Этиология фиброзной остеодисплазии, как и подавляющего большинства других аномалий и пороков развития, все еще остается нераскрытой. По мнению некоторых авторов дифференцирование остеобластической мезенхимы извращается преимущественно в результате первичных эндокринных нарушений. Фиброзная дисплазия, действительно, изредка сочетается с несомненными гормональными дисфункциями (синдром Олбрайта), однако, у подавляющего большинства больных поражение костной ткани является изолированным.
Предполагается также возможность первичных изменений нервной системы, в частности нервных корешков, иннервации костных органов (И. Г. Лагунова, 1962). Действительно, у некоторых больных, даже с нормальным строением черепа и позвоночника, скрупулезное неврологическое исследование обнаруживает некоторые патологические сдвиги, а при фиброзной дисплазии черепа с помощью электроэнцефалографических исследований, проведенных параллельно с нашим неврологическим (3. К. Быстрова) и рентгенологическим (А. 3. Иоффе) наблюдением, установлены несомненные, глубокие и характерные именно для данного заболевания, нарушения функций головного мозга (А. Г. Поворинский, 1971). Однако их «первичность» еще не доказана. Необходимы дальнейшие комплексные электроэнцефалографические и неврологические исследования больных с различными локализациями фиброзной остеодисплазии.
Некоторые авторы предположили значение обменных нарушений, травмы, а также желтухи новорожденного. Неблагоприятное влияние желтухи беременной на развитие плода, как и желтухи новорожденного на дальнейшее формирование его организма давно установлено, но при этом возникают другие аномалии скелета, далекие от фиброзной остеодисплазии.
Фиброзная дисплазия не относится к числу явно наследуемых аномалий развития. В этом отношении выделяется только одна локализация поражения, а именно - фиброзная дисплазия нижней челюсти, которая сравнительно нередко возникает у двух или нескольких детей одной четы, значительно реже в двух поколениях семьи, что подтверждает точку зрения Schinz (1952) на это поражение как на патологическую конституцию.
Таким образом, к сожалению, в настоящее время, как и 30 - 40 лет назад, говоря о фиброзной остеодисплазии, приходится, подобно В. Р. Брайцеву (1927), Uehlinger (1940), Lichtenstein и Jaffe (1942) и другим исследователям, ограничиться только внесением этого поражения в группу аномалий развития костно-суставного аппарата без уточнения его этиологии.
По мнению отдельных авторов, монооссальная фиброзная дисплазия принципиально отличается от полиоссальной формы, так как в ее основе якобы лежит не первичное нарушение жизнедеятельности остеобластической мезенхимы, а повреждение кости с кровоизлиянием в нее. Однако весь накопившийся коллективный опыт опровергает эту точку зрения. Кроме того, А. М. Вахуркина (1962) показала, что при монооссальной форме в пораженном участке скелета возникает такая же ткань очень сложного строения, как и при полиоссальной фиброзной дисплазии, существенно отличающаяся от обычной фиброзной ткани, развивающейся в процессе организации внутрикостных гематом. Такой же вывод можно сделать и из вышеприведенных результатов исследований. других авторов, в том числе из наших данных.
Фиброзная остеодисплазия, подобно другим нарушениям развития, иногда сочетается с какими-либо иными локальными аномалиями развития костно-суставного аппарата, чаще позвоночника; значительно реже с системными поражениями. Описано сочетание фиброзной остеодисплазии и эпифизарной дисплазии, известна комбинация этой аномалии с дисхондроплазией. Все же такие сочетания наблюдаются редко. К комбинированным поражениям недостаточно обоснованно иногда причисляют полиоссальную фиброзную дисплазию с наличием в какой-либо из пораженных костей крупного изолированного включения хрящевой ткани. Последняя проделывает обычное, но незавершенное развитие. Поэтому такой узел постепенно увеличивается и в нем появляются отложения извести, иногда в виде мелких многочисленных очагов, как выражение патологически измененной зоны препаратного обызвествления. Это явление помогает распознать рентгенологически наличие хрящевой ткани в атипично формирующейся остеобластической мезенхиме. Такие включения, даже крупные, как правило, не проявляются клинически и не вносят каких-либо существенных изменений в основную характеристику поражения. Более того, их появление закономерно для фиброзной остеодисплазии и необычны лишь размеры такого узла. Вряд ли на этом основании такие изменения можно выделять как смешанную фиброзно-хрящевую дисплазию.
Изредка фиброзная остеодисплазия сопровождается опухолевидными узлами в мягких тканях типа фибромиксомы или нейрофиброматозом кожи. Однако закономерных связей в таких сочетаниях не замечено.
Возможны комбинации фиброзной остеодисплазии с врожденными пороками и аномалиями сердца, почек и других органов.
Относительная частота совпадения фиброзной остеодисплазии с другими аномалиями и пороками развития является дополнительным доказательством принадлежности ее именно к этой группе врожденных поражений.
