Современные возможности проведения паллиативных и радикальных операций при врожденных и приобретенных пороках сердца способствуют тому, что те женщины, которые ранее не смогли бы перенести гемодинамическую нагрузку, связанную с беременностью и родами (или вообще не смогли бы дожить до детородного возраста), все чаще получают возможность стать матерями. Но эта группа беременных, перенесших операцию па сердце, судя по опыту, не должна рассматриваться как имеющая нормальную сердечно-сосудистую систему. Всегда следует учитывать, что существовавший порок мог привести к изменениям сердечной мышцы и легочного сосудистого русла, полная обратимость которых, даже после успешной хирургической коррекции порока, весьма проблематична. Не исключается возможность возникновения рецидивов ревматизма. Кроме того, далеко не всегда операция полностью восстанавливает анатомо-физиологическую норму, и эти остаточные дефекты тоже следует учитывать. В частности, даже вполне успешная комиссуротомия, устранив стеноз клапанного отверстия, не восстанавливает нормальную анатомическую структуру клапана и не гарантирует отсутствие рестеноза в будущем. Вольным с имплантированными искусственными клапанами нередко угрожают тромбоэмболические осложнения.
Несомненно, предпочтительнее проводить устранение порока сердца до наступления беременности. Но в тех случаях, когда имеются вполне определенные показания (иногда они оказываются жизненными, например при некупирующемся отеке легких) к проведению операции на сердце, ее следует производить и во время беременности, опять-таки если нет оснований считать более предпочтительным для сохранения жизни и здоровья матери прерывание беременности.
В настоящее время в мире имеются десятки (вероятно, даже сотни) тысяч женщин детородного возраста, оперированных по поводу различных пороков сердца. Наиболее обширна среди оперированных на сердце группа перенесших вальвулотомию (комиссуротомию), в 50 - 80-е гг. - закрытую и открытую, а теперь обычно баллонную вальвулотомию (вальвулопластику). Вначале высказывались мнения, что беременность у таких оперированных женщин дает довольно высокий процент осложнений (сердечная недостаточность, тромбоэмболии), иногда приводящих их к гибели во время беременности или в послеродовом периоде. Отмечалась также и довольно высокая частота (7,5 - 15%) спонтанных абортов. Но проведенное W. F. Wallace с соавторами сравнительное исследование показало, что частота возникновения осложнений практически одинакова у двух подгрупп перенесших вальвулотомию женщин: имевших после операции беременность и не имевших ее. Даже была отмечена тенденция к более благоприятному течению болезни в подгруппе беременевших и рожавших женщин. Но можно предположить, что это могло быть следствием того, что принимали решение иметь беременность женщины с лучшим состоянием миокарда и лучшим самочувствием.
Совершенствование хирургической техники и ведения беременности у женщин с оперированным сердцем позволяет в настоящее время давать врачебное разрешение на возможность иметь ребенка многим из этой категории женщин, которым до хирургического вмешательства беременность была относительно или абсолютно противопоказана. Это обстоятельство способствует постепенному увеличению числа беременных с оперированным сердцем. В отдельных специализированных родильных домах они составляли 4,1 - 7,5% от общего числа беременных с пороками сердца, а по обобщенным данным московских акушерских институтов, идет постоянное увеличение этих процентов: в 60-е гг. - 17,9, в 70-е - 20,6 и в 80-е - 28,1 [Дидина Н. М., Ефимочкина В. И., 1986]. R. Whittemore и соавторы (1982) сопоставили исходы 482 беременностей у 233 оперированных и неоперированных женщин с врожденными пороками сердца. Исходы зависели от функционального класса и пе зависели от того, были ли ранее оперированы пациентки, за исключением больных с «синими» пороками сердца (у неоперированных этой группы было только 42% рожденных живыми детей, и все они были малого веса; у оперированных родились живыми 78% детей). У 16,1% детей были врожденные пороки сердца, ранее проведенные операции не снижали частоты рождения детей с этими заболеваниями, что свидетельствует о ведущей роли генетического фактора.
У женщин, страдающих врожденными пороками сердца, устранение цианоза в результате хирургического лечения дает основание надеяться на благополучное течение беременности и родов при наличии хороших результатов проведения пробы с физической нагрузкой. Успешная коррекция еще в детском возрасте открытого артериального протока позволяет впоследствии считать женщину практически здоровой. Во всех остальных случаях женщин, перенесших операцию на сердце по поводу врожденных или приобретенных пороков сердца, независимо от ее результатов, надо рассматривать как страдающих заболеванием сердца. И в случае наступления беременности постоянно наблюдать их и, если надо, проводить лечение, в том числе профилактическое.
Функциональное состояние миокарда, оцениваемое по данным фазового анализа систолы, у больных с приобретенными пороками сердца после комиссуротомии улучшается, но все же не становится нормальным. Не-редко и после комиссуротомии наблюдается ухудшение сердечной деятельности, особенно если операция производилась во время беременности и сократительная функция миокарда еще недостаточно восстановилась. И в послеродовом периоде у перенесших комиссуротомию женщин также могут быть признаки снижения сократительной способности миокарда, особенно если операция была произведена во время беременности или за 7 - 9 лет до нее. Ухудшение состояния бывает связано с обострением ревматизма, появлением рестеноза, ограниченным функциональным резервом миокарда, присоединением позднего токсикоза беременных. У некоторых оперированных уже в начале беременности обнаруживается легочная гипертония как результат возникновения рестеноза, или признак неадекватности комиссуротомии. Очевидно, наиболее благоприятные сроки для беременности - 1 - 2 года после успешной операции, когда происходит улучшение сократительной функции миокарда и обычно еще не успевает развиться рестеноз. Беременность в более поздние после операции сроки несколько чаще осложняется развитием сердечной недостаточности. Решающее значение имеют функциональные результаты произведенной операции (оцениваемые с помощью проб с нагрузками и исследований гемодинамики), подчас даже не зависящие от стадии заболевания, при которой проводилось хирургическое вмешательство. Звуковая симптоматика порока может сохраняться (или изменяться, но не исчезать) после операции, поэтому она не должна быть доминирующим фактором при решении вопроса о допустимости беременности и родов. В определенных случаях (при хорошей сократительной функции миокарда) беременность возможна после успешно проведенной операции на двух или даже трех клапанах.
Беременность у перенесших операцию комиссуротомии может быть все же противопоказана в следующих случаях: при недостаточной эффективности операции, обострении ревмокардита, наличии рестеноза, легочной гипертонии, мерцательной аритмии, начальных стадий сердечной недостаточности, вялотекущего бактериального эндокардита.
Первые сообщения о хирургическом лечении больных с митральным стенозом во время беременности появились в 1952 г. С тех пор произведено немало операций на сердце у беременных. В первое время их производили в основном по жизненным показаниям, при некупирующемся отеке легких, нарастающей рефрактерной сердечной недостаточности. Сейчас нередко эти операции делают в целях создания более благоприятных условий для развития плода. Следует иметь в виду, что у оперированных во время беременности женщин в послеоперационном периоде могут возникнуть самопроизвольный аборт и преждевременные роды. По вопросу о наиболее благоприятных для операции сроках беременности единого мнения нет. Есть сторонники ранних вмешательств, другие считают оптимальным сроком 20 - 24-ю неделю беременности. В сроки 14 - 26 недель, когда уже закончены формирование плаценты и гормональные перестройки, после операции митральной комиссуротомии остается еще достаточно времени для адаптации сердца к новым условиям кровообращения. Дети оперированных в эти сроки женщин при рождении имеют больший вес, чем дети оперированных в более поздние сроки или новорожденные, извлеченные путем кесарева сечения у матерей с неоперированным митральным стенозом [Королев Б. А. и др., 1986]. С учетом того, что на 28 - 32-й неделях беременности имеется максимальная гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему, в эти сроки проведение хирургического вмешательства на сердце следует избегать, если не возникает ургентных показаний. Не следует проводить операцию на сердце во время беременности женщинам с отягощенным акушерским анамнезом или акушерской патологией. При наличии угрожающей жизни хронической сердечной недостаточности, рефрактерной к медикаментозному лечению, операции на сердце все же следует предпочесть раннее, по возможности, прерывание беременности.
Опыт показывает, что даже при такой относительно менее сложной операции, как перевязка открытого артериального протока, если она проводится во время беременности, возможны развитие сердечной недостаточности и самопроизвольные аборты. При дефекте межжелудочковой перегородки операция во время беременности может привести к осложнениям, вплоть до смертельных. Операция устранения дефекта межпредсердной перегородки во время беременности представляет меньшую опасность для матери, но, как всякая операция с использованием аппарата искусственного кровообращения, представляет определенный риск для плода. Вальвулотомия при стенозе аортального клапана, если нет тяжелых изменений миокарда, обычно протекает без осложнений. Сложность представляет операция при тетраде Фалло. У женщин, перенесших эту операцию (даже вне беременности), высока частота развития сердечной недостаточности при беременности, часто наступают преждевременные роды, а масса тела детей, даже родившихся в срок, часто оказывается малой. Все это обусловливается тем, что операция не восстанавливает полностью нормальных анатомических соотношений, а сердечная мышца далеко не всегда оказывается функционально полноценной. Беременность после резекции коарктации аорты обычно протекает без существенных осложнений. Но если операция производится во время беременности, может возникнуть фатальная несостоятельность анастомоза. Кроме того, после устранения коарктации аорты у некоторых больных, имеющих сопутствующие дефекты развития (двустворчатый клапан аорты, аневризма мозговых артерий), при беременности как раз эти дефекты могут оказаться причиной осложнений. Имея в виду даже минимальный риск, который может возникнуть при проведении операции по поводу врожденных пороков сердца во время беременности, эти операции следует рекомендовать больным женщинам до наступления беременности, а еще лучше - до замужества. Учитывая в каждом отдельном случае возраст беременной, форму и выраженность порока и возможную отягощенность акушерского статуса, следует принимать индивидуализированные решения о возможности сохранения беременности или необходимости ее прерывания (желательно в ранние сроки) с тем, чтобы, если это возможно, дать женщине шанс устранить порок при более благоприятных условиях.
Непростым было решение вопроса о возможности проведения во время беременности операций на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Первая операция прошла успешно, но у родившегося в срок ребенка были множественные пороки развития. В первые годы проведения этих операций материнская летальность достигала 5%, а детская смертность - 33%; кроме того, у детей обнаруживались различные пороки развития. Впоследствии, благодаря совершенствованию техники и сокращению сроков проведения экстракорпорального кровообращения, а также выбору оптимальных сроков проведения операции (после 28 недель беременности), материнская летальность и, особенно, детская смертность снизились,
В 1983 г. появилось сообщение об успешном проведении в первой половине беременности операции аортокоронарного шунтирования у женщины с поражением ствола левой коронарной артерии. Есть и сообщение о благополучном течении беременности у женщины, ранее перенесшей операцию аортокоронарного шунтирования. Однако все же предпочтительнее делать операции на открытом сердце вне беременности, особенно при наличии «синих» врожденных пороков сердца.
Особая проблема - беременность у женщин с протезами сердечных клапанов. Эти женщины должны знать о риске для них самих и об ограниченных возможностях родить здорового ребенка. Молодым женщинам с клапанными протезами на эти вопросы трудно давать однозначные ответы. К настоящему времени число женщин с клапанными протезами, имевших беременность (а некоторые и две), едва ли намного превышает тысячу. В большинстве случаев у них беременность и роды протекали благополучно. Но были и случаи развития мерцательной аритмии, сердечной недостаточности, клапанных тромбозов, тромбоэмболий, смертельных исходов у матерей и, гораздо чаще, у детей. По обобщенным данным, почерпнутым из ряда сообщений, опубликованных в 70-х гг., материнская летальность (почти исключительно в послеродовом периоде) составила 6,3%, а общая потеря детей (самопроизвольные аборты, мертворождаемость и перинатальная смертность) составила 27,9%. Вес 7% новорожденных был ниже 2000 граммов, у 23% новорожденных наблюдалось замедленное развитие. Частота преждевременных родов составляла 13 - 32%. Более поздние данные не свидетельствуют о значительном улучшении положения с этой проблемой. При наблюдении 157 беременностей у 93 женщин с искусственными клапанами сердца общая потеря детей составила 28,6, а материнская летальность - 11,9%. Причинами смерти матерей были тромбоэмболии и инфекционный эндокардит, возникавшие чаще во время беременности, в отдельных случаях - в послеродовом периоде. Средняя масса тела живорожденных составляла 2,5 кг. У некоторых детей, чьи матери принимали кумариновые антикоагулянты, были врожденная глухонемота, вывихи суставов, косоглазие. Мертворождение и ранняя детская смертность в большинстве случаев были обусловлены геморрагическими осложнениями, связанными с приемом беременными кумариновых антикоагулянтов. Прием антикоагулянтов внутрь (особенно кумариновых), кроме того, сопряжен с риском кровотечений у беременных, а также спонтанных абортов. Применение антикоагулянтов непрямого действия (в основном, фенилина) во время беременности и после родов не всегда предотвращает возникновение тромбоэмболий (в сосудах сердца и мозга) в обоих периодах.
R. Mattoras и соавторы (1985) сообщали о наблюдении 59 случаев беременности у 48 женщин с протезами клапанов сердца: 44 беременности были у женщин с механическими протезами (им проводилась антикоагулянтная терапия кумариновыми производными), остальные - у женщин с биопротезами (антикоагулянтная терапия у них не проводилась). В первой группе была одна смерть, 3 случая тромбоза клапанов, 2 случая развития застойной сердечной недостаточности, 1 послеродовое кровотечение, была повышена частота преждевременных родов, отмечалось замедление внутриутробного роста плодов и низкий вес новорожденных, у 2 детей была легкая назальная гипоплазия. Прогноз был хуже у женщин старше 30 лет, после 5 лет наличия протеза, с тромбоэмболиями и эпизодами застойной сердечной недостаточности в анамнезе, при наличии во время беременности 3 - 4 функционального класса. Все это еще раз иллюстрирует сложность решения вопроса о допустимости беременности у женщин с механическими протезами сердечных клапанов.
У женщин с биологическими клапанными протезами беременность в большинстве случаев протекает благоприятно, без материнской смертности, однако у них относительно нередко возникают дисфункция протеза, а также спонтанные аборты. Вероятно, какие-то последствия беременности сказываются на биологических клапанных протезах. Структурные изменения их за 10 лет наблюдения отсутствовали лишь у 23,3% беременевших женщин, тогда как в контрольной группе (не беременевшие женщины с биологическими протезами) - у 74, 2%. Повторные операции (главным образом, из-за агрессивной кальцификации клапана) пришлось произвести 59% имевших беременности и только 19% - не имевших. Результаты в целом, конечно, лучше, чем у женщин с механическими клапанами сердца, но в то же время они свидетельствуют, что беременность и при наличии биологических протезов во многих случаях оставляет на них свой «след».
Функциональные результаты протезирования клапанов сердца неоднозначны. У большинства больных с протезом аортального клапана сократительная функция близка к нормальной, тогда как у больных с протезом митрального клапана и многоклапанными протезами она обычно нарушена, да еще у значительного числа больных последних двух групп нередко имеется аритмия. При наличии клапанных протезов у беременных существует три опасности: риск возникновения подострого бактериального эндокардита, риск возникновения тромбоэмболических осложнений у матери и риск отрицательного действия антикоагулянтов на плод. Кроме того, независимо от беременности существует риск несостоятельности швов, дисфункции и разрушения протеза.
Клинические проявления эндокардита, обусловленного инфицированием любого клапанного протеза, такие же, как при поражении естественного клапана. При нормальной работе шарикового протеза выслушиваются «металлические» тоны, не сопровождающиеся какими-либо шумами. Появление лихорадки, сочетающейся с появлением шумов, обусловленных параклапанной утечкой крови, свидетельствует о возникновении эндокардита. Иногда шум появляется позже, чем лихорадка. Опасность возникновения эндокардита особенно высока в родовом и послеродовом периодах, когда нередко возникает транзиторная бактериемия. Развитие эндокардита чревато рядом осложнений. Благодаря росту на клапане колоний бактерий (часто дрожжей или грибков) может нарастать обструкция клапанного отверстия, ведущая к нарушениям гемодинамики, вплоть до постепенного развития сердечной недостаточности. Существует также опасность эмболизации периферических сосудов колониями микроорганизмов. Возникновение абсцесса в области клапанного кольца может привести к отторжению протеза. Строгое соблюдение правил антисептики и асептики, профилактическое лечение, как правило, позволяют избежать риска возникновения подострого бактериального эндокардита.
Тромбообразование на механических клапанных протезах обусловлено тем, что материалы, из которых они изготавливаются, являются инородными телами (в последние годы все шире начинают применять не аллотрансплантаты, а биологические ауто-, гомо- и ксено-трансплантаты, не способствующие возникновению тромбозов), и что они вызывают повреждение форменных элементов крови с образованием на поверхности протеза тромбоцитарных агрегатов и отложение фибрина. И все это в условиях физиологической гиперкоагуляции у беременных.
Постоянная гиперреактивность тромбоцитов является фактором риска тромбозов и тромбоэмболий у беременных с механическими клапанными протезами. Частота развития тромбоэмболических осложнений у больных с протезами клапанов сердца колеблется от 5 до 20%. И если профилактика бактериального эндокардита у беременных не представляет особенностей, то антикоагулянтная терапия во время беременности требует весьма осторожного подхода. У беременных женщин с механическими клапанными протезами отмена антикоагулянтов, обычно назначаемых постоянно после операции протезирования, ведет к повышению частоты возникновения системных эмболий, что, вероятно, объясняется повышением активности свертывающей системы при беременности. Даже в условиях проведения поддерживающей антикоагулянтной терапии у беременных с клапанными протезами все же возникают (но реже) тромбоэмболические осложнения: эмболии в сосудах головного мозга, легких, почек, иногда возникает тромбоз искусственного клапана. Вероятно, возникновение тромбоэмболий у беременных, несмотря на прием антикоагулянтов, бывает связано с неадекватностью применяемых доз препаратов и отсутствием постоянного контроля за состоянием свертывающей системы крови. При использовании покрытых оболочкой клапанов Старра - Эдвардса и биологических протезов, не стимулирующих образование тромбозов, имеется тенденция не проводить антикоагулянтную терапию в отдаленные после операции сроки. Но даже применение новых моделей клапанов сердца из искусственных материалов не гарантирует предотвращения тромбоэмболических осложнений; гораздо реже возникают тромбоэмболии при применении биологических протезов. У больных с протезами митрального клапана тромбоэмболические осложнения возникают чаще, чем у больных с протезами аортального клапана, - вероятно, из-за наличия у многих больных с митральными пороками мерцательной аритмии, структурных изменений левого предсердия и внутрисердечных тромбов.
Опасность тромботических осложнений у женщин с искусственными клапанами сердца в послеродовом периоде может повышаться из-за попадания в кровеносное русло тромбогенных веществ децидуального и плацентарного происхождения, особенно в случаях со значительной родовой кровопотерей, ведущей обычно к повышению активности свертывающей системы крови.
Хотя антикоагулянтная терапия защищает будущую мать от тромбоэмболических осложнений, антикоагулянты непрямого действия (препараты кумаринового и индандионового ряда) проникают через плацентарный барьер и представляют опасность для плода в двух аспектах. Достоверно увеличивается детская смертность у женщин, получавших лечение кумариновыми препаратами ко времени зачатия и в 1 триместре беременности, по сравнению со смертностью детей женщин с клапанными протезами, не получавших такой терапии, в результате возникновения геморрагических осложнений у плода и кровоизлияния в плаценту. Прием антикоагулянтов непрямого действия вплоть до родового периода при родах угрожает возникновением геморрагических осложнений у плода при родах через естественные родовые пути (но не при родоразрешении посредством кесарева сечения). Ко времени родов свертываемость крови у плода нормализуется и перинатальные геморрагии не возникают, если прием антикоагулянтов непрямого действия прекращают за несколько дней до родов. Не проникает через плаценту гепарин и поэтому, казалось бы, не несет опасности для плода, но постоянное парентеральное введение его обременительно для матери. К тому же были сообщения, что применение гепарина в 1 триместре беременности в отдельных случаях повышало заболеваемость и смертность новорожденных. Оптимальной считается замена антикоагулянтов непрямого действия гепарином на 6-й - 12-й неделе беременности (во избежание кумариновых эмбриопатий) и, по крайней мере, за две недели до родов (во избежание кровотечений в родах и постнатальном периоде). Однако это не всегда возможно, особенно если роды начинаются преждевременно.
Второй опасный аспект применения антикоагулянтов кумаринового ряда - угроза в некоторых случаях тератогенного действия на плод (хондродисплазия, гипоплазия носа, атрофия зрительного нерва, обструкция дыхательных путей и др.). В этом отношении как будто безопасны антикоагулянты фенандионового ряда (фенилин), но длительный прием его уже угрожает матери (возникновение в некоторых случаях почечной или печеночной недостаточности). Пороки развития, наблюдавшиеся у детей, чьи матери принимали кумариновые антикоагулянты, встречаются и как наследственное заболевание (синдром Конради - Ханермана) вне всякой связи с приемом лекарств, но очень редко. По обобщенным данным, при наблюдении около 450 беременностей, во время которых применялись кумариновые антикоагулянты, по крайней мере, более чем 2/3 новорожденных не имели видимых пороков развития. Опасность приема кумариновых производных сохраняется также во 2 и 3 триместрах беременности (спонтанные аборты, мертворождения и др.). Очевидно, все же определенная степень риска тератогенного действия кумариновых производных существует, и с этим нельзя не считаться.
С учетом определенной опасности применения антикоагулянтов непрямого действия и обременительности частого парентерального введения гепарина, имеют место попытки заменять их применением препаратов, препятствующих агрегации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, дипиридамол, пентоксифиллин или их сочетания); либо их комбинация с варфарином. Решением вопроса может стать широкое применение при протезировании тканей свиных и трупных человеческих клапанов, широкой связки бедра, не обладающих тромбогенными свойствами, а потому не требующих проведения постоянной антикоагулянтной терапии. Однако биологические клапаны не всегда достаточно долговечны, а поэтому иногда требуется их замена. Ближайшие же результаты после операции бывают вполне удовлетворительными. Так, например, O. L. Denbou и соавторы (1983) наблюдали беременности (в том числе, повторные) у женщин с гомопротезами митрального или аортального клапанов, и ни в одном случае не было ни родовых кровотечений, ни тератогенных осложнений, что рассматривается как результат того, что не было необходимости в проведении лечения антикоагулянтами. Однако следует учитывать, что при наличии биологических протезов клапанов, как и при наличии механических протезов, повышен риск возникновения бактериального эндокардита, в связи с чем при беременности может понадобиться антибактериальная профилактика при стоматологических и хирургических вмешательствах, во время родов и в послеродовом периоде.
Возникновение позднего токсикоза у беременных женщин с клапанными протезами может значительно ухудшить их состояние, но пока что нет данных, свидетельствующих о том, что у этой группы больных поздний токсикоз возникает чаще обычного. Зато в ряде случаев была отмечена повышенная частота самопроизвольных абортов и преждевременных родов у женщин с протезами клапанов сердца. Очень высока частота самопроизвольных абортов у женщин, которым протезирование клапанов проводилось во время беременности.
При решении вопроса о допустимости беременности у женщин с клапанным протезом сердца в каждом случае приходится выбирать решение, колеблющееся между существующими двумя крайними точками зрения: «беременность недопустима» и «беременность возможна», и основывающееся на оценке функционального состояния сердца, результатах хирургического вмешательства, наличии и тяжести сопутствующих заболеваний. Учитывая довольно высокий процент осложнений как у матери, так и у плода при беременности женщин с клапанными протезами, наилучшей тактикой является рекомендация женщинам, намеревающимся подвергнуться этой операции, сначала родить (если к этому нет противопоказаний) - потом оперироваться. После операции должен быть избран оптимальный способ контрацепции.
Имеются единичные сообщения о благополучном течении беременности и родов у женщин, перенесших перикардэктомию в связи с наличием у них констриктивного перикардита.
