейкемии, но при микроскопическом исследовании он находил картину крупноклеточной лимфосаркомы. Н. Н. Петров отмечал при хлороме высокий лимфоцитоз.
Данное заболевание наблюдается очень редко. До 1935 г. в мировой литературе было описано всего 80 случаев (Р. А. Батарчуков). В дальнейшем в нашей отечественной литературе были приведены 2 случая Ц. А. Пальцевой и 4 случая А. И. Покровским. В Государственном научно-исследовательском институте глазных болезней имени Гельмгольца за 28 лет наблюдалось только 2 случая; один из них был описан М. М. Балтиным.
Поражаются хлоромой лица любого возраста, но в основном дети старше 4 лет. Болезнь протекает злокачественно и быстро приводит к смерти. Для таких больных характерна восковидная окраска лица. Нередко наблюдается деформация головы, парез лицевых нервов. Постоянными признаками данного заболевания являются одно или двусторонний экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока и быстрое падение зрения.
Офтальмоскопически отмечаются застойные соски, кровоизлияния в сетчатку. Глазное дно имеет желтовато-оранжевую окраску (лейкемическое дно). В. Н. Архангельский считает эти изменения следствием расстройства циркуляции внутриглазных жидкостей.
Рентгенологическая картина большей частью малохарактерна, так как костные изменения не успевают развиться из-за того, что больные очень рано погибают. Иногда обнаруживаются солитарные или множественные костные дефекты в костях черепа и стенках глазницы. С. А. Рейнберг наблюдал при хлороме в стенках глазницы поднадкостничные корковые узелки, просветления и периостальные разращения. В наших случаях, несмотря на наличие большого экзофтальма и множественных опухолевидных узлов в позвоночнике, ребрах и внутренних органах, рентгенологически было обнаружено только диффузное затемнение глазницы без деструктивных изменений ее костных стенок.
Мраморная болезнь. Впервые это редкое заболевание было описано в 1940 г. Альберс-Шейнбергом. По данным С. А. Рейнберга, во всей мировой литературе до 1934 г. насчитывалось всего 50 случаев. За последние 20 лет ряд отечественных авторов приводят описание единичных случаев этого заболевания. За 30 лет существования рентгенологического отделения Института имени Гельмгольца отмечено лишь 3 случая данного заболевания.
Мраморная болезнь относится к системным страданиям, поражающим весь костный скелет. Этиология его еще окончательно не выяснена. Большинство авторов придерживаются того мнения, что в основе его лежит глубокое нарушение кальциевого обмена, которое ведет к неправильному процессу окостенения. Считают, что данное заболевание является наследственной дисплазией костной системы, передающейся по рецессивному признаку. Другие авторы указывают, что в основе этого заболевания лежит перестройка костного мозга за счет уменьшения его объема и замещения новообразованной костной тканью. Это нередко обусловливает полное заращение мозгового канала, вследствие чего развивается анемия, приводящая в дальнейшем больного к смерти.
Чаще всего мраморная болезнь проявляется в детском возрасте. У таких детей отмечается задержка роста, кожа и видимые слизистые оболочки бледны. Вследствие патологического состояния костного скелета кости хрупкие и ломкие, что ведет к частым переломам.
Клинически установить диагноз мраморной болезни не представляется возможным Большую помощь в этом отношении, как и при целом ряде других системных заболеваний, оказывает рентгенологический метод исследования.
Рис. 61. Мраморная болезнь. Рентгенограмма черепа в боковой проекции.
Рис. 62. Мраморная болезнь. Рентгенограмма черепа в передней проекции.
При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что кости свода и основания черепа сильно уплотнены и проецируются в виде сплошных интенсивных теней, похожих на белый мрамор (рис. 61 и 62). Костные каналы, полости и отверстия сужены, иногда они зарастают вовсе. Нередко отмечается сужение зрительных отверстий, вызывающее понижение остроты зрения до полной слепоты. Придаточные пазухи носа при этом заболевании, особенно лобные, могут полностью зарастать плотной бесструктурной тканью. Такие же уплотнения наблюдаются и в других костях скелета. Только диафизы или метафизы длинных трубчатых костей сохраняют свое нормальное строение. На рентгенограммах видны светлые зоны, резко выступающие на фоне плотной кости, вследствие чего создается впечатление мраморности.
Рентгенологическая картина мраморной болезни настолько характерна, что дифференциальной диагностики не требуется.
Болезнь Крузона. Это заболевание, описанное впервые в 1912 г. Крузоном, своеобразно и встречается редко. Патогенез его до настоящего времени еще окончательно не выяснен.
Крузон, Бест, Фогт, Х. И. Бабенко и другие авторы считают, что в основе этого страдания лежит аномальное развитие костей черепа, мозговой и лицевой его части, обусловленное преждевременным зарастанием черепных швов, и относят его к семейной дистрофии. Почти все авторы высказываются за наследственный характер данного заболевания, но наряду с этим отмечают, что оно может появиться спорадически.
В связи с аномальным развитием костей черепа (как мозговых, так и лицевых) наблюдается характерная рентгенологическая картина.
Часто рентгенологически обнаруживается неправильной формы череп вследствие синостоза всех или большинства швов, что приводит к повышению внутричерепного давления с последующим появлением пальцевых вдавлений. Лобная кость в большинстве случаев выступает вперед. В лицевой части черепа отмечается аплазия верхней челюсти с западением ее назад, область корня носа расширена, нижняя челюсть выступает вперед. В результате у больного отмечается «птичий профиль».
Вследствие аномального развития костей черепа образуется различной величины экзофтальм с дивергенцией глазных яблок. Иногда экзофтальм настолько велик, что глазные яблоки почти выпадают из глазниц. При этом заболевании Фогт отмечал наличие симптома несмыкания челюстей и выпадения языка.
Офтальмоскопически выявляются застойные соски или атрофия зрительных нервов, наступающая вследствие застоя. Иногда может иметь место и первичная атрофия. Последняя возникает в результате сужения каналов зрительного нерва. Некоторые авторы отмечали при этом заболевании нистагм и катаракту.
Х. И. Бабенко наблюдала 2 больных с типичной лицевой формой болезни Крузона, у которых глазные симптомы отсутствовали. Такие же случаи описаны и другими авторами.
|
